Пороки трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана

Пороки трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана – врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности.

Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии.

Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца.

В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов.

При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Атрезия трехстворчатого клапана

В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха, грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).

Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности, случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.

Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.

Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда – в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.

Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие.

Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза.

Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).

При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.

При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.

Атрезию типа аномалии Эбштейна характеризует смещение трехстворчатого клапана со сросшимися створками в полость правого желудочка. Атрезия типа атриовентрикулярной коммуникации (открытого АВ-канала) обусловлена блокадой выхода из правого предсердия в правый желудочек створками общего предсердно-желудочкового клапана.

Кроме морфологических форм, различают следующие анатомические варианты атрезии трехстворчатого клапана:

  1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки; с транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья аорты, открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием стеноза легочной артерии, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, двух- или трехстворчатого митрального клапана.
  2. Атрезия трехстворчатого клапана с редуцированным легочным кровотоком: с нормальным расположением магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с нормальным расположением магистральных сосудов, атрезией легочного ствола и открытым артериальным протоком; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки и гипоплазии правого желудочка; с транспозицией магистральных сосудов, наличием дефекта межжелудочковой перегородки, гипоплазии правого желудочка, стеноза легочной артерии и митрального клапана.

Выраженность клинических проявлений при атрезии трехстворчатого клапана определяется размером межпредсердного и межжелудочкового сообщения и величиной легочного кровотока.

Поэтому симптомы атрезии трехстворчатого клапана встречаются у пациентов в различной степени и сочетаниях. Дети с атрезией трехстворчатого клапана отстают в физическом развитии от своих здоровых сверстников.

Типичны одышка в покое и ее увеличение при незначительной нагрузке (активности, сосании, плаче и т. д.), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол», общий цианоз.

Нередко возникают гипоксемичесике кризы – приступы пароксизмальной одышки с выраженным цианозом, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, увеличением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы при атрезии трехстворчатого клапана могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, физической активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и др. факторами.

Гипоксемический криз развивается внезапно, ребенок при этом становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, возникает тахикардия.

В тяжелых случаях такие приступы могут привести к судорогам, потере сознания, коме и летальному исходу.

При атрезии трехстворчатого клапана быстро развивается недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

При отсутствии хирургической коррекции порока большинство детей с атрезией трехстворчатого клапана погибает в течение первого года жизни.

При достаточно больших размерах шунта и нормальном легочном кровотоке пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана могут дожить до 15-30 и даже более лет.

К физикальным данным, характеризующим атрезию трехстворчатого клапана, относят перкуторно определяемое увеличение границ сердца, выслушиваемые при аускультации шумы: систолический шум в III и IV межреберных промежутках (при ДМЖП и стенозе ЛА), систолический шум во II межреберье (при ТМС), диастолический шум на верхушке сердца, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.

На ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца, преимущественно его левых отделов.

С помощью ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз легочной артерии.

Данные зондирования полостей сердца при атрезии трехстворчатого клапана указывают на невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек; вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие; давление в правом предсердии повышено. Исследование газового состава крови выявляет снижение содержания кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из правого предсердия в левое, просветление в месте отсутствия приточного синуса правого желудочка (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие атрезии трехстворчатого клапана дефекты – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Медикаментозная терапия при атрезии трехстворчатого клапана показана для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. Во всех случаях при атрезии трехстворчатого клапана требуется хирургическое лечение, метод которого определяется кардиохирургом.

Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию, позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.

Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).

На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена, предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.

Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет – 80 -88% и 10-лет – 70%.

В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени. Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов.

При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.

Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода.

Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.

Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога, получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/tricuspid-atresia

Проявления порока трикуспидального клапана, методы его диагностики и прогноз для больного

Пороки трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Трикуспидальным называется клапан между правым предсердием (ПП) и правым желудочком (ПЖ), который не дает крови во время сокращения вернуться в предсердие. Пороки строения могут быть в виде недостаточности и сужения отверстия между правыми отделами сердца.

Клинические проявления – одышка при нагрузке, частое сердцебиение и аритмия, цианотичный цвет кожи, сердечная недостаточность. Диагноз можно поставить на основании прослушивания шума во время систолы и диастолы, а подтвердить при помощи ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии.

Печальная статистика выявления порока трикуспидального клапана

Пороки клапана между правыми отделами сердца занимают от 10 до 39 процентов от всех выявленных ревматических пороков. Стеноз и недостаточность клапана составляют соответственно 13 и 11 процентов. Чаще всего они не встречаются изолированно, а сопровождаются пороками левых отделов сердца и клапанов аорты.

Органическая недостаточность бывает гораздо реже. При ней нарушается строение клапана в виде сморщивания или укорочения мышечных волокон и сухожилий. Относительный недостаток смыкания створок развивается при растянутом кольце между ПП и ПЖ, к которому крепится клапан.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах развития митрального порока, диагностике и лечении, прогнозе для пациентов со стенозом МК.
А здесь подробнее о чреспищеводной эхокардиографии в диагностике сердечной патологии.

Этиология порока трехстворчатого клапана

Органическая недостаточность может быть врожденной, возникнуть при действии на беременную женщину вирусной инфекции, курения, токсических веществ, алкоголя, наркотиков, облучения. Приобретенная недостаточность с изменениями в частях клапана возникает при таких патологиях:

  • Ревматический эндокардитРазрыв створок при закрытой травме сердца.
  • Карциноид кишечника. Опухоль выделяет токсины, разрушающие эндокард.
  • Ревматический эндокардит. Обычно сочетается с пороками других клапанов.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Операции митрального клапана.

Функциональная недостаточность возникает при расширении кольца между правыми отделами сердца, так как для того, чтобы створки плотно сомкнулись, нужно, чтобы вместе с ними сжалось отверстие между предсердием и желудочком. Если ПЖ увеличен, то части клапана расходятся. При мерцании ПП недостаточность усиливается. К такому состоянию приводят:

  • врожденные аномалии легочной артерии;
  • хронические болезни легких.

Обычно одновременно имеется и несмыкание створок (недостаточность), и сужение отверстия (стеноз). Может быть преобладание одного из них.

Клинические формы пороков сердца

Врожденная недостаточность может быть в виде синдрома Эбштейна. При этой патологии створки крепятся ниже, чем обычно. Врожденная расщелина трехстворчатого клапана формирует длинное узкое отверстие вместо нормальных трех частей. При миксоматозе увеличивается толщина и снижается плотность створок из-за нарушения образования соединительной ткани.

Приобретенная недостаточность возникает после воспалительного процесса. Она бывает органической – клапан деформирован, а также функциональной из-за расширенного кольца между ПП и ПЖ.

По выраженности обратного тока (регургитации) крови выделяют 4 степени тяжести порока:

1. едва определяется;

2. имеется обратное движение крови в 2 см от клапана;

3. обратное течение определяется более чем в 2 см;

4. регургитация на большом участке.

О том, что собой представляет стеноз трехстворчатого клапана, смотрите в этом видео:

Симптоматика порока трикуспидального клапана

Если у больного незначительный порок, и ток крови в обратную сторону слабый, то жалоб может не быть, так как ПЖ может справиться с такой перегрузкой.

По мере течения болезни возникает гипертрофия правых частей сердца и венозный застой. При большом объеме регургитации переполняются все системные вены. Они пульсируют во время сокращения сердца.

Тяжелые пороки приводят к тромбоэмболии легких и фибрилляции ПП, что может вызывать летальный исход.

Характерны такие жалобы больных:

  • сердечные боли;
  • одышка, утомляемость и частое сердцебиение при незначительной нагрузке;
  • замирания и перебои, внеочередные сокращения сердца;
  • кашель с прожилками крови;
  • тяжесть в области печени и в верхних отделах живота;
  • отрыжка, тошнота, метеоризм;
  • отеки на ногах, а затем и скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Тяжелое течение этой патологии приводит к исхуданию больных, массивным отекам и резкой слабости.

Врожденный порок трикуспидального клапана у плода

Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% случаев всех сердечных пороков. При ней клапан смещен книзу и вглубь ПЖ, что приводит к разделению желудочка на 2 части.

Надклапанный сегмент соединяется с ПП, он неактивен, а функционирует только подклапанный. Этот вид порока сопровождается значительным увеличением сердца плода за счет правых отделов.

При УЗИ-диагностике и допплерэхокардиографии такие отклонения можно обнаружить с 18 — 19 недели беременности.

У грудных детей порок проявляется выраженным цианозом и тяжелой недостаточностью функции сердца, тахикардией. Если дети доживают до года, то в дальнейшем прогноз благоприятный. При значительном дефекте показана пластика, так как возможно развитие тяжелой сердечной декомпенсации.

Диагностические мероприятия по выявлению трехстворчатого порока

Для того чтобы поставить диагноз, кардиолог анализирует жалобы больного, время их появления и степень выраженности основных признаков. После этого проводится осмотр и аускультация сердца. Подтверждается заключение данными инструментальных методов исследования.

Осмотр кардиолога

Внешний вид больного с пороком трехстворчатого клапана:

  • Выраженный цианотичный цвет кожи лица.
  • Синюшный цвет пальцев на руках и ногах, кончика носа, губ, ушей.
  • Желтоватый цвет кожи тела.
  • Значительно увеличен живот при слабых отеках ног.

В момент сердечного сокращения определяется пульсация шейных вен, печени, всей области сердца, подложечной области. Печень увеличена в размерах. При перкуссии можно выявить расширение границ сердца.

Аускультация

Основным признаком порока является мягкий и шуршащий шум, занимающий всю продолжительность сокращения сердца. Лучше он слышен внизу грудины, может смещаться влево. При функциональной недостаточности систолический шум в процессе лечения уменьшается, а при органической – остается неизменным. Характерным признаком является усиление его на вдохе. Тоны сердца ослаблены.

Рентгенологическое исследование

При тяжелом органическом пороке сердце увеличено, может приобретать треугольную форму, дуги ПП и ПЖ выпячены. При этом нет застоя в легких, корни нормальной структуры. Расширена верхняя полая вена.

Рентгеногафия в прямой и боковой проекции вторичной недостаточности трикуспидального клапана на фоне левожелудочковой СН

Ангиокардиография

При этом исследовании можно обнаружить увеличенное правое предсердие, а в его тени обнаруживается дефект заполнения – признак стрелы. Это является проявлением обратного тока крови из желудочка.

Ангиокардиография при недостаточности трехстворчатого клапана, селективное правожелудочковое контрастирование: ретроградное заполнение контрастным веществом правого предсердия из правого желудочка (под ключицей и вдоль позвоночника виден катетер)

Кардиография

По кардиограмме можно определить втяжение верхушечного толчка во время сокращения сердца, а затем положительный толчок в области ПП, нижней части грудины, подложечной области в период диастолы. Грудная клетка движется волнообразно.

Сфигмография

В большинстве случаев этим методом исследования невозможно найти отклонения от нормы свойств пульса, сосудистого сопротивления и изменения давления, что позволяет провести дифференциальную диагностику с аортальными пороками.

Флебография

Перед систолой на яремной вене виден высокий подъем, а затем, вместо снижения, образуется плато или купол до самого конца сокращения сердца, после чего отмечается быстрое падение кривой пульса. Эти изменения характерны для всех разновидностей порока. Печеночный пульс имеет похожую картину на флебограмме.

Электрокимография

При помощи исследования, в котором сочетается рентген-диагностика и кимография, можно обнаружить такие изменения:

  • Пульсация по правому контуру сердца увеличена.
  • Запаздывает опорожнение правого желудочка по сравнению с левым.
  • Имеется зубец, подтверждающий обратный ток крови.
  • Систолическая пульсация печени.
  • Повышено давление в легочной артерии.

ЭКГ

Электрокардиография может установить только косвенные признаки трикуспидальной недостаточности:

  • Ось сердца отклонена в правую сторону.
  • Увеличение ПП и ПЖ.
  • Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гисса.
  • Мерцательная аритмия или экстрасистолия.
  • Учащенное сердцебиение.

На ЭКГ при недостаточности трикуспидального клапана выявлены: гипертрофия ПП и ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса.

Течение заболевания порок трикуспидального клапана

На протяжении длительного периода времени органические пороки могут компенсироваться, так как ПЖ справляется с перегрузкой. Поэтому, даже при присоединении асцита, жалобы на самочувствие умеренные. Это связано с тем, что повышенное давление в венах связано с механическими причинами, а не с недостаточностью сердечной деятельности. Венозный застой является приспособительным механизмом.

По мере ослабления ПЖ, он расширяется. К органической недостаточности добавляется и функциональная. Появляются такие симптомы:

  • Физическая активность снижается.
  • Печень увеличивается, край становится плотным.
  • Жидкость в брюшной полости накапливается раньше, чем возникают отеки нижних конечностей.

По мере прогрессирования в печени развивается цирроз, жидкость обнаруживается и в плевральной полости. При декомпенсации сердечной деятельности лечение чаще всего неэффективно, усиливается риск летального исхода.

Осложнения при выявлении порока трехстворчатого клапана

При пороке поражается правая половина сердца, присоединяется тахикардия, а затем мерцательная аритмия. Самое тяжелое осложнение трикуспидальной недостаточности – легочная эмболия. Кашель и незначительно повышенная температура отмечаются при закупорке мелких ветвей.

Массивное поражение сосудов характеризуется такими признаками:

  • Падение артериального давления, шоковое состояние.
  • Тахикардия.
  • Затрудненное дыхание.
  • Боль в грудной клетке при дыхании.
  • Кашель с кровохарканием.
  • Высокая температура тела.

Может образовываться аневризма ПП. Желудочно-кишечные кровотечения встречаются реже, чем остальные симптомы, они связаны с повышением давления в системе печеночных вен.

Рекомендуем прочитать об аортальном пороке сердца. Вы узнаете о причинах формирования порока, классификации аортальных пороков сердца, симптомах, диагностике, медикаментозном и хирургическом лечении.
А здесь подробнее о допплеровской эхокардиографии.

Прогноз для больных

При прогрессировании недостаточности правой половины сердца, которая возникла из-за органических изменений клапана, пациенты умирают раньше, чем при других пороках. Это связано с развитием пневмонии и тромбоэмболии.

Прогнозы при относительной недостаточности чаще неутешительные. Развитие такой патологии означает наступление терминальной стадии порока. Лечение эффективно только на короткий срок.

Профилактика развития порока трикуспидального клапана

Для предотвращения порока клапана нужно проводить профилактику ревматического эндокардита, что предусматривает своевременное и полное лечение очагов инфекции: кариес, ангина, синусит, вирусные простудные заболевания.

При развитии недостаточности ПП и ПЖ применяются сердечные гликозиды, ограничивается поваренная соль и жидкость, проводится пункция для облегчения состояния при выраженном асците или гидротораксе.

Таким образом, радикальное устранение порока возможно при органическом происхождении в период, пока не развились признаки тяжелой декомпенсации.

При функциональных изменениях прогноз неблагоприятный, так как они возникают в тот момент, когда резервы ПЖ исчерпаны. Таким больным проводится симптоматическая терапия.

Для того чтобы не допустить развития порока трикуспидального клапана, нужно тщательно лечить инфекционные болезни.

О хирургическом лечении недостаточности трикуспидального клапана 3-4 степени смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/porok-trikuspidalnogo-klapana/

Клинические проявления

Тяжелый цианоз появляется в течение нескольких часов или суток после рождения, когда начинает закрываться артериальный проток. При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка цианоз выражен меньше.

Признаков правожелудочковой недостаточности обычно нет; они появляются при препятствии сбросу крови справа налево через открытое овальное окно, при этом увеличивается печень и иногда появляется ее пресистоли-ческая пульсация. Сердечный толчок не пальпируется.

Это важный признак, который позволяет отличить атрезию трехстворчатого клапана от практически всех остальных цианотических пороков, за исключением гипоплазии правых отделов сердца.

При обструкции выносящего тракта правого желудочка, транспозиции магистральных артерий или двунаправленном сбросе сердечный толчок пальпируется, поскольку имеется перегрузка правого желудочка либо объемом, либо давлением.

Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, вызванный током крови через дефект межжелудочковой перегородки и обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Второй тон сердца слегка расщеплен, его легочный компонент ослаблен. При интактной межжелудочковой перегородке шума может не быть, или же выслушивается очень тихий постоянный шум кровотока через открытый артериальный проток, II тон при этом не расщеплен.

Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 мес, у тех же, кто доживает, часто бывает выраженный симптом барабанных палочек, эритроцитоз и задержка развития.

При атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки (часто с транспозицией магистральных артерий) легочный кровоток повышен, поэтому цианоз выражен очень слабо. На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких.

Физикальные признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.

Рентгенография грудной клетки

При атрезии трехстворчатого клапана с рестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки на рентгенограмме отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий. Реже, при нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и транспозиции магистральных артерий, легочный сосудистый рисунок, наоборот, обогащен, а сердечная тень увеличена за счет левого желудочка.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан (см. рис).

Рисунок. Атрезия трехстворчатого клапана. ЭхоКГ из апикального доступа. Трехстворчатый клапан и правое АВ-отверстие отсутствуют. Овальное окно широко проходимо, левый желудочек увеличен, правый — гипоплазирован, имеется дефект межжелудочковой перегородки.

LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; MV — митральный клапан; О — овальное окно; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек; TVa — атрезия трехстворчатого клапана; V — дефект межжелудочковой перегородки.

Левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит.

ЭхоКГ позволяет дифференцировать варианты атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки и транспозицией магистральных артерий, а также более сложные ее разновидности, сочетающиеся с инверсией желудочков и транспозицией магистральных артерий (в том числе атрезию левораспо-ложенного трехстворчатого клапана).

Лечение

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция.

После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%.

Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну).

Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена.

При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает.

Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение.

Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/atrzija-trexstvorchatogo-klapana.html

Атрезия трехстворчатого клапана: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Пороки трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана

Врожденный сердечный порок, обусловленный отсутствием предсердно-желудочкового сообщения, соединяющего правое предсердие с правым желудочком.

Причины

Атрезии трехстворчатого клапана возникает на фоне нарушения формирования сердца на ранних сроках эмбрионального развития. Формирование предсердно-желудочкового сообщения происходит примерно между 2 и 8 неделей гестации.

На данном этапе аномалия плода может возникать в результате тератогенного воздействия вирусных инфекций, хронического алкоголизма матери, производственных вредностей, медикаментозных средств, наркотических веществ, ионизирующего излучения.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются возраст беременной более 35 лет, тяжелый токсикоз в первом триместре беременности, случаи мертворождения, имеющиеся в анамнезе женщины, угроза прерывания беременности, эндокринная дисфункция. Особое внимание необходимо уделять скринингу беременной в том случае, если у нее имеется отягощенный семейный анамнез, обусловленный наличием в семье детей либо родственников с аномалиями развития сердца.

Симптомы

Интенсивность клинической симптоматики при атрезии трехстворчатого клапана зависит от размеров межпредсердного и межжелудочкового сообщения и размерами легочного кровотока.

Как правило дети с таким недугом отстают в физическом развитии от сверстников.

У малыша отмечается наличие одышка в покое и ее усиление даже при незначительной нагрузке, у малыша определяется изменение формы конечных отделов пальцев, а также общий цианоз.

Довольно часто у таких малышей выявляются гипоксемичесике кризы, проявляющиеся приступами пароксизмальной одышки с выраженной синюшностью, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, усилением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и тяжелой гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышка и приступы цианоза при атрезии трехстворчатого клапана могут сопровождаться психоэмоциональным напряжением, двигательной активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и другими признаками диспепсических расстройств. Как правило, развитие гипоксемического криза происходит внезапно: у малыша появляется выраженное двигательное беспокойство, отмечается усиление отдышки, цианоза и тахикардии. В тяжелых случаях могут возникать судороги, потеря сознания, кома и смерть.

Для заболевания характерно прогрессирующее нарастание симптомов недостаточности кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

Если ребенок на этом этапе не получит корректного хирургического лечения, то малыш может погибнуть на протяжении первого года жизни.

При достаточных размерах шунта и сохранении нормального легочного кровотока пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана доживают до 15, а в редких случаях и до 30 и даже более лет.

Диагностика

При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана ребенку проводится физикальный осмотр и сбор анамнеза.

На электрокардиограмме у таких детей выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографическом исследовании грудной клетки может выявляться усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца.

Посредством ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

При проведении зондирования полостей сердца при данном недуге отмечается невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек, однако в вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие. При исследовании газового состава крови выявляет сниженное содержание кислорода в артериальной крови.

Также для подтверждения диагноза таким больным может назначена атриография, вентрикулография и аортография.

Лечение

Консервативная терапия при атрезии трехстворчатого клапана применяется для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. При диагностировании атрезии трехстворчатого клапана больные нуждаются в хирургическом лечении.

Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой сложный порок, коррекция которого проводится поэтапно: сначала обеспечивается адекватный легочный кровоток и устранение гипоксемии, после чего последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

Профилактика

Профилактика развития атрезии трехстворчатого клапана основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-trehstvorchatogo-klapana.htm

МедЗабота
Добавить комментарий