Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Центральный цианоз часто является первым симптомом врожденного порока сердца.

В данной главе приведены ВПС, для которых артериальная гипоксемия — ведущий синдром, несмотря на то, что некоторым из них свойственна также сердечная недостаточность.

Причины гипоксемии при ВПС следующие: 1) шунт крови справа налево; 2) уменьшение легочного кровотока; 3) разобщение малого и большого кругов кровообращения.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким.
Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6—7%, среди критических ВПС – до 23%.

Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП;

4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения.

При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца.

Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК – с высоким.

Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно.

Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения).

От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1—2 мм рт. ст.

сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения – через межпредсердное сообщение.

У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст., а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст.

В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст., а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5—10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови.

Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Фетальная ЭхоКГ

Так как транспозиция магистральных сосудов не сопровождается кардиомегалией и редко сочетается с хромосомными аномалиями, процент ее выявления при акушерском скрининге не превышает 19%.

Правильное заключение возможно, если исследуются выводные тракты желудочков. При этом выявляют параллельное, а не перекрещивающееся положение магистральных сосудов.

В дальнейшем устанавливают, что аорта отходит от морфологически правого, а легочная артерия — от морфологически левого желудочка.

Естественное течение транспозиции магистральных сосудов. В силу особенностей внутриутробного кровообращения транспозиция магистральных сосудов практически не влияет на развитие плода, верхняя и нижняя половины тела оксигенируются адекватно.

В случаях, когда диагноз поставлен, следует обратить внимание на функцию овального окна и ОАП.

В 4-6% наблюдений уже пренатально можно выявить симптомы их рестриктивности (фиксированное выбухание межпредсердной перегородки в левое предсердие, малый диаметр ОАП с высокоскоростным потоком крови в нем), приводящей к ранней неонатальной смертности.

Родоразрешение рекомендуется проводить в учреждении, располагающем возможностями для терапии простагландинами и выполнения процедуры Рашкинда. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

В большинстве случаев ребенок рождается в срок, с нормальным весом. В первые часы после рождения не возникает обычного для новорожденных резкого перераспределения крови в сторону легких и отсутствует возврат большого объема крови из них в левое предсердие. Кроме того, в правом желудочке сохраняется повышенное давление, так как он изгоняет кровь в аорту.

В результате давление в правом предсердии сохраняется более высоким, чем в левом и клапан овального окна не закрывается. Кроме того, через ОАП существует двунаправленный поток крови (в систолу — из легочной артерии в аорту, в диастолу — из аорты в легочную артерию). Данные механизмы поддерживают некоторое время удовлетворительную системную оксигенацию крови.

Однако уже через несколько часов развивается дефицит кислорода, усиливаются анаэробный метаболизм и продукция лактата, истощаются запасы гликогена. Развиваются метаболический ацидоз и нарушения функции различных органов.

Это сопровождается быстрой гибелью больных: 30% умирают на первой неделе жизни, 50% — в периоде новорожденности и 90% — в течение первого года жизни.

Относительно благоприятный прогноз имеют больные с большим межпредсердным сообщением или при комбинации транспозиции магистральных артерий с ДМЖП и с умеренным легочным стенозом. Однако при изолированном большом ДМЖП легочная гипертензия определяется уже к 3—4 мес и быстро приобретает склерозирующий характер. В связи с этим рекомендуют выполнять раннюю операцию.

– Также рекомендуем “Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у новорожденных.”:
1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.
10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/141.html

Врожденный порок сердца: транспозиция магистральных сосудов

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Даже не знаю с чего начать…

(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)

*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!

Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к.

там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов.

Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения.

Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.

“Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ.

А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.

Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет – так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).

Нас направили на повторное узи в Институт Амосова – диагноз подтвердился.

Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца – диагноз подтвердился.

Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии – будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.

Что у меня в душе…не передать словами…

9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш “великий узист” не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата – нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой – так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут “сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140” ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.

Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело – одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.

Представьте себе – я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей..

.и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы.

Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).

Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства.

Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше).

В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце.

Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов.

на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению – получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).

Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен.

В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить – буду рада если подскажите.

Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.

Вот…

Источник: https://www.BabyBlog.ru/community/post/living/3066835

Транспозиция магистральных сосудов: причины, симптомы, диагностика, лечение

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Наиболее распространенным тяжелым пороком сердца, с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший врожденный порок сердца, при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

При таком состоянии выживание ребенка невозможно. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей требует немедленного оперативного вмешательства.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает сердечную недостаточность.

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

  • отягощенная наследственность;
  • беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
  • негативные экологические условия;
  • применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
  • инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
  • сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
  • нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
  • работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Классификация

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

  1. ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:
  • простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном»);
  • с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
  • с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.
  1. ТМС со сниженным кровотоком легких:
  • со стенозом выносного тракта левого желудочка;
  • сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

При оценке гемодинамики выделяют следующие формы ТМС:

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Корригированная. В этом состоянии имеется желудочковая инверсия.

Характерные симптомы

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

  • общий цианоз;
  • частый пульс;
  • одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

  1. Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
  2. Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.

Также читают:  Клинические рекомендации при коарктации аорты у новорожденных

При осмотре врачом отмечаются следующие признаки:

  • наличие легочных хрипов;
  • громкий нерасщепленный II тон;
  • шумы, вызванные дополнительными нарушениями;
  • частый пульс;
  • увеличенная в ширину грудь;
  • увеличенная печень;
  • сердечный горб – выпячивание стенки грудной клетки над сердцем, вызванное его увеличением из-за порока развития;
  • деформация кончиков пальцев, известная как «барабанные палочки», или «пальцы Гиппократа».

Корригированная ТМС может длительный период протекать без симптомов, а малыш будет полноценно расти до тех пор, пока правый желудочек сможет обеспечивать кислородом большой круг кровообращения.

Когда этот период закончится, больной начинает испытывать приступы тахикардии пароксизмального типа, врач сможет прослушать шумы в сердце и определить атриовентрикулярную блокаду.

При других аномалиях возникнут жалобы на состояния, характерные для этих патологий.

Методы диагностики

У новорожденных с выраженными дефектами заболевание проявляется сразу. При первом же осмотре обнаруживается цианоз, увеличенная в ширину грудь, перебои сердцебиения, специфические сердечные шумы.

Для получения полной информации используются следующие методики обследования:

  1. ЭКГ.
  2. ЭхоКГ. Эхокардиография – одно из самых передовых направлений в визуализации состояния сердца.
  3. Рентген области грудной клетки.
  4. Ангиокардиография – проверка состояния сосудов сердца.
  5. Проба мочи.
  6. Анализ крови – общий и биохимия.
  7. Проба крови на ВИЧ-инфекцию.
  8. ИФА выявление антител к гепатиту В и С.
  9. Микрореакция.
  10. Фекальная проба на глисты.
  11. Бакисследование фекалий на микрофлору.
  12. Определение носительства сальмонелл, дизентерийных амеб, тифозных бактерий.

Могут потребоваться следующие дополнительные обследования:

  1. УЗИ почек;
  2. МРТ (КТ) головы, груди и области живота;
  3. электроэнцефалография;
  4. холтеровский мониторинг ЭКГ.

После проведения всех обследований (врач может назначить дополнительные анализы) выбирается подходящая методика коррекции порока сердца.

Лечение

Избавление от подобного нарушения – хирургия. При рождении с полной ТМС новорожденному выполняется операция по созданию искусственного отверстия для смешения крови из обоих кругов кровообращения или же для расширения имеющегося «окна». При этом ребенку назначается прием простагландина Е1 для препятствования «зарастанию» отверстия.

Кардиолог может выполнить вмешательство двумя способами:

Но такое вмешательство не является окончательным. Оно лишь создает необходимые условия для выживания ребенка, пока он слишком мал.

Затем поэтапно выполняется следующее вмешательство, которое называется «артериальное переключение».

Суть ее состоит в том, чтобы при выключенном кровообращении (с подключением специального аппарата) вернуть сосуды в нормальное положение. Уровень смертности при проведении подобных вмешательств достигает 10%.

После проведения операции больному назначаются медикаментозные препараты: диуретики (Фуросемид), сердечные гликозиды (дигоксин), ингибиторы АПФ, антибиотики для препятствования развития эндокардита и другие препараты по назначению врача.
Возможные осложнения и прогноз

В зависимости от того, насколько быстро будут выявлены проявления ТМС и эффективно устранены, прогноз может колебаться от положительного до крайне неблагоприятного. Вмешательство проводится в первые две недели и до 30 дней. При высоком мастерстве хирурга процент неудач достигает 5%.

При отсутствии соответствующего лечения более половины детей умирает в первый же месяц после рождения, до года не доживает две трети.

После проведения коррекции ребенку необходимо соблюдать следующие правила:

  • постоянное наблюдение у кардиохирурга;
  • ограничение активности и нагрузок;
  • полноценный спокойный сон;
  • сбалансированное питание;
  • перед различными хирургическими вмешательствами потребуется профилактическая антибиотикотерапия во избежание эндокардита.

Взрослый человек, перенесший в детстве столь тяжкий порок сердца, должен всю жизнь прислушиваться к этим рекомендациям.
Возможна ли профилактика

Предупредить развитие заболевания можно только одним способом – будущая мама должна максимально заботиться о собственном здоровье, потому что, решив рожать, она несет полную ответственность за будущность своего ребенка.

Рождению здоровых детей способствует осознанный подход к беременности, отказ от вредных привычек, своевременное обращение к врачу при наличии заболеваний.

Проведение обследований помогает выявить наличие порока еще на этапе внутриутробного развития плода, поэтому при рождении такого ребенка будут сразу же приняты меры для проведения коррекции. Это значительно увеличивает его шансы не только на выживание, но и на полное выздоровление.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/transpoziciya-magistralnyh-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого.

На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков.

ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

  • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
  • Тяжелые гестозы;
  • Ионизирующее излучение;
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
  • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
  • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам.

Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие.

Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого.

Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС.

В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям.

Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

:  Почему с возрастом кожа нуждается в особенном уходе?

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

  1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
  2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня.

При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол.

Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани.

Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга.

Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца.

Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес.

Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

:  Что такое пилинг?

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают.

Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно.

Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным.

Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг.

Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в «правое» сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем.

При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое.

После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая.

Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

: ТМС — репортаж 1 канала

Поделитесь с друзьями в соц.сетях

Источник: https://medist.info/transpoziciya-magistral-nyh-sosudov-sut-vps-prichiny-lechenie-prognoz/

ВРОЖДЕHHЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, при котором большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и параллельно, не сообщаясь друг с другом последовательно (как в здоровом сердце). Схематично это можно представить так: рис.1.

Самочувствие и состояние ребенка в этом случае полностью зависят от наличия и размера сообщений (коммуникаций) между кругами кровообращения.

Эти коммуникации, иногда мы их называем фетальными коммуникациями, крайне необходимы для того, чтобы артериальная кровь (показана красным) и венозная кровь (синий цвет) смешивались и концентрация кислорода в артериальной крови поддерживалась на постоянном уровне.

Если при рождении ребенка размер дефекта межпредсердной перегородки не достаточен, то мы расширяем до необходимого диаметра доступом через сосуд. Эта манипуляция малоинвазивная и щадящая для малыша,  эффективная (имеет название процедура Рашкинда или балонная атриосептостомия).

В сложных ситуациях её проведение позволяет стабилизировать состояние ребенка и подготовить его для хирургического лечения. Задача хирургического лечения заключается в том, чтобы переместить магистральные сосуды вместе с коронарными артериями, поэтому операция и носит название операции “артериального переключения” или, по автору, операция Жатане.

Данный вид хирургического лечения должен проводиться как можно раньше, в первые 14 дней жизни ребенка. Операция носит радикальный характер, то есть порок сердца устраняется полностью за одну операцию и повторных вмешательств на сердце, как правило, не требуется.

В нашем кардиоцентре используется методика реимплантации (пересаживание) коронарных артерий в новый сосуд – аорту при снятом зажиме с аорты, то есть когда аорта наполнена и стенки ее расправлены (рис. 2).

Это дает возможность наиболее оптимально (без перегибов и перекрутов) расположить коронарные артерии по отношению к магистральным сосудам, даже при сложной анатомии коронарных артерий! Во многом именно этот этап операции определяет успешность лечения в целом. Немаловажной особенностью операции также является методика реконструкции новой легочной артерии. Для этого мы используем заплату из собственной ткани ребенка – аутоперикарда в форме “штанов”, вшивая ее таким образом, что образуются несколько зон роста сосуда (рис.3). Это позволяет избежать развития грозного осложнения в отдаленном периоде после операции – появления стеноза (сужения) ствола легочной артерии. Эти технические приёмы позволяют улучшить результаты операции артериального переключения.

Осложнения после операции артериального переключения.

Операция артериального переключения (операция Жатане) является радикальной, то есть в ходе которой врожденный порок сердца исправляется полностью. Поэтому, в подавляющем большинстве случаев повторных вмешательств на сердце ребенка не требуется.

Однако, иногда наблюдаются развитие осложнений через несколько лет, которые требуют повторного хирургического лечения.К таким относятся появление стеноза легочной артерии, развитие недостаточности аортального клапана, могут возникнуть проблемы с ранее имплантированными коронарными артериями.

Каждое из указанных состояний требует тщательной диагностики и наблюдения кардиологом.Стеноз легочной артерии.Может появиться через несколько месяцев, лет после операции. Зачастую это связано с тем, что существуют две линии швов (анастомозов), которые могут препятствовать росту сосуда в этом месте.

Это может приводить к его стенозированию (сужению). Другой предпосылкой для развития стеноза может быть использование чужеродных материалов для реконструкции легочной артерии, например заплаты из ксеноперикарда. Последняя представляет собой ткань животного, поросенка или теленка, обработанного специальным образом.

Поэтому в нашем центре мы отдаём предпочтение заплатам из собственных тканей ребёнка, например, перикарду (это ткань, которая окружает сердце ребёнка, образуя своего рода околосердечную сумку). Имеет также особенность методика вшивания такой заплаты в сосуд. Мы для реконструкции легочной артерии используем заплату в форме “штанов”.

И вшиваем ее, как показано на рисунке 3. Такая методика создает возможность (потенциал роста) для роста сосуда в нескольких местах.Недостаточность аортального клапана.

Причина развития недостаточности аортального клапана связана с тем, что по анатомической структуре он является легочным клапаном, то есть приспособлен для сосуда с низким давлением (25-35 мм рт. ст.) Во время операции артериального переключения, когда меняются сосуды местами, этот клапан становится аортальным.

В аорте у ребенка давление поддерживается на уровне 75-120 мм.рт.ст., то есть нагрузка на этот клапан теперь в несколько раз больше! Иногда под действием такого давления происходит его растягивание (дилатация), после чего створки теряют точки соприкосновения (коаптации) и нарушается замыкательная функция клапана – возникает недостаточность аортального клапана.

Этапность оказания медицинской помощи детям с ТМС в г. Красноярске.

Во время беременности на 20-22 неделе уже с большой долей вероятности можно поставить диагноз ТМС. Для этого выполняется УЗИ плода, по данным которого выявляется параллельный ход магистальных сосудов (рис.4).

Врач так же должен обязательно исключить другие пороки сердца сопутствующие ТМС (дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, стеноз лёгочной артерии) и пороки других органов и систем. После чего пренатально (до рождения ребёнка) проводится консилиум с участием специалиста нашего Кардиоцентра, на котором мы даём рекомендации и поясняем родителям особенности хирургического лечения.

Далее беременность протекает в плановом режиме с дородовой госпитализацией в перинатальный центр г. Красноярска. Срок родов будет согласован с врачами Кардиоцентра, для того, чтобы спланировать сроки транспортировки ребёнка и операции в наиболее подходящее время. Сразу после рождения ребенку выполняется эхокардиография.

После подтверждения диагноза ребенок транспортируется в наш Кардиоцентр специализированной бригадой врачей. На сегодняшний день данная врачебная тактика является самой оптимальной и позволяет максимально улучшить результаты хирургического лечения!

За 2013 год в отделении врожденных пороков сердца прооперировано 11 пациентов с диагнозом транспозиция магистральных сосудов. Из них 6 пациентам с простой ТМС выполнена операция артериального переключения. Все операции прошли успешно.        Рисунки: Рисунок 1.

Гемодинамика простой транспозиции. Стрелками указано направление тока крови.  Рисунок 2. Схема имплантации коронарных артерий.

Аорта открыта и наполнена кровью, место имплантации коронарной артерии определено и выполнен прокол аорты, после чего аорта вновь пережимается. 

Рисунок 3. Схема формирования корня легочной артерии. Заплата из аутоперикарда выкраивается в виде штанов, для обеспечения наибольшего сохранения зон роста легочной артерии в будущем. Рисунок 4.

Внутриутробное ультразвуковое исследование сердца. Параллельных ход магистральных сосудов (Ao – аорта; PA – легочная артерия) – неопровержимый признак транспозиции магистральных сосудов.

 

Метод реимплантации коронарных артерий при операциях артериального переключения

Авторы статьи детские кардиохирурги Алексей Сергеевич Ильин, Павел Викторович Теплов

При копировании информации или изображения, ссылка на источник обязательна

24009

Источник: http://krascor.ru/article/298/

МедЗабота
Добавить комментарий