Синдром Парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение

Стволовой паралич взора. Синдром Раймона-Сестана, Парино и Грунера-Бертолотти

Синдром Парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение

Стволовой паралич взора возникает при расположении очага в покрышке моста вблизи ядра отводящего нерва. При мостовом параличе взора глаза отклонены в сторону, противоположную очагу, и «смотрят» на парализованные конечности.

В связи с тем, что в покрышке спускаются волокна к ядру XI пары, вместе с параличом взора возможен поворот головы в сторону, обратную отклонению глаз (выпадает функция грудино-ключично-сосцезидной мышцы на стороне очага, вследствие этого начинает превалировать функция мышцы другой стороны, и голова поворачивается в сторону пареза взора).

Причинами поражения стволового центра взора могут быть: сосудистые заболевания, опухоли, рассеянный склероз, интоксикации (например, карбамазепином).

Изолированный стволовой паралич взора наблюдается редко, чаще он протекает с парезом на стороне очага отводящего и лицевого нервов и входит в разряд альтернирующих синдромов.

Синдром Раймона-Сестана топически связан с варолиевым мостом.

При нем на стороне очага определяется парез взора, хореоатетоидный гиперкинез, на противоположной стороне – пирамидный синдром или нарушение чувствительности по гемитипу, или сочетание этих синдромов.

Двусторонний паралич горизонтального взора описан при рассеянном склерозе, инфаркте варолиевого моста, кровоизлиянии в области моста, метастазах, абсцессе мозжечка, при врожденных дефектах ЦНС.

Парез взора вверх наблюдается при опухолях четверохолмия, шишковидной железы, воспалительных процессах в зоне сильвиева водопровода, дегенеративных заболеваниях нервной системы (оливо-понто-церебеллярной дегенерации, первичной атрофии мозжечка, прогрессирующем надъядерном параличе).

При опухолях шишковидной железы он чаще носит супрануклеарный характер, при дегенерациях он может быть обусловлен поражением ядер. Супрануклеарный паралич вертикального взора может быть отдифференцирован от периферического с помощью феноменов Белла, «кукольных глаз», калорической пробы (см.

выше).

Синдром Парино. Причиной его чаще всего является опухоль шишковидной железы.

Клинически он себя проявляет парезом взора вверх в сочетании с параличом конвергенции, иногда нарушением зрачковых реакций, вертикальный парез взора может служить грозным признаком смещения больших полушарий мозга в отверстие намета мозжечка. Он входит в структуру так называемого мезэнцефального синдрома (стадия смещения) и сочетается с вертикальным нистагмом, вялыми зрачковыми реакциями.

Перечисленные симптомы обычно характеризуют дебют смещения. За ними следуют глазодвигательные нарушения – вначале птоз, затем ограничение подвижности глазных яблок. Односторонний птоз с мидриазом и нарушением зрачкового рефлекса, как правило, соответствует стороне патологического процесса.

Глазодвигательные нарушения обязаны придавливанию III пары ЧН к блюменбахову скату, сосудам, гемодинамическим нарушениям. При мезэнцефальном синдроме вертикальный парез взора никогда не сочетается с нарушением конвергенции и слуха. Последние симптомы всегда свидетельствуют о локализации процесса в стволе.

По мере прогрессирования смещения появляются признаки сдавления покрышки ножек мозга. Здесь сосредоточены экстрапирамидные, мозжечковые пути, расположен n. ruber с его афферентными и эфферентными связями.

Следствием сдавления будут: нарушения тонуса в конечностях (диффузная мышечная гипотония; повышение тонуса по экстрапирамидному типу; флексорная установка рук с экстензорной – ног; диссоциированный менингеальный синдром), гиперкинезы, интенционный тремор, пирамидная симптоматика на своей и противоположной сторонах.

При нарастании смещения появляются признаки поражения V, VI, VII, IX, X, XII пар ЧН (мезэнцефально-понтинный и понтинно-бульбарный синдромы, мозжечковый и окклюзионно-гидроцефальный синдромы). Поражение ЧН чаще возникает на стороне опухоли.

Причем раннее появление тригеминальных болей, одностороннее снижение роговичного рефлекса указывают на височно-базальную локализацию, поражение двигательной ветви V пары ЧН, парез VII пары ЧН, одностороннее снижение слуха – на височно-затылочную.

Гидроцефально-окклюзионный синдром обусловлен вдавлением сильвиева водопровода.

При дислокационном синдроме очень трудно решить вопрос о первичной локализации очага – расположен ли он в суб- или супратенториальном пространстве. Для его решения необходимо учитывать динамику процесса, наличие мышечно-тонических феноменов, которые более характерны для супратенториальной локализации очага.

При острой окклюзионной гидроцефалии возникает так называемый синдром «заходящего солнца» – отклонение глазных яблок вниз с сужением зрачков.

Синдром Грунера-Бертолотти – парез взора вверх, нарушение зрачковых реакций на свет, парез III и IV пар ЧН на стороне очага, на противоположной – капсулярный синдром (гемиплегия с центральным парезом лицевого и подъязычного нервов, гемианестезия и гомонимая гемианопсия). Возникает при нарушении кровообращения в бассейне передней ворсинчатой артерии.

Таламо-субталамический синдром очень сложен по своей структуре, также чаще всего является результатом нарушения кровообращения. Характеризуется парезом взора вверх, возможно вниз, дефицитом отведения глазных яблок кнаружи, миозом, затруднением движений головы.

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно сочетание паркинсонизма с надъядерной офтальмоплегией, в первую очередь, с парезом вертикального взора. Особенно специфично ограничение взора вниз.

Нарушения вертикального взора могут наблюдаться и при поражении таламуса (возможны и другие варианты).
Изолированный парез взора вниз описан Andre Thomas с соавт., он наблюдается при локализации очага в покрышке и каудальных отделах перехода сильвиева водопровода в III желудочек.

– Вернуться в оглавление раздела “Анатомия человека.”

Оглавление темы “Нарушения движения глаз – патология глазодвигательных нервов”:
1. Синдромы раздражения 18,19 полей. Глазодвигательный нерв
2. Обследование глазодвигательного нерва. Описание функции III, IV, VI пар черепных нервов
3. Термины поражения глазодвигательных нервов. Семиотика поражения пути глазодвигательного нерва
4. Псевдоопухоль орбиты. Синдром Толоза-Ханта
5. Синдром верхушки орбиты. Синдром пещеристой пазухи – кавернозного синуса
6. Ядерное поражение глазодвигательного нерва. Синдромы Вебера, Нотнагеля, Клода и Бенедикта
7. Блоковый нерв. Патология четвертой пары черепных нервов
8. Отводящий нерв. Синдром Гаспарини
9. Параличи взора. Дифференциальная диагностика надъядерных и стволовых параличей взора
10. Стволовой паралич взора. Синдром Раймона-Сестана, Парино и Грунера-Бертолотти

Источник: https://meduniver.com/Medical/Anatom/630.html

Синдром парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение – Psy Knowledge

Синдром Парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение

Паралитическое косоглазие обусловлено параличом или парезом одной или нескольких глазодвигательных мышц, вызванным различными причинами: травмой, инфекциями, новообразованиями и др. Оно характеризуется прежде всего ограничением или отсутствием подвижности косящего глаза в сторону действия парализованной мышцы. При взгляде в эту сторону возникает двоение, или диплопия.

Если при содружественном косоглазии от двоения избавляет функциональная скотома, то при паралитическом косоглазии возникает другой адаптационный механизм: больной поворачивает голову в сторону действия пораженной мышцы, что компенсирует ее функциональную недостаточность.

Таким образом, возникает третий характерный для паралитического косоглазия симптом — вынужденный поворот головы. Так, при параличе отводящего нерва (нарушение функции наружной прямой мышцы), например правого глаза, голова будет повернута вправо.

Вынужденный поворот головы и наклон к правому или левому плечу при циклотропии (смещении глаза вправо или влево от вертикального меридиана) называют тортиколлисом.

Глазной тортиколлис следует дифференцировать от нейрогенного, ортопедического (кривошея), лабиринтного (при отогенной патологии). Вынужденный поворот головы позволяет пассивно переводить изображение объекта фиксации на центральную ямку сетчатки, что избавляет от двоения и обеспечивает бинокулярное зрение, хотя и не вполне совершенное.

В результате девиации, как и при содружественном косоглазии, возникает расстройство бинокулярного зрения. Следует, однако, отметить, что у детей топическая диагностика паралитического косоглазия, а иногда и дифференциальный диагноз с содружественным косоглазием весьма затруднительны.

Причины

Паралитическое косоглазие может быть обусловлено поражением соответствующих нервов или нарушением функции и морфологии самих мышц. Параличи могут быть центральные и периферические.

Первые возникают вследствие объемных, воспалительных, сосудистых или дистрофических нарушений и травм в головном мозге, а вторые – при наличии аналогичных процессов и последствий травм в глазнице и в самих нервных ветвях.

Изменения мышц и нервов могут носить врожденный характер или возникать вследствие инфекционных заболеваний (дифтерии), отравлений (ботулизм), флегмон глазницы и часто в результате непосредственной травмы (разрыв) самой мышцы.

Врожденные параличи нечастое явление и бывают, как правило, комбинированными. При одновременном параличе всех глазных нервов наступает полная офтальмоплегия, которая характеризуется неподвижностью глаза, птозом и расширением зрачка.

Полное поражение глазодвигательного (III черепного) нерва вызывает паралич или парез верхней, медиальной и нижней прямых мышц глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко, и, как правило, выпадение реакции зрачка на свет и аккомодацию.

При полном поражении также выявляются птоз (опущение верхнего века), отклонение глаза кнаружи и слегка вниз (вследствие преобладания активности отводящего нерва и верхней косой мышцы) и расширение зрачка.

Компрессионное поражение глазодвигательного нерва (аневризма, опухоль, вклинение) обычно вызывает расширение зрачка на стороне поражения; ишемическое поражение (например, при сахарном диабете) охватывает центральную часть нерва и обычно не сопровождается расширением зрачка.

Поражение отводящего (VI черепного) нерва вызывает паралич латеральной прямой мышцы в сочетании с отведением глаза внутрь; при взгляде в сторону пораженной мышцы возникает неперекрестная диплопия (изображение, возникающее в отведенном глазу, проецируется латеральнее изображения в приведенном глазу).

Поражение на уровне варолиева моста часто сопровождается горизонтальным парезом взора или межъядерной офтальмоплегией.

Поражение блокового (IV черепного) нерва приводит к параличу верхней косой мышцы глаза и проявляется нарушением движения глазного яблока вниз; диплопия наиболее выражена при взгляде вниз и внутрь и исчезает при повороте головы в “здоровую” сторону.

Диагностика

Признаком паралитического косоглазия является также неравенство первичного угла косоглазия (косящего глаза) вторичному углу отклонения (здорового глаза). Если попросить больного фиксировать точку (например, смотреть в центр офтальмоскопа) косящим глазом, то здоровый глаз отклонится на значительно больший угол.

При паралитическом косоглазии необходимо определить пораженные глазодвигательные мышцы. У детей дошкольного возраста об этом судят по степени подвижности глаз в разные стороны (определение поля взора). В более старшем возрасте используют специальные методы – коордиметрию и спровоцированную диплопию.

Упрощенный способ определения поля взора заключается в следующем.

Больной сидит напротив врача на расстоянии 50-60 см, врач фиксирует левой рукой голову обследуемого и предлагает ему поочередно следить каждым глазом (второй глаз в это время прикрыт) за перемещением предмета (карандаш, ручной офтальмоскоп и т. д.) в 8 направлениях.

О недостаточности мышцы судят по ограничению подвижности глаза в ту или иную сторону. При этом используют специальные таблицы. С помощью этого метода можно выявить только выраженные ограничения подвижности глаз.

При видимом отклонении одного глаза по вертикали для выявления паретичной мышцы можно использовать простой способ аддукции — абдукции.

Больному предлагают смотреть на какой-либо предмет, перемещают его вправо и влево и наблюдают, увеличивается или уменьшается вертикальная девиация при крайних отведениях взора.

Определения пораженной мышцы этим способом осуществляют также по специальным таблицам.

Для проведения исследования используют коордиметрический набор, в который входят разграфленный экран, красный и зеленый фонарики, красно-зеленые очки.

Исследование выполняют в полутемной комнате, на одной из стен которой укреплен экран, разделенный на маленькие квадраты. Сторона каждого квадрата равна трем угловым градусам.

В центральной части экрана выделено девять меток, размещенных в виде квадрата, положение которых соответствует изолированному физиологическому действию глазодвигательных мыши.

Больной в красно-зеленых очках сидит на расстоянии 1 м от экрана. Для исследования правого глаза в руку ему дают красный фонарик (красное стекло перед правым глазом).

В руках у исследователя зеленый фонарик, луч света от которого он поочередно направляет на все девять точек и предлагает больному совместить с зеленым световым пятном световое пятно от красного фонарика. При попытке совместить оба световых пятна обследуемый обычно ошибается на какую-то величину.

Положение фиксируемого зеленого и подравниваемого красного пятна врач регистрирует на схеме (лист миллиметровой бумаги), представляющей собой уменьшенную копию экрана. В момент исследования голова больного должна быть неподвижна.

На основании результатов коордиметрического исследования одного глаза нельзя судить о состоянии глазодвигательного аппарата, необходимо сопоставить результаты коордиметрии обоих глаз.

Поле взора на схеме, составленной по результатам исследования, бывает укорочено в направлении действия ослабленной мышцы, одновременно наблюдается компенсаторное увеличение поля взора на здоровом глазу в сторону действия синергиста пораженной мышцы косящего глаза.

Метод исследования глазодвигательного аппарата в условиях спровоцированной диплопии по Хаабу—Ланкастеру основан на оценке положения в пространстве изображений, принадлежащих фиксирующему и отклоненному глазу. Диплопию вызывают, приставляя к косящему глазу красное стекло, что позволяет одновременно определить, какое из двойных изображений принадлежит правому и какое — левому глазу.

Схема исследования с девятью точками аналогична применяемой при коордиметрии, но она одна (а не две). Исследование проводят в полутемной комнате. На расстоянии 1— 2 м от больного находится источник света. Голова больного должна быть неподвижна.

Как и при коордиметрии, регистрируют расстояние между красным и белым изображениями в девяти позициях взора.

При трактовке результатов необходимо пользоваться правилом, согласно которому расстояние между двойными изображениями увеличивается при взгляде в сторону действия пораженной мышцы.

Если при коордиметрии регистрируют поле взора (уменьшается при парезах), то при “спровоцированной диплопии” – расстояние между двойными изображениями, которое при парезах уменьшается.

Диплопия при параличе отдельных мышц глаза

  • Паралич латеральной прямой мышцы правого глаза – невозможность отведения правого глаза вправо. Поля зрения: горизонтальная гомонимная диплопия, усиливающаяся при взгляде вправо;
  • Паралич медиальной прямой мышцы правого глаза – невозможность движения правого глаза влево. Поля зрения: горизонтальная перекрестная диплопия, усиливающаяся при взгляде влево;
  • Паралич нижней прямой мышцы правого глаза – невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде вправо и вниз;
  • Паралич верхней прямой мышцы правого глаза – невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок вправо. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается выше), усиливающаяся при взгляде вправо и вверх;
  • Паралич верхней косой мышцы правого глаза – невозможность движения правого глаза вниз при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается ниже), усиливающаяся при взгляде влево и вниз;
  • Паралич нижней косой мышцы правого глаза – невозможность движения правого глаза вверх при повороте глазных яблок влево. Поля зрения: вертикальная диплопия (изображение в правом глазу располагается сверху), усиливающаяся при взгляде влево и вверх.

Лечение

Лечение паралитического косоглазия состоит прежде всего в ликвидации основного заболевания, следствием которого оно явилось (инфекции, опухоли, травмы и др.). Если в результате предпринятых мер общего порядка паралитическое косоглазие не исчезает, может стать вопрос об оперативном вмешательстве.

Вопрос о показаниях и времени операции может быть решен положительно лишь совместно с соответствующими специалистами (невропатологами, онкологами, инфекционистами и др.).

Посттравматическое косоглазие, как правило, исправляется оперативным путем по прошествии не менее 6 мес. от момента повреждения, так как и в этом случае возможны регенерация как мышцы, так и нерва, а следовательно, и частичное или полное восстановление функции.

Источник:

Нарушение движений глазных яблок

Мотонейроны глазодвигательных нервов (n. oculomotorius, III пара ЧМН) располагается по обе стороны от средней линии в ростральной части среднего мозга.

Эти ядра глазодвигательного нерва иннервирует пять наружных мышц глазного яблока, включая мышцу, поднимающую верхнее веко.

Ядра глазодвигательного нерва также содержат парасимпатические нейроны (ядро Эдингера-Вестфаля), участвующие в процессах сужения зрачка и аккомодации.

Показано нормальное положение глазных яблок и расходящееся косоглазие при слабости медиальной (внутренней) прямой мышцы глаза справа (n. oculomotorius, III пара ЧМН).

Существует разделение надъядерных групп двигательных нейронов для каждой отдельной мышцы глаза.

Волокна глазодвигательного нерва, иннервирующие медиальную прямую, нижнюю косую и нижнюю прямую мышцы глаза, находятся на одноименной стороне.

Источник: https://psyhologvsochi.ru/drugoe/sindrom-parino-paralich-vertikalnogo-vzora-prichiny-simptomy-lechenie.html

Синдромы надъядерного нарушения содружественных движений глаз

Синдром Парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение

Эти синдромы проявляются нарушением содружественных движений глаз и обусловлены поражением центральных двигательных нейронов, контролирующих состояние ядер III, IV и VI черепных нервов. К числу такого рода синдромов относятся:

  • • паралич вертикального и горизонтального взора;
  • • вертикальная косая девиация;
  • • межъядерная офтальмоплегия;
  • • полуторный синдром;
  • • дорсальный синдром среднего мозга.

Парез вертикального взора, вертикальная косая девиация и ретрак-ционный нистагм связаны с поражением стволовых механизмов вертикального взора. Паралич горизонтального взора и межъядерная офтальмоплегия имеют другие механизмы.

Паралич вертикального и горизонтального взора

Параличом взора называют нарушение содружественных однонаправленных (конъюгированных) движений глазных яблок при плавном слежении и по команде в ситуации сохранного окулоцефалического (вестибулоокулярного) рефлекса. Оба глазных яблока перестают произвольно перемещаться в ту или иную сторону (вправо, влево, вниз или вверх), при этом дефицит движений одинаков в обоих глазах.

Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вследствие поражения III, IV или VI пар черепных нервов.

При параличе взора отсутствуют нарушения движений каждого глазного яблока по отдельности, диплопия и косоглазие (за исключением случаев распространения патологического процесса на ядра III, IV или VI пар черепных нервов).

Паралич горизонтального взора диагностируется в случае, если пациент не может отвести взгляд вправо либо влево, вертикальный — если пациент не может отвести взгляд кверху, а паралич взора книзу — если пациент не может отвести взгляд книзу.

Паралич горизонтального взора возникает при обширных поражениях лобной или теменной долей либо Варолиева моста.

Разрушение коркового центра взора в лобной доле вызывает паралич произвольного взора в сторону от очага и латеральное содружественное отклонение глаз в сторону очага.

Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной «смотрит на очаг» и «отворачивается от парализованных конечностей») за счет сохранной функции противоположного центра поворота головы и глаз в сторону.

Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется.

Способность к рефлекторному слежению и окулоцефалический рефлекс (проверяется в пробе на выявление феномена кукольных глаз) при лобном параличе взора могут сохраняться. Паралич горизонтального взора при поражении лобной доли чаще всего сопровождается гемипарезом или гемиплегией (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002).

Очаговое поражение Варолиева моста может вызвать паралич произвольного взора в сторону очага и латеральное непроизвольное содружественное отклонение глаз в противоположную очагу сторону.

Больной не может фиксировать взор на предмете, расположенном сбоку на одноименной очагу поражения стороне («отворачивается» от стволового очага поражения и «смотрит» на парализованные конечности).

Механизм «мостового пареза взора» связан с односторонним вовлечением в патологический процесс начальных отделов медиального продольного пучка совместно с ядром отводящего нерва на этой же стороне. Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время.

Может сопровождаться другими симптомами поражения Варолиева моста (например, слабостью лицевой мускулатуры вследствие паралича VII пары) и не преодолевается с помощью маневра «глаз куклы».

Паралич вертикального взора вверх (реже вниз) в сочетании с нарушением конвергенции и зрачковыми расстройствами обозначается как синдром Парино (Parinaud).

Он наблюдается у больных с ишемическим инсультом, опухолью головного мозга, рассеянным склерозом и другой патологией при локализации очага поражения на уровне пре-тектальной области (area pretectalis или предкрышечное поле представляет собой пограничную область между крышей среднего мозга и промежуточным мозгом), а также задней спайки мозга (commissura cerebri posterior). В этот синдром иногда также включают вертикальный или конвергирующий нистагм, полуптоз век и нарушение зрачковых реакций. В наибольшей степени страдает взор вверх. От периферического паралича наружных мышц глаза парез взора вверх можно отличить по признакам сохранности рефлекторных движений глаз, указывающим на интактность глазодвигательных нервов и иннервируемых ими мышц. Такими признаками сохранности стволовых рефлекторных реакций являются (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002):

  • • феномен Белла: при попытке больного с силой закрыть глаза, преодолевая оказываемое врачом сопротивление, глазные яблоки рефлекторно поворачиваются кверху и кнаружи, реже — кверху и кнутри. Этот феномен наблюдается и у здоровых лиц; он объясняется связью между иннервацией круговых мышц глаз и обеих нижних косых мышц;
  • • феномен кукольных глаз: если попросить пациента неотрывно смотреть на расположенный непосредственно перед его глазами предмет, а затем пассивно наклонить голову больного вперед, то глазные яблоки поворачиваются вверх, и взгляд пациента остается фиксированным на предмете. Такое отклонение глаз выявляется и у здоровых людей, если они правильно выполняют инструкцию врача и концентрируют взор на заданном предмете.

При параличе произвольного взора вверх сохраняются и феномен Белла, и феномен кукольных глаз, за исключением тех случаев, когда наряду с патологией претектальной области имеется одновременное повреждение глазодвигательных нервов (ядер или стволов) с периферическим параличом наружных мышц глаза.

Надъядерный паралич — нарушение движений глаз по команде и плавного слежения при сохранности вестибулоокулярного рефлекса — может возникать при некоторых дегенеративных заболеваниях головного мозга, прежде всего — при прогрессирующем надъядерном параличе (синдроме Стила—Ричардсона—Ольшевского). Для последнего заболевания характерны вертикальный, а позднее — горизонтальный парез взора, нарушения плавных следящих движений глаз, прогрессирующие гипокинезия, ригидность мышц конечностей, повышение тонуса мышц-разгибателей туловища, склонность к частым падениям и деменция.

«Глобальный паралич взора» (тотальная офтальмоплегия) проявляется неспособностью человека произвольно перемещать взор в любом направлении. Обычно сочетается с другими неврологическими симптомами.

Основные причины — синдром Гийена—Барре, миастения, тиреоидная офтальмопатия, прогрессирующий надъядерный паралич, энцефалопатия Вернике, интоксикация антиконвульсантами (Голубев В.Л., Вейн А.М., 2002).

Нарушение одних только движений глаз по команде (произвольных саккад) при сохранности следящих движений глаз может наблюдаться в случае поражения коры лобных долей.

Изолированное нарушение одного лишь плавного слежения может возникнуть при очаге поражения в затылочно-теменной области, независимо от наличия или отсутствия гемианопсии.

Рефлекторные медленные следящие движения глаз в сторону очага поражения ограничены либо невозможны, но произвольные движения и движения по команде сохранены.

Иначе говоря, пациент может совершать произвольные движения глазами в любых направления, но не может следить за предметом, перемещаемым в сторону очага поражения.

Сочетание паралича взора и глазных мышц указывает на поражение структур Варолиева моста или среднего мозга.

Косая девиация является одним из вариантов расхождения глазных яблок по вертикали — такого нарушения, при котором один глаз располагается выше другого.

Возможными причинами расхождения глазных яблок по вертикали являются:

  • 1) патология глазных мышц;
  • 2) поражение ядер черепных нервов;
  • 3) надъядерные нарушения контроля над глазодвигательными, блоковыми, отводящими и вестибулярными нервами и центральный дисбаланс отолитовых органов;
  • 4) первичное поражение вестибулярного аппарата.

Расхождение глаз по вертикали при периферическом парезе или врожденном дисбалансе тонуса наружных мышц глаза обозначается как «отклонение вверх», или hyperdeviation.

Расхождение по вертикали, вызванное нарушением регуляции положения глаз при первичном дисбалансе отолитовых органов либо при центральном (надъ-ядерном) очаге поражения с асимметричным восприятием импуль-сации от отолитовых органов, обозначается как «косая девиация глазных яблок», или skew deviation (Wong A., Sharpe J.A.

, 2005). Иначе говоря, косая девиация — это нарушение выравнивания глаз относительно вертикальной оси, которое обусловлено либо патологией собственно отолитовых органов перепончатого ушного лабиринта, либо надъядерным поражением (вестибулярная кора, вестибулярные проекции в таламусе, структуры ствола).

Косая девиация может наблюдаться и при поражениях мозжечка или области перехода продолговатого мозга в шейный отдел спинного мозга, но при этом она возникает только при взгляде в сторону.

Косая девиация не связана ни с повреждением черепных нервов (стволов и ядер), ни с патологией мышц глаза (Brandt N., Strupp М., 2005).

Если косая девиация вызвана поражением лабиринта или ствола головного мозга, дополнительно к нарушению выравнивания глаз изменяется также положение головы (рис. 3.15, 3.16).

Рис. 3.15. Косая девиацией и циклоторсия правого глаза у больного со стволовым инсультом (по: И.Н. Кагбоп, 2005 // http://67.98.26.63/main/Default.aspx?P=ContentSAгt

ЫеЮ= 184653)

Рис. 3.16. Больной с выраженной косой девиацией и субъективным ощущением вертикального двоения в глазах. Обращает внимание значительное расхождение глазных яблок

по вертикали [по: РгоЬтап Т.С. и соавт., 2008)

Сторона наклона головы имеет топическое значение. Так, при ростральном понтомезэнцефальном поражении (на границе Варолиева моста и среднего мозга) наклон головы и ротация глаз происходят в противоположную очагу сторону, при этом более высокое стояние глаза наблюдается на стороне очага (рис. 3.

176, в). При поражении вестибулярных ядер (понто-медуллярных структур) либо лабиринта (рис. 3.17 г, д) наклон головы и ротация глаз происходят в сторону патологического очага, при этом более высокое стояние глаза наблюдается на противоположной очагу стороне (Мументалер М., Маттле X.

, 2007).

Рис. 3.17.

Изменение положения глаз и головы при понтомезенцефальном и понтоме-дуллярном патологических очагах: а – норма; 6 – направление смещения глаз (фигурные стрелки) при понтомезенцефальном левостороннем очаге: в – направление наклона глаз (фигурные стрелки) и головы (прямые стрелки) при понтомезэнцефальном левостороннем очаге; г – направление смещения глтаз (фигурные стрелки) при понтомедуллярном левостороннем очаге; д- направление наклона глаз (фигурные стрелки) и головы (прямые стрелки) при понтомедуллярном левостороннем очаге (по Мументалеру

Маттле Х„ 2007)

Частный случай косой девиации глазных яблок при остром поражении структур головного мозга известен как синдром Гертвига—Мажан-ди (его описал немецкий физиолог К.Н. Нейлмщ в 1826 г. и французский физиолог Е (УепсПе в 1839 г.).

Этот редкий синдром включает отклонение глаза на стороне поражения книзу и кнутри, а на противоположной стороне — кверху и кнаружи. Такое расхождение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Чаще оно имеет преходящий характер. Характерен также ротаторный нистагм.

Указывается на то, что данный синдром может развиваться при нарушении связей вестибулярных путей с задним продольным пучком на уровне покрышки среднего мозга и при острых поражениях мозжечка, распространяющихся на его среднюю ножку.

Причинами служат расстройства кровообращения в вертебрально-базилярной системе, черепно-мозговая травма и опухоли задней черепной ямки, в том числе — опухоль полушария мозжечка, оказывающая давление на крышу среднего мозга.

Page 3

Межъядерная офтальмоплегия представляет собой такое нарушение синхронности движения глаз по горизонтали, при котором при взгляде в сторону приведение одного из глазных яблок значительно отстает от отведения другого глазного яблока. В отведенном глазу может отмечаться монокулярный нистагм (межъядерная офтальмоплегия с диссоциированным или «атаксическим» нистагмом). Конвергенция сохранена, что указывает на отсутствие пареза медиальной прямой мышцы глаза. Межъядерная офтальмоплегия обусловлена поражением медиального продольного пучка (рис. 3.18) и может быть как односторонней (при прерывании правого или левого медиального продольного пучка), так и двусторонней (при вовлечении обоих медиальных продольных пучков (рис. 3.19).Причиной односторонней межъядерной офтальмоплегии чаще всего служит небольшой инфаркт в области Варолиева моста. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия является характерным признаком рассеянного склероза.Рис. 3.18. Прерывание медиального продольного пучка (обозначено крестиком) в Варолиевом мосту как причина межъядерной офтальмоплегииа б вРис. 3.19. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия: а – ограничение приведения левого глаза при взгляде вправо; б – нормальное приведение обоих глаз при конвергенции; в – ограничение приведения правого глаза при взгляде влево

Источник: https://studref.com/313741/meditsina/sindromy_nadyadernogo_narusheniya_sodruzhestvennyh_dvizheniy_glaz

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Синдром Парино (паралич вертикального взора): причины, симптомы, лечение

Надъядерный паралич взора – это самая распространенная форма атипичного паркинсонизма. Болезнь протекает тяжело. За 5-7 лет развивается тяжелая инвалидность. На современном этапе лечения недуга не существует.

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

  1. Таупатии;
  2. Синуклеопатии;
  3. TDP-43 протеинопатия;
  4. Фузопатия;
  5. Тринуклеотидные болезни;
  6. Прионные патологии;
  7. Заболевания мотонейрона;
  8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части.

Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты).

В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

  1. Алкогольные интоксикации;
  2. Опухолевые заболевания головного мозга;
  3. Плохие экологические условия;
  4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
  5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

  • Напряженность мышц;
  • Тремор;
  • Потеря устойчивости при ходьбе;
  • Вертикальный парез взора;
  • Легкая деменция;
  • Нарушения речи;
  • Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

Пнп у детей

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи надъядерного паралича у детей. Ведь патология изучается меньше 100 лет. Однако, офтальмологический парез может возникать при других заболеваниях.

Например, паралич взора в детском возрасте появляется при болезни Нимана-Пика. Это заболевание связано с накоплением липидов внутри клетки. К счастью, такое наследственное состояние врачи могут вылечить.

Поэтому важно вовремя распознать симптомы недуга.

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

Подтверждение можно обнаружить на МРТ.
Есть специфические признаки паралича:

  • Средний мозг в виде «птиц колибри или пингвинов»;
  • Атрофия вещества среднего мозга;
  • Симптом «цветка вьюнка».

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

  1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
  2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
  3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
  4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
  5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом.

Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить.

Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.

Источник: https://parkinson.su/progressiruyushhij-supranuklearnyj-parez-vzora

МедЗабота
Добавить комментарий