Спленомегалия Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях Депрессии кроветворения все о здоровье сердца

Аплазия и гипоплазия костного мозга: что это такое, симптомы

Спленомегалия  Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях  Депрессии кроветворения   все о здоровье сердца

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

34802

Дата обновления: Март 2020

Аплазия костного мозга (аплазия кроветворения) – синдромы костномозговой недостаточности, которые характеризуются подавлением функций кроветворения.

У пациентов наблюдается дефицит всех видов кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Первопричина аплазии кроветворения выявляется с помощью лабораторных методов. Способы лечения зависят от болезни, которая вызвала патологию.

В международной классификации болезней (МКБ-10) аплазия костного мозга обозначается кодом D61.

Что такое аплазия костного мозга?

Костный мозг – орган кроветворной системы, который содержит как стволовые, так и созревшие клетки крови. Уменьшение количества всех клеток крови из-за приобретенной (часто) или врожденной (редко) аплазии костного мозга называется апластической анемией. Врожденные формы включают анемию Фанкони и синдром Даймонда-Блекфена.

Аплазия костного мозга – состояние, при котором кроветворная функция костного мозга резко подавлена

Ежегодно возникает 0,2-0,3 случая на 100 000 человек. Около 200-300 человек в России страдают аплазией костного мозга. Болезнь опасна для жизни и отражается в измененной картине крови пациентов. Диагноз может затронуть даже здоровых молодых людей.

Если нарушается гемопоэз в костном мозге, могут образовываться дефектные кровяные клетки. Расстройство может затрагивать разные типы клеток (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Симптомы аплазии кроветворной системы возникают потому, что количество клеток уменьшается настолько, что они не могут выполнять свою функцию в достаточной степени.

Классификация

По клиническому течению различают острую (до 1 месяца), подострую (от 1 до 6 месяцев) и хроническую форму (от полугода и дольше) заболевания. По тяжести грануло- и тромбоцитопении выделяют 3 степени:

  1. Легкую (тромбоцитов более 20х109/л, гранулоцитов – более 0,5х109/л).
  2. Тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,5х109/л).
  3. Очень тяжелую (тромбоцитов менее 20х109/л, гранулоцитов – менее 0,2х109/л).

Симптомы

Уменьшение концентрации эритроцитов вызывает слабость, усталость, одышку и учащенное сердцебиение, особенно во время физических нагрузок. У пациентов с анемией часто наблюдается бледность кожных покровов.

При аплазии костного мозга иммунная система снижается

Из-за уменьшения количества белых кровяных телец повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Поскольку иммунная система организма не может оптимально работать с уменьшенным количеством гранулоцитов, инфекция может привести к фатальным последствиям. Поэтому важно обратиться незамедлительно к врачу в таких ситуациях.

При уменьшенном количестве тромбоцитов нарушается свертывающая система крови. В результате возникают так называемые петехии – очень небольшое точечное кровотечение или кровоподтеки (гематома). Они также могут возникать спонтанно, без предварительной травмы. Даже относительно небольшое кровотечение или микротравма (например, при посещении стоматолога) может привести к летальному исходу.

Причины

По этиологии (причине возникновения) выделяют врожденную и приобретенную аплазию костного мозга.

Врожденная форма:

  • Анемия Фанкони.
  • Синдром Даймонда-Блекфена.

Приобретенная форма:

  • Идиопатическая (>70% случаев).
  • Лекарственная (10%): нестероидные противовоспалительные средства, хлорамфеникол, фенилбутазон, золото, пеницилламин, аллопуринол, фенитоин.
  • Токсическая (10%).
  • Вирусная (5%): особенно парвовирус B19 и вирус Эпштейна-Барр.

Поскольку во многих ситуациях фактор риска не может быть определен, большинство случаев заболевания следует классифицировать как идиопатические – без известной причины. Однако гипоплазия (или аплазия) костного мозга также может возникать как часть аутоиммунного заболевания, такого как системная красная волчанка.

Известно, что ряд цитотоксических препаратов увеличивает риск развития гипоплазии в области костного мозга. Следует отметить, что антиметаболиты вызывают только острую аплазию, тогда как алкилирующие вещества – хроническую.

Опасные осложнения

Гипоплазия, как и аплазия, костного мозга может протекать остро или хронически. Первыми предупредительными признаками могут быть нейтропения и тромбоцитопения.

Иногда возникают клинические признаки анемии: усталость, общее чувство слабости, бледность кожи и слизистых оболочек. При хронической форме развиваются инфекции в области рта и шеи.

Иногда увеличивается склонность к кровотечениям.

Диагностика

При физикальном осмотре больного определяют частоту пульса, так как при аплазии чаще всего он учащен

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит физический осмотр пациента. При подозрении на аплазию костного мозга назначают следующие обследования:

  • Анализ крови.
  • Гистологическое исследование.
  • Цитогенетическое исследование.

При микроскопическом анализе выявляются «пустоты» в костном мозге. Это означает, что гемопоэтические клетки, которые содержатся у здоровых людей, отсутствуют и частично заменены жировыми клетками у пациентов с аплазией кроветворной системы.

Однако значительное снижение таких клеток также наблюдается при других заболеваниях. Врожденная недостаточность костного мозга или миелодиспластический синдром – распространенные причины гипоплазии кроветворной системы. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить диагноз.

Чтобы исключить лейкоз или миелодиспластический синдром и другие причины, может потребоваться цитогенетическое исследование.

Возможные отклонения в количестве, а также в структуре хромосом могут быть обнаружены с помощью этого метода исследования. Приобретенная форма болезни обычно не характеризуется дефектами генетического материала.

Выявление изменений в хромосомах, скорее всего, указывает на наличие миелодиспластического синдрома.

Лечение

Если известен фактор, вызывающий анемию – излучение, химические вещества, лекарства, – рекомендуется его устранить. Лечение зависит от тяжести заболевания. Терапия тяжелой и очень тяжелой аплазии кроветворной системы не отличается.

При легкой форме аплазии рекомендуется выжидательная терапия: пациент должен регулярно посещать врача и проходить плановые обследования. Ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов не уменьшается даже при отсутствии лечения.

Болезнь была смертельной в XX веке. Сегодня аплазию можно вылечить трансплантацией стволовых клеток. Если донора нет, иммунодепрессанты могут остановить разрушение костного мозга.

При тяжелой и очень тяжелой аплазии костного мозга назначают следующие терапевтические меры:

  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  • Иммунодепрессивная терапия.
  • Поддерживающая терапия.

Если имеется донор в семье (например, братья и сестры), пересадку костного мозга следует выполнить как можно скорее.

Длительное ожидание перед трансплантацией и большое количество переливаний крови могут ухудшить исходное состояние пациента. Если не найдено подходящего донора, назначается иммунодепрессивная терапия.

Предварительное планирование лечения в специализированном центре абсолютно необходимо при аплазии костного мозга.

При аллогенной трансплантации пациент получает стволовые клетки крови от другого человека. Предшественники клеток крови могут принадлежать родственнику или незнакомцу. Аллогенная пересадка незнакомого донора связана с относительно более высокими рисками из-за низкой совместимости тканей.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию

Если подходящий донор не найден, рекомендуется проведение иммуносупрессивной терапии. В этом случае комбинация нескольких препаратов подавляет дефектную иммунную реакцию, которая привела к уменьшению кроветворных клеток в костном мозге.

В последние годы назначают комбинацию антитимоцитарного глобулина и циклоспорина. В течение первых 4 дней стационарного лечения антитимоцитарный глобулин вводят через вену. Кроме того, пациенты получают в течение 4 недель глюкокортикоидное средство. Как только у пациента улучшается самочувствие и показатели крови, его можно отпустить домой и давать лекарства в виде таблетки или жидкости.

После иммунодепрессивной терапии у около 30% пациентов возникает рецидив болезни. У около 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз или пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Если в первые 3-6 месяцев после введения препаратов не наблюдается заметного улучшения состава крови или после успешной терапии апластическая анемия снова рецидивирует, необходима трансплантация стволовых клеток.

Повторная иммуносупрессивная терапия, как правило, не проводится.

Поддерживающая терапия

В зависимости от типа лечения (трансплантация костного мозга или применение иммунодепрессивных препаратов) требуется использовать различные поддерживающие меры, которые помогают бороться с побочными эффектами или осложнениями болезни. Иногда назначают симптоматические средства для уменьшения усталости.

Прогноз

Шансы на выздоровление пациента при своевременно начатом лечении достаточно высокие, хотя это опасное для жизни состояние.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток приводит к выздоровлению 80-90% пациентов с гипоплазией в области костного мозга. Пересадка клеток от незнакомого донора также может вылечить пациентов с заболеваниями костного мозга.

Однако у многих детей и подростков (около 20-30%) по-прежнему развиваются серьезные, а иногда и фатальные осложнения.

После завершения трансплантации пациенты должны обследоваться не реже одного раза в год у специалиста. Плановые обследования помогают своевременно лечить и предотвращать долгосрочные осложнения.

При возникновении симптомов анемии пациент в обязательном порядке должен обращаться за консультацией квалифицированного специалиста. Категорически запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к непредсказуемым последствиям. Важно не откладывать визит к врачу и своевременно проходить плановые обследования, чтобы избежать осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/kostnyy-mozg/aplaziya-kostnogo-mozga/

Цитопения: виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Спленомегалия  Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях  Депрессии кроветворения   все о здоровье сердца

Цитостатические лекарственные средства применяются для сдерживания и уничтожения злокачественных клеток.

Однако после химиотерапии такими препаратами проявляется негативный побочный эффект: ухудшение работы костного мозга и последующее уменьшение в организме кровяных частиц, называемое цитопенией.

Отличие патологии выделяется из её названия (греч. cyto – клетка, penia – недостаток). Обычно наблюдается изолированная нехватка лейкоцитов и тромбоцитов, реже – эритроцитов.

Причины возникновения и развития цитопении

Проявление заболевания выражается в двух факторах: разрушение кровяных телец в сосудах, а также ухудшение синтеза новых клеток.

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

  • Анемия (в том числе постцитостатическая), вызванная нехваткой железа и витаминов группы B.
  • Инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис, гепатит, пневмония)
  • Высокая скорость кровяного цикла.
  • Миелодиспластический синдром и причины его образования (негативная генетика, вредное производство, курение, радиация).
  • Онкологии, вызывающие ухудшение кровяного цикла: все виды лейкоза, метастазы костного мозга, миелома, лимфосаркома.
  • Депрессия, частые стрессы, проявления шизофрении и другие ухудшения работы нервной системы.
  • Дифференциация стволовых клеток в костном мозге, нарушающая его деятельность.
  • При увеличении селезёнки – секвестрация в ней кровяных тел.
  • Наследственная нейтропения (замедление роста и снижение концентрации отдельного вида белых тел в крови).
  • Уничтожение эритроцитов антителами (аутоиммунная гемолитическая анемия).
  • Цитомегалия и мононуклеоз, провоцирующие проблемы с балансом гормона роста и приводящие к остановке роста клеток крови.
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (в кровеносных сосудах появляются склонные к гемолизу клоны эритроцитов).

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки:

  • уменьшение синтеза клеток крови и замедление их выхода;
  • ускорение цикла кровообращения;
  • поглощение и перераспределение кровяных тел в сосудах.

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного.

По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение.

Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Видимые проявления тромбоцитопении

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69.

Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки.

Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Диагностика цитопении

Вероятное развитие цитопении возможно отследить при долгом наблюдении ряда общих симптомов: по частой заболеваемости, утомлению, недомоганиям, ломким ногтям, выпадению волос.

Точное определение наличия и разновидности патологии устанавливается специалистами. Диагностика заболевания проходит в ряд последовательных шагов:

  1. Началом послужит беседа больного с врачами. Затем, собрав необходимые сведения (анамнез, вероятность наследственных патологий) и проведя полный клинический осмотр, устанавливается характер заболевания.
  2. Следующий шаг – внутренний осмотр. Включает общий и биохимический анализ крови и мочи. Проводится иммунологическая и серологическая экспертиза (на уровень сопротивляемости организма и стадию развития уже имеющейся болезни).
  3. Забор пункции костного мозга, анализ полученных тканей.
  4. Выведение миелограммы (результатов анализа состояния костного мозга): изучение хода кроветворения.
  5. УЗИ брюшной полости (проверка на увеличение органов), МРТ и ПЭТ при необходимости.

Диагностика МДС

Обнаруживается и устанавливается диагноз МДС после гистологического и цитологического изучения поражённого органа.

Двухростковая цитопения – синдром рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией (РЦМД): 10% клеток с нарушенным развитием, дефект двух или трёх ростков кроветворения.

Цитопения конкретного вида клеток – неклассифицированный МДС (с одноростковой дисплазией и отсутствием бластов) или рефракторная анемия (при наличии бластов).

Панцитопения вкупе с повышенным числом кольцевых сидеробластов (свыше 15%) говорит о РЦМД с кольцевыми сидеробластами.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ. Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным.

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов.

Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови.

Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Лечить пациента стандартным курсом достаточно, если основной болезнью стала лёгкая или средняя степень анемии: восполняется недостаток железа, белков и витамина В12.

Цитопения обнаруживается не только у взрослых, но и у детей всех возрастов. Их комплекс лечения предполагает принятие Цитозара – предусматривается как дифференциальная, так и комбинированная терапия. Универсальность препарата делает его ключевым средством в достижении ремиссии раковых опухолей.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно.

Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении.

Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

  1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
  2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
  3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
  4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток).

Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается.

Основной метод – лечение низкой интенсивности (переливание эритроцитов, белковое питание, химиотерапия) и поддерживающие меры для улучшения состояния и посильного продления существования.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

Источник: https://onko.guru/termin/tsitopeniya.html

Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях

Спленомегалия  Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях  Депрессии кроветворения   все о здоровье сердца

/ Депрессии кроветворения / Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях

Исследование кроветворения с подсчетом гемограммы давно стало обязательным при любых патологических состояниях, а в настоящее время все чаще возникает необходимость в изучении и миелограммы.

Это вполне закономерно, поскольку состояние гемопоэза имеет существенное значение для формулировки первичного диагноза, характеристики течения и тяжести болезни, выбора средств лечения и прогнозирования течения патологического процесса.

Безусловно большую клиническую ценность имеет изучение гемограмм и миелограмм в динамике, но нередко требуется и гистологическое исследование биоптата костного мозга.

Возможности более полной и разносторонней оценки гемопоэза заметно расширились в последнее время в результате привлечения новых количественных и качественных характеристик клеточных элементов, в частности, количественного определения пула морфологически дефектных клеток в мазке периферической крови и костного мозга (дисгемопоэз по морфологическим признакам), подсчета лейкограммы лейкоконцентрата периферической крови, особенно ценного при глубокой цитопении [Турбина М. С. и др., 1980; Омарова Р. А., Турбина Н. С., 1982].

В главе «Классификация гемодепрессий» перечислены основные нозологические формы, при которых может развиться гипоплазия костного мозга или цитопения, но без указания вида гемодепрессии, поскольку при одной и той же болезни нарушение кроветворения может проявляться по-разному.

В ней не обозначены лишь процессы, которые сопровождаются малокровием, так как по существу при любом заболевании (за исключением истинной и симптоматической полицитемии и наследственных эритроцитозов) возможно снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов.

Как уже упоминалось, гемодепрессия проявляется различно: в виде одно-, двух- или трехростковой цитопении и/или гипоплазии кроветворения. В большей части случаев гемодепрессия возникает не одновременно с основным заболеванием, а по истечении 2 мес и более, т. е. при хроническом течении болезни.

Существуют ли различия в механизме развития грмодепрессии в зависимости от характера основного процесса, например, хроническое воспаление, неоплазма или лейкоз, с достаточной определенностью не установлено.

Тем не менее все же можно полагать, что имеются как общие (стереотипные), так и различные звенья патогенеза гемодепрессий. К общим, пожалуй, можно отнести иммунный конфликт. Однако он встречается не столь часто, как кажется.

Если основное заболевание имеет иммунную природу, то скорее всего и гемодепрессия такого же генеза. Так, известно, что при многих разнообразных по сути заболеваниях (инфекционные, вирусные, опухоли, коллагенозы, нефриты, лимфопролиферативные процессы и др.

) в сыворотке крови скапливаются неутилизированные иммунные комплексы [А. И. Воробьев и др., 1979], очевидно, способные обусловить развитие цитопений или гипоплазии костного мозга, гемолитической анемии по однотипному механизму независимо от основной болезни.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,

Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Знание о возможности апластического криза

О возможности апластического криза важно знать прежде всего для правильной диагностики, прогнозирования болезни и в конечном счете для выбора лечения.

Так, если при ГА используются анаболические гормоны, спленэктомия, то при сидеробластной анемии эти средства лечения, как правило, неэффективны.

Нам представляется очень важным определить состояние гемопоэза при аутоиммунной гемолитической анемии, особенно если необходимо применять такие средства,…

N. Young, P.

Mortimer (1984) изучили опубликованные данные относительно человеческого парвовируса как причины транзиторных кратковременных апластических кризов при ряде наследственных заболеваний системы крови (серповидноклеточной болезни, бета-талассемии, наследственном сфероцитозе, дефиците активности Г-6-ФДГ, дефиците активности пируваткиназы). Имеющиеся сведения пока немногочисленны, но можно считать, что вирусы способны вызывать различные виды гемодепрессий: апластические кризы при указанных выше патологических процессах,…

Пути возникновения лейкоцитопении при инфекционных болезнях

Пути возникновения лейкоцитопении при инфекционных болезнях также сложны и нуждаются в дальнейшем изучении.

Очевидно, для каждого заболевания из нескольких причин одна является наиболее важной, в частности, при гриппе — перераспределение лейкоцитов с увеличением их количества в маргинальном нуле.

В большинстве случаев такие цитопении легко обратимы. Как уже упоминалось, при инфекционных гепатитах кроветворение поражается часто и…

Глубокая панцитопения, иногда с гипоплазией костного мозга часто сопровождает сывороточную и лекарственную болезнь, аллергические реакции, иммунные конфликты, возникающие, например, во время беременности.

У некоторых больных развивается синдром идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, т. е. страдает только тромбоцитопоэз.

Следует заметить, что время возникновения ГА не обязательно совпадает с началом перечисленных патологических состояний и иногда ГА выявляется спустя довольно…

Дифференциальная диагностика при признаках депрессии гемопоэза

При признаках депрессии гемопоэза возникает необходимость в дифференциальной диагностике, в первую очередь с истинной ГА и другими заболеваниями с синдромом угнетения кроветворения.

Например, как показывают наши наблюдения, сидеробластная анемия может сопровождаться апластическим кризом. Однако сидеробластная анемия часто протекает с гепато- и спленомегалией, что позволяет легко отличить ее от ГА.

Сидеробластоз костного мозга и достаточная его…

Анемический синдром в госпитальной практике

Наиболее часто в госпитальной практике патологические процессы сопровождаются анемическим синдромом.

Приблизительно 80% анемий составляют железодефицитные, у многих больных обусловленные кровопотерями, большими или малыми, острыми (например, после травмы) или хроническими (например, при язвенной болезни, меноррагиях, геморрое и др.).

Возникающий при этом дефицит железа приводит к нарушению синтеза тема и снижению уровня гемоглобина, появлению гипохромии эритроцитов, часто…

Спленомегалия позволяет говорить о гиперспленизме; гемодилюция также может быть причиной малокровия. Отдельные авторы находят снижение уровня эритропоэтина в результате угнетения его продукции.

Отклонения в синтезе белка тоже играют немалую роль в возникновении малокровия, так как при этом может нарушаться синтез гемоглобина и снижаться продукция полноценных клеток.

Вероятно, анемию следует рассматривать как суммарное следствие различных причин….

Анемия при этих процессах чаще не резко выражена, нормоцитарная, нормохромная, реже гипохромная с преобладанием микроцитов.

При глубоком малокровии, учитывая снижение насыщения трансферрина, некоторые исследователи предлагают применять супердозы препаратов железа парентерально, так как их энтеральное введение бесполезно.

Однако и они не всегда так же, как и трансфузии эритроцитной массы, дают желаемый эффект. В отдельных наблюдениях анемия…

Поздняя лейкопения, обычно после фазы лейкоцитоза, иногда отмечается при тяжелом, затяжном сепсисе, туляремии, воспалении легких, перитоните, септическом эндокардите, гнойных процессах, висцеральном сифилисе и других заболеваниях, обычно являясь неблагоприятным прогностическим признаком. В этом же плане можно рассматривать моноцитопению и эозинопению, хотя клиницисты часто недооценивают их при прогнозировании течения болезни [Кассирский И. А., Алексеев Г. И., 1970]….

Цитопении — частый симптом, сопровождающий спленомегалию.

В этой связи прежде всего следует назвать «гиперспленизм» — понятие, очерченное нечетко, и еще более спорную «первичную селезеночную нейтропению», описанную в 1939 г. В. К. Wisemann, С. A. Doan.

Смотрите раздел – Гиперспленизм Последняя, как показали исследования, является, очевидно, сборным: понятием, объединяющим иммунную нейтропению, гиперспленизм и т. п. В…

Источник: https://www.serdechno.ru/depres/gipoplaziya/

Цитопения

Спленомегалия  Гипоплазия костного мозга и цитопении при негематологических заболеваниях  Депрессии кроветворения   все о здоровье сердца

Цитопения – уменьшение по сравнению с нормой содержания клеток определенного вида в крови. Наиболее частым в клинической практике является изолированное уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

В зависимости от подавления эритроидного, миелоидного и тромбоцитарного ростков кроветворения различают 2- и 3-ростковую цитопению. Сниженное содержание всех форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов) называется панцитопенией.

Клиническая характеристика

Клиническая картина цитопении определяется степенью поражения различных ростков кроветворения и, соответственно, глубиной тромбоцитопении (петехиальная и синячковая кровоточивость, кровотечение со слизистых оболочек), лейкопении (частая инфекция, стоматит, ангина, некротическая энтеропатия, фурункулез) и анемии в различных сочетаниях. Анемические жалобы в дебюте заболевания обычно достаточно редки в связи с медленным снижением гемоглобина и постепенной адаптацией пациента, кроме случаев цитопении, вызванных гемолизом, когда анемия развивается быстро.

Патофизиология

Уменьшение содержания форменных элементов в крови связано с их интенсивным разрушением в кровеносном русле и/или подавлением костномозгового кроветворения.

Причиной разрушения клеток крови может быть:

  • иммунный конфликт (гемолитический криз при аутоиммунной гемолитической анемии);

  • интенсивная их секвестрация в увеличенной селезенке (гиперспленизм);

  • появление патологического клона клеток, легко разрушающихся в кровеносном русле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

  • Уменьшение продукции клеток крови связано с подавлением кроветворения, обусловленным:

  • разрушением кроветворных клеток-предшественниц под действием токсинов;

  • замещением нормальной кроветворной ткани опухолью, развившейся или как результат мутации кроветворной клетки-предшественницы на разных этапах дифференцировки, или как метастатический процесс;

  • измененной чувствительностью клеток опухолевого клона к ростовым факторам;

  • подавлением пролиферации и дифференцировки нормальных клеток костного мозга в связи с измененным синтезом ростовых факторов.

При В12- и фолиеводефицитной анемии цитопения связана с нарушением синтеза ДНК и замедлением деления всех типов клеток.

Цитопения чаще всего является симптомом гематологических заболеваний и практически никогда не бывает случайной находкой при скрининговом обследовании.

Причины цитопении

  1. Заболевания, связанные с вытеснением нормального кроветворения:

    1. острый лейкоз;

    2. бластный криз хронического миелолейкоза;

    3. множественная миелома;

    4. лимфосаркома;

    5. лимфогранулематоз;

    6. миелофиброз;

    7. метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях.

  2. Заболевания, связанные с вытеснением и подавлением кроветворения:

    1. апластическая анемия;

    2. анемия Фанкони;

    3. миелодиспластический синдром.

  3. Заболевания, вызывающие изменение синтеза ростовых факторов и цитокинов:

    1. цитомегаловирусная инфекция;

    2. инфекционный мононуклеоз.

  4. Инфильтративные заболевания:

    1. болезнь Ниманна-Пика;

    2. болезнь Леттерера-Сиве.

  5. В12-дефицитная анемия.

  6. Прием лекарственных препаратов:

    1. антиметаболитов;

    2. алкилирующих агентов;

    3. противоопухолевых антибиотиков;

    4. растительных алкалоидов.

  7. Инфекционные заболевания:

    1. милиарный туберкулез;

    2. лейшманиоз;

    3. бруцеллез;

    4. сифилис.

  8. Заболевания, связанные с разрушением клеток в кровеносном русле:

    1. аутоиммунная гемолитическая анемия;

    2. системная красная волчанка;

    3. пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

    4. заболевания, сопровождающиеся спленомегалией.

Дифференциальная диагностика

Всвязи с тем, что клиническая картина цитопении при всем многообразии ее причин однотипна, а основной причиной цитопении служит неэффективность гемопоэза, говорить о дифференциальной диагностике по клиническим проявлениям заболеваний невозможно.

Исключение представляет цитопения, связанная с разрушением клеток крови в кровеносном русле, т.е.

заболевания, протекающие со спленомегалией, и случаи острого иммунного гемолиза, для которого характерны лихорадка, резкая слабость, бледность и желтушность кожных покровов.

При системной красной волчанке цитопения достаточно редко является единственным признаком. Чаще она развивается уже на фоне артралгии, васкулита, нефрита, фотосенсибилизации, полисерозита.

Подозрение о пернициозной анемии как причине цитопении может возникнуть при обнаружении глоссита, жалоб пациента на нарушение чувствительности и покалывание в кончиках пальцев (фуникулярный миелоз).

Диагноз подтверждается резко выраженным анизоцитозом нормо- или гиперхромных эритроцитов, появлением в крови мелких осколков (шизоцитов) наряду с очень крупными (до 12 мкм) мегалоцитами, а также резким пойкилоцитозом, гиперхромной, реже нормохромной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией.

В костном мозге на фоне резкого раздражения эритроидного ростка – преобладание мегалобластов.

Пункцию костного мозга для подтверждения дефицита витамина В12 следует выполнить до его назначения даже в виде поливитаминных препаратов.

Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией.

Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты.

Цитопения, обнаруженная при обследовании, проводимом в связи с прогрессирующей слабостью, потливостью, лихорадкой, лимфаденопатией, скорее всего связана с лимфопролиферативным заболеванием (лимфогранулематоз, лимфосаркома). Но в этих случаях только на основании жалоб пациента и данных осмотра невозможно исключить острый лимфобластный или острый миеломонобластный лейкоз.

В основном дифференциальная диагностика цитопении базируется на исследовании костномозгового кроветворения.

Гипоплазию и аплазию кроветворения, так же как и метастатическое поражение костного мозга, можно диагностировать только после гистологического исследования трепанобиоптата, в котором жировой костный мозг преобладает над деятельным или обнаруживаются пласты атипичных клеток.

Предположения об уменьшении клеточности костного мозга на основании исследования пунктата костного мозга недоказательны в связи с возможным разведением пунктата периферической кровью.

Трехростковая цитопения (анемия, грануло- и тромбоцитопения) и аплазия кроветворения (преобладание жирового костного мозга над деятельным в трепанобиоптате) являются основными критериями диагностики апластической анемии.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/320/2095/

МедЗабота
Добавить комментарий