Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал — это комбинированный врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

Частота данного порока составляет 2—3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев дефекта межпредсердной перегородки (Л. А. Бокерия, В. И. Бураковский). Порок встречается преимущественно у детей первых лет жизни, так как из-за тяжелых нарушений кровообращения большинство больных рано умирают.

Сброс артериальной (обогащенной кислородом) крови из левых отделов сердца в правые при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала идет на уровне предсердий. Одновременно через расщепленную створку митрального клапана (между левыми предсердием и желудочком) поток крови направлен из левого желудочка в левое предсердие (т. е. наоборот).

Такое состояние, при котором кровь движется при сокращении левого желудочка обратно в левое предсердие через не полностью сомкнутые створки клапана, обозначается как митральная недостаточность.

При полной форме открытого атриовентрикулярного канала сброс крови возникает на уровне предсердий и желудочков одновременно, при этом сочетаясь с недостаточностью митрального клапана.

Часто данному пороку сопутствует недостаточность клапанов легочной артерии, при которой клапаны не полностью закрываются после перехода крови в легочные артерии, и кровь попадает обратно в правый желудочек сердца.

В связи с большим дефектом межпредсердной перегородки сброс крови на уровне предсердий определяется разностью давлений в желудочках в момент диастолы (полного расслабления сердца). Иногда сброс крови направлен из левого желудочка непосредственно в правое предсердие (косой канал, или левожелудочково-правопредсердное сообщение).

Величина сброса крови на уровне желудочков определяется соотношением давления в малом и большом кругах кровообращения. Тяжесть данного порока сердца определяется выраженностью недостаточности митрального (левого предсердно-желудочкового) клапана. При неполной форме порока этот аспект нарушения движения крови часто имеет решающее значение. В связи с тем, что дополнительное количество крови при обратном ее токе поступает в оба предсердия, они оба расширяются и увеличиваются в объеме.

При полной форме открытого атриовентрикулярного канала особенно рано развивается высокое повышение давления в легочной артерии, что приводит к формированию склеротической фазы (см. выше) в первые годы жизни ребенка. Сопутствующее сужение (стеноз) легочной артерии делает порок более благоприятным, так как не развивается легочная гипертензия.

Наиболее простой и общепринятой классификацией является классификация, выделяющая три формы порока. Частичная форма представляет собой первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и всегда сопровождается расщеплением или деформацией переднемедиальной створки митрального клапана.

Полная форма — это единый канал, образованный первичным ДМПП, расположенным под атриовентрикулярными клапанами дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и общей щелью, разделяющей перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов.

При промежуточной форме оба дефекта разделены и не образуют единого канала, перегородочные створки обоих клапанов расщеплены, но это расщепление не доходит до их основания и не образует общей щели.

Диагноз открытого атриовентрикулярного канала часто ставится в первые дни жизни ребенка. Это связано с особой отчетливостью тех данных, которые получает врач при выслушивании деятельности сердца.

Кроме того, отставание в физическом развитии, повторные пневмонии, снижение аппетита, утомляемость при кормлении, признаки сердечной недостаточности в виде учащенного дыхания и сердцебиения, застойных хрипов в легких и увеличения размеров печени характерны для детей с полной формой открытого атриовентрикулярного канала в первые дни или месяцы жизни. У детей с неполной формой открытого атриовентрикулярного канала время появления первых признаков и тяжесть состояния определяются выраженностью обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие при митральной недостаточности. При умеренной недостаточности митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, тогда как при значительном обратном токе крови с первых дней состояние ребенка, как правило, тяжелое.

При увеличенном сердце рано развивается сердечный горб. При ощупывании области сердца определяется дрожание грудной клетки. При выслушивании врач выявляет характерную для этого порока картину шумов.

Дополнительными методами исследования, проведение которых необходимо для подтверждения или опровержения диагноза врожденного порока сердца, являются ЭКГ, ФКГ (фонокардиография, т. е.

графическая регистрация сердечных шумов), УЗИ сердца, катетеризация полостей сердца с введением контрастного вещества и последующим рентгенографическим исследованием органов грудной клетки.

Около 50% детей с открытым атриовентрикулярным каналом умирают на первом году жизни. Всем детям с признаками сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные средства.

В большинстве случаев эффект от медикаментозного лечения незначительный. В этой связи возникает необходимость проведения хирургической коррекции порока.

Летальность после проведения операции составляет 25—50%.

2019-07-09 23:44:06

Источник: https://medn.ru/statyi/Otkrytyjatrioventrikulyar.html

Открытый общий атрио-вентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца.

Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками.

Возникает так называемая «полная форма» АВК.

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки.

Представить себе это очень просто — нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия — межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная — клапаны, а пунктир — общие их створки: Это полная форма.

А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью — получится буква «Y» с только одним отверстием сверху — это неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части.

Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е.

при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью.

Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции.

Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана.

Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е.

практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее.

Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие,  и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками.

Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки.

Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких.

Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки.

Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия.

Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения.

Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к.

позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция достаточно отработана и стандартна, а результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым.

Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность.

Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже.

Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае.

Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит.

Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Следует добавить, что в отличие от ранее описанных операций по поводу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, коарктации, неполной формы АВК, хирургия полной формы АВК, особенно у детей раннего возраста, — это особо тонкая и сложная процедура, требующая отличной подготовки всей хирургической команды и достаточного опыта. Не так давно она сопровождалась значительной смертностью даже в лучших специализированных центрах. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, — отличные.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/682492/

Публикации в СМИ

Открытый атриовентрикулярный канал

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ-клапанного аппарата. Статистические данные • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.

Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ-клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно-желудочковых отверстий.

Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.

Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).

Клиническая картина

• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

• Объективно • Бледность кожных покровов •• Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК •• Границы сердца расширены влево и вправо •• Усиленный верхушечный толчок •• Толчок правого желудочка •• Систолическое дрожание •• Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) •• Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах) •• Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Инструментальная диагностика • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • ЭхоКГ: см.

Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Рентгенография органов грудной клетки: см.

Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Катетеризация полостей сердца: см.

Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.

Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение • Показания •• В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой •• Общий открытый АВК •• В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте) • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки • Методы оперативного лечения •• При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола •• В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов •• При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.

Специфические послеоперационные осложнения • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности) • АВ-блокады • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • Средняя продолжительность жизни — 15 лет • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет • Хирургическая летальность — менее 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5-летнему возрасту • Послеоперационная летальность — до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.

Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно-желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие.

Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.

МКБ-10. Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки

Источник: https://www.sechenov.ru/pressroom/publications/kanal-atrioventrikulyarnyy-otkrytyy1/

Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Q21.2)

Открытый атриовентрикулярный канал

ЭКГ при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала: отклонение электрической оси сердца влево , блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, комплекс QRS в V1 типа rSR), гипертрофия миокарда обоих желудочков, больше правого (высокий RV1).

ЭКГ значительно помогает в диагностике АВК. У 98% больных имеется отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -150°. Такая левограмма является следствием аномального формирования проводящей системы сердца: смещения кзади атриовентрикулярного узла, пучка Гиса, раннего отхождения левой ножки пучка Гиса или ее гипоплазии.

  По выраженности отклонения электрической оси сердца влево можно ориентировочно судить о виде АВК: при угле более -90° чаще бывает полная форма АВК, при угле альфа  менее -60° – неполная. 

Вольтаж комплексов QRS высокий, может быть увеличен интервал Р-R, есть признаки увеличения обоих предсердий и обоих желудочков.

В отведении V1 комплекс QRS имеет форму rSR или rR.

При АВК на рентгенограмме легочный рисунок усилен не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности: при значительной митральной регургитации). Сердце расширено в основном за счет желудочков, в меньшей степени – предсердий.

Форма и размеры сердечной тени во многом определяются выраженностью недостаточности митрального клапана, в связи с этим сердце напоминает таковое при заболеваниях миокарда, т. е. оно увеличено больше за счет левых отделов.

При легочной гипертензии на рентгенограмме увеличены преимущественно правые полости сердца.

Фонокардиографическое обследование (ФКГ) имеет вспомогательное значение: регистрируется продолжительный систолический шум в третьем – четвертом межреберье слева.

При полной форме АВК этот шум является результатом слияния шума ДМЖП, недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии.

При неполной форме АВК на ФКГ можно обнаружить шум митральной регургитации с максимумом над верхушкой, II тон над легочной артерией усилен.

При эхокардиографическом исследовании у детей с неполной АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки), аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до перед ней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки и др.), признаки изменения трикуспидального клапана (систолический сегмент кривой клапана начинается непосредственно над межжелудочковой перегородкой), эхопризнаки объемной перегрузки правого желудочка. Размеры полости левого желудочка различны. При полной форме АВК митральный и трикуспидальный клапаны пересекают перегородку, ее движение нормальное, имеются признаки ДМЖП.

При катетеризации полостей сердца при неполной форме отмечается «низкое» положение зонда при прохождении его в левые отделы через ДМПП (при исследовании через сосуды бедра). Фиксируется значительное повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого предсердия. Насыщение артериальной крови в пределах нормы, т. е.

имеет место однонаправленный сброс крови слева направо. Давление в правых полостях сердца и в легочной артерии нормальное или слегка повышено. При выраженной недостаточности митрального клапана может быть повышено давление в легочных капиллярах.

Общелегочное сопротивление обычно не меняется, а соотношение величины кровотока в малом и большом круге кровообращения составляет 2:1.

При полной форме при катетеризации полостей сердца определяются большой сброс крови слева направо, определенная степень артериальной гипоксемии, повышение давления в малом круге кровообращения, которое часто достигает уровня системного. Давление в легочных капиллярах может быть повышено.

Ангиокардиографическое исследование необходимо выполнять из правого и левого желудочков и восходящей части аорты. Правая вентрикулография позволяет оценить объем желудочка, наличие регургитации через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отдела.

При левой вентрикулографии характерный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» является важным диагностическим признаком. Обычно это исследование позволяет оценить степень регургитации на митральном клапане, а в боковой проекции определить наличие сброса крови через ДМЖП.

Хорошее заполнение левого желудочка важно для определения или исключения признаков доминантности одного из желудочков сердца. Аортография позволяет исключить сопутствующий ОАП.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/7498

МедЗабота
Добавить комментарий