Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

При тотальном (полном) аномальном дренаже легочных вен все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое предсердие. Таким образом, межпредсердное сообщение является обязательным для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток.

Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5% среди всех ВПС, около 1,5% среди критических ВПС. Порок нередко сочетается с другими врожденными патологиями (общее предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экстракардиальные пороки развития).

Анатомия аномального дренажа легочных вен. Варианты соединения легочных вен с правыми отделами могут быть весьма разнообразными. Столь же многочисленны классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических, анатомических, гемодинамических характеристиках.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен: супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А), либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б). (В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.

(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Обязательным компонентом порока является межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен большое значение имеют анатомические обструкции, определяющие физиологию, клинику и прогноз порока. Они могут иметь место на уровне самих коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связаны с внешними сдавлениями.

К последним относятся обструкции в месте впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора между левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или венозного протока.

Нарушения оттока из легочных вен могут встречаться при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.

Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен. При данном пороке вся кровь из большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объемную перегрузку правых отделов сердца.

В последующем меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения.

При этом часто имеется синдром низкого сердечного выброса, особенно при нагрузке, так как приток крови клевому желудочку ограничен диаметром межпредсердного сообщения. Кроме того, в аорту попадает смешанная артерио-венозная кровь, что приводит к системной гипоксемии.

Основная часть крови, проходя через правый желудочек, поступает в легочное русло, определяя значительную легочную гиперволемию. Величина и направление сбросов связаны со многими факторами, представляющими тонко сбалансированную систему.

В нее входят резистентность легочных и периферических сосудов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр межпредсердного сообщения, наличие обструкций на путях оттока из легочных вен.

При затруднениях оттока быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при аномальном дренаже легочных вен. Так как визуализация аномальных легочных вен у плода представляет значительные трудности, пренатальное выявление порока — чрезвычайная редкость.

Опорными моментами диагностики могут быть увеличение правых отделов сердца относительно левых и легочной артерии относительно аорты, нарастающие со сроком гестации. На ранних сроках увеличение правых отделов сопровождает преимущественно супракардиальный вариант порока.

Если коллектор легочных вен впадает в нижнюю полую вену, то благодаря евстахиевой заслонке значительная часть крови все равно перенаправляется в левое предсердие и дилатация правых отделов возникает только в поздние сроки беременности. Аналогичная картина наблюдается при большом ДМПП.

Для исключения диагноза ТАДЛВ необходимо выявить, используя цветное доплеровское картирование, хотя бы одну легочную вену, впадающую в левое предсердие.

– Также рекомендуем “1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.”

– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”

Оглавление темы “Пороки сердца у новорожденных и детей.”:
1. Клиника сердечной недостаточности у новорожденного. Симптомы сердечной недостаточности у ребенка.
2. Терапия сердечной недостаточности у новорожденного. Методы лечения сердечной недостаточности.
3. Консервативное лечение сердечной недостаточности. Тактика при сердечной недостаточности.
4. Открытый артериальный проток. Эпидемиология открытого артериального протока.
5. Гемодинамика при открытом артериальном протоке. Развитие открытого артериального протока.
6. Клиника и диагностика открытого артериального протока. Лечение открытого артериального протока.
7. Дефект межжелудочковой перегородки. Виды дефекта межжелудочковой перегородки.
8. Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки. Течение дефекта межжелудочковой перегородки.
9. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки. Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки.
10. Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/170.html

Врожденный измененный дренаж легочных вен: причины, способы коррекции

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью.

Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту.

Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца.

Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение 

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А здесь подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Источник: http://CardioBook.ru/drenazh-legochnyx-ven/

Аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Аномальный дренаж легочных вен – врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены.

Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ.

Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.

Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытым овальным окном; в 20% случаев – с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспози­цией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.

Аномальный дренаж легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены.

В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант – супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно.

Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену.

На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен.

Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП.

В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/anomalous-pulmonary-venous-drainage

Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)

Дегтерёва Е. В. Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен [Текст] // Новые задачи современной медицины: материалы III Междунар. науч. конф. (г. Санкт-Петербург, декабрь 2014 г.). — СПб.: Заневская площадь, 2014. — С. 42-44. — URL https://moluch.ru/conf/med/archive/153/6428/ (дата обращения: 02.04.2020).

В статье приведены особенности течения послеоперационного периода, осложнения, а также отдаленные результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ).

Ключевые слова:радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.

Цель: изучить особенности послеоперационного периода и провести анализ отдалённых результатов хирургического лечения различных форм ТАДЛВ.

Задачи:

1.      Изучить течение послеоперационного периода, структуру осложнений и общей летальности у детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен;

2.      Изучить динамику анатомо-функциональных показателей, провести сравнительную характеристику результатов эхокардиографического исследования пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах;

3.      Изучить показания к повторным полостным и эндоваскулярным хирургическим вмешательствам и причины, вызывающие их.

Материал и методы

В ходе работы проведён анализ 11 протоколов вскрытий и 56 карт стационарных больных, перенесших хирургическую коррекцию ТАДЛВ в РНПЦ «Кардиология» в период с 2007 по 2013 гг.

Актуальность

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме. ВПС составляют в среднем около 35 % всех врожденных пороков развития, и занимают первое место среди причин младенческой смертности. Тотальный аномальный дренаж легочных вен составляет, по различным данным, от 1 до 4 % от числа всех ВПС.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием.

Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная вена, коронарный синус, венозный проток).

При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий (открытое овальное окно либо дефект межпредсердной перегородки). В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток.

У новорожденных с очень малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептотомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев.

Однако, всё же следует учитывать тот факт, что ТАДЛВ относится к ВПС, требующим экстренной коррекции, так как может повлечь за собой быстрое прогрессирование сердечной недостаточности и развитие синдрома низкого сердечного выброса, развитие декомпенсированного метаболического ацидоза, синдрома полиорганной недостаточности. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребёнок может погибнуть в течение первых недель и даже дней жизни.

Выделяют несколько анатомических вариантов порока. Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают:

1)                 супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

2)                 интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;

3)                 субкардиальную (инфрадиафрагмальную) форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены;

4)                 смешанную форму (тип IV) — легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.

Результаты и обсуждение

Всего в исследование включены 48 пациентов различного возраста (от 0 дней до 1 года и 4 месяцев) с клиническим диагнозом ТАДЛВ.

Как показал анализ медицинских карт, диагноз ВПС был выставлен 4 (8,3 %) детям в первые часы после рождения, 24 (50 %) детям на первой неделе жизни, 15 (31,2 %) пациентом в возрасте до 1 месяца, 4 (8,3 %) — в возрасте 3–4 месяцев и 1 (2,1 %) ребенку в возрасте 1 года и 4 месяцев. Средний вес и соотношение мальчики/девочки указаны в таблице 1.

Таблица 1

Общая характеристика детей

Средний вес (кг)

3,45

Соотношение мальчики:девочки

1,2:1

Всем детям с ТАДЛВ было проведено комплексное обследование, включавшее: сбор анамнестических данных; общеклинические методы, включая лабораторные методы исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, общий анализ мочи, газовый состав крови); электрокардиография в стандартных и грудных отведениях, рентгенография органов грудной клетки; комплексное эхокардиографическое обследование.

Клинические проявления объемной перегрузки правого желудочка складывались из симптомов сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии. Цианоз кожных покровов имелся во всех наблюдениях и подтверждался исследованием газового состава крови.

Во всех случаях при клиническом осмотре пациентов была выявлена одышка от 45 до 80 дыхательных движений в минуту (в среднем 56), тахикардия (140–190 уд/мин), цианоз кожных покровов (среднее значение SpO2 86 %). У всех пациентов в исследуемой группе имелись признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности.

Недостаточность кровообращения 2А степени была у 32 (66,7 %) детей. Можно отметить, что застойные явления локализовались преимущественно в большом круге кровообращения (увеличение печени, селезенки, периорбитальные отеки). У всех пациентов в исследуемой группе отмечалась выраженная доминантность правых отделов сердца.

Частота втречаемости различных анатомических вариантов ТАДЛВ в исследуемой группе представлена в таблице 2.

Таблица 2

Частота встречаемости различных вариантов ТАДЛВ

I тип

41 %

II тип

33 %

III тип

26 %

IV тип

Радикальная коррекция порока проводилась в день поступления либо на следующий день. В день операции и в ближайшем послеоперационном периоде выполнялась эхокардиографическое исследование, которое позволило оценить гемодинамику, измерить давление в легочных венах и размеры структур сердца.

Сравнительная характеристика результатов Эхо-КГ исследования в до- и раннем послеоперационном периодах представлена в таблице 3.       

Таблица 3

Сравнительная характеристика результатов эхокардиографических исследований пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах

Показатель

Значение до операции

Значение после операции

КДО ЛЖ, мл

4,36

9,6

КДР ЛЖ, мм

12,6

18,6

КДР ПЖ, мм

13,1

10,4

ФК АК, мм

7,9

7,7

ФУ, %

38,75

40

ФВ, %

75

67,1

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей (адекватный прирост объёма левого желудочка, уменьшение объёма правого желудочка).

На момент поступления у всех пациентов диагностировано увеличение размеров правых отделов сердца, у 6 (12,5 %) пациентов — гипоплазия левого желудочка и у 19 (39,6 %) пациентов легочная гипертензия: давление в легочной артерии 100 % от системного (легочная гипертензия IV стадии).

В ходе исследования была выделена отдельная группа: дети с гипоплазией левого желудочка и высокой легочной гипертензией — 25 пациентов.

При анализе смертности и причин смерти было выявлено, что в выделенной группе пациентов операционная летальность составила 36 %, в то время как во всей исследуемой группе она равна 23 %, частота осложнений в ближайшем послеоперационном периоде также выше.

Следовательно, недоразвитие левых отделов сердца и высокую легочную гипертензию можно считать фактором риска, т. к. в данном случае частота осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше.

В ближайшем послеоперационном периоде наиболее частым осложнением стали нарушения ритма и проводимости, регистрируемые при помощи ЭКГ исследования (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные экстрасистолии, атриовентрикулярная диссоциация).

В отдалённом послеоперационном периоде у всех пациентов, которые наблюдались в РНПЦ «Кардиология», было отмечено сохранение нарушений ритма и проводимости, а также признаков гипертрофии правых отделов сердца. Несмотря на это, отмечена положительная динамика роста и развития детей, улучшение анатомо-функциональных показателей. Релаксация куполов диафрагмы после операции вследствие повреждения диафрагмального нерва возникла у 4 пациентов, что послужило причиной реоперации. Ещё 4 детей подверглись повторному хирургическому вмешательству по причине стеноза анастомоза коллектора легочных вен с левым предсердием. Необходимость в проведении реоперации у 3 из них возникла спустя 1,5 года после радикальной коррекции, у одного пациента спустя 2 года.

Заключение

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных, по данным УЗИ и ЭКГ, отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей.

В отдалённом периоде отмечена положительная динамика роста и развития детей, анатомо-возрастное соответствие структур сердца и функциональных показателей, при этом в 40 % случаев сохраняются остаточные явления существовавшего порока или его последствия (недоразвитие левых отделов сердца, дисфункция клапанов и миокарда, нарушения ритма и проводимости).

Гипоплазию левого желудочка и высокую легочную гипертензию (давление в лёгочной артерии составляет 100 % системного) можно считать факторами риска, т. к. в данном случае частота возникновения осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше.

Литература:

1.      Анчабадзе, Г. О. Результаты радикальной коррекции супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен по методу Такера у новорожденных и детей первого года жизни: автореферат дис.канд.мед.наук: 14.01.26/ Г. О. Анчабадзе. — М., 2011–36.

2.      Бондарев, Ю. И., Митина, И. Н. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца/ Бондарев Ю. И. — М., 2004 — С. 206–300.

3.      Иваницкий, A. B. Аномальный дренаж системных и легочных вен /Иваницкий А. В. — Алма-Ата, 1991. — С. 8–10.

Основные термины(генерируются автоматически): ближайший послеоперационный период, вена, пациент, исследуемая группа, III, тотальный аномальный дренаж, левый желудочек, высокая легочная гипертензия, левое предсердие, легочная гипертензия.

Источник: https://moluch.ru/conf/med/archive/153/6428/

МедЗабота
Добавить комментарий