Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Аортоартериит или болезнь Такаясу: в чем причина и как лечить

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Точная причина, по которой аутоиммунный процесс вызывает воспаление и нарушает кровообращение в аорте и ее крупных ветвях, до сих пор неизвестна.

Симптомы болезни Такаясу зависят от уровня поражения магистральных сосудов. Типичными признаками является разница в давлении на разных руках, шум над аортой.

Пульс на лучевой артерии обычно не определяется, поэтому патология долгое время носила название – болезнь отсутствия пульса.

Для лечения используют кортикостероидные препараты, экстракорпоральную очистку крови и оперативное вмешательство.

История болезни Такаясу

Похожие заболевания на неспецифический аортоартериит были описаны более 250 лет назад. Многими врачами были проведены исследования тканей аорты у пациентов, при жизни страдавших отсутствием пульса на руках. При этом были выявлены признаки расширения аортальной дуги и сужение ее дальних отделов. Во внутреннем слое находились скопления кальция.

Лондонский хирург Савори наблюдал молодую женщину, у которой на протяжении 5 лет отсутствовал пульс на сосудах рук, шейных и краниальных артериях. Постепенно появились обморочные состояния и больная умерла. При аутопсии стенки сосудов, отходящих от дуги аорты были плотные, похожие на шнур. Аневризматических расширений артерий не было.

Детальное изучение болезни провел японский окулист Такаясу. Он обнаружил на глазном дне пациентки 2 анастомоза между артериолами и венулами вокруг диска глазного нерва. При этом женщина обращалась к врачам с жалобами на резкую слабость, при обследовании у нее выявлено отсутствие пульсации сосудов на руках.

Рекомендуем прочитать статью о воспалении аорты. Из нее вы узнаете о причинах воспаления стенок аорты, классификации аортита, симптомах патологии и лечении.

А здесь подробнее о закупорке сосудов на ногах.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита

Как и большинства болезней с формированием аутоиммунной реакции на собственные ткани, точную причину, а также непосредственный провоцирующий фактор, в большинстве случаев не удается выявить.

Имеются всего лишь данные о возможной роли таких причин:

  • наличие у больных определенного набора генов (при этом они для разных географических регионов отличаются);
  • перенесенный туберкулез или тонзиллит;
  • склонность к аллергии.

Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:

  1. Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
  2. В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
  3. Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.

При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.

Симптомы проявления синдрома

Острый период неспецифического аортоартериита характеризуется признаками интенсивного воспалительного процесса. К ним относятся:

  • высокая температура тела с приливами пота по ночам;
  • резкая слабость, общее недомогание;
  • отсутствие аппетита, исхудание;
  • понижение наполнения пульса и давления на одной руке;
  • боли и слабость в предплечье и плече, которые становятся сильнее при физической активности.

В этот период диагноз ставится крайне редко, так как если не сравнивать давление и пульс на обеих руках, то клиническая картина неотличима от любого инфекционного процесса.

Полная симптоматика болезни разворачивается через 7 лет. На первый план выходят признаки артериальной недостаточности из-за двухстороннего сужения артерий, ответвляющихся от дуги аорты.

Признаков воспалительного процесса на этой стадии нет, а преобладает кислородное голодание тканей.

Пораженная рука (или обе) слабеет, становится холоднее на ощупь, немеет, мышцы атрофируются, пульс практически отсутствует.

Сужение артерии при болезни Такаясу

Симптомы хронической стадии болезни Такаясу включают:

  • боль в области головы и шеи;
  • пониженное зрение, снижение усиливается при запрокидывании головы назад;
  • затрудненное дыхание, приступы удушья;
  • чувство быстрого биения сердца;
  • высокую степень артериальной гипертензии;
  • перемежающуюся хромоту;
  • нарушение работы кишечника;
  • боли в грудной клетке, кашель с кровью;
  • приступы стенокардии (из-за артериита коронарных сосудов).

Пациенты отмечают частые головокружения, нарушение координации движений, обмороки, падения при ходьбе, слабеет память и внимание, понижается работоспособность. Зрение ухудшается вплоть до внезапной односторонней слепоты.

При поражении почечных артерий прогрессирует гипертензия, в моче обнаруживают белок и эритроциты.

Боли в суставах, мышцах, в сочетании с неврологическими проявлениями, препятствуют нормальной ходьбе, при этом из-за боли в ногах нужно часто останавливаться. Поэтому в хронической стадии больные теряют возможность к самостоятельному передвижению.

Смотрите на видео о болезни Такаясу:

Типы поражения органов у детей и взрослых

Сочетания симптомов определяются зоной поражения аорты и ее ветвей. Поэтому могут быть выделены такие варианты болезни Такаясу:

  • воспаление дуги аорты и артерий, которые отходят от нее;
  • поражение грудного и брюшного отдела;
  • затронута дуга и вся нисходящая часть (самый типичный);
  • в дополнение к аорте выявляют изменения легочных сосудов, закупорку плечевых и почечных артерий, подвздошного сегмента.

При этом если воспалена только дуга, то страдает головной мозг, плечевой пояс, зрение. Для грудной части типичны проявления коронарной и легочной недостаточности, артериит брюшной аорты сопровождается ишемией нижних конечностей, почек и кишечника.

К какому врачу обратиться

Так как болезнь связана с нарушением иммунного ответа организма, и имеется системное поражение сосудов, то подобным заболеванием занимается ревматолог.

Если такого специалиста нет в лечебном учреждении, то можно обратиться к кардиологу, который назначит план обследования, консультации окулиста и невропатолога, при необходимости выдаст направление на прием к специалисту(ревматологу).

Методы диагностики

Для того, чтобы можно было подтвердить диагноз, учитывают наличие более трех из таких критериев:

  • начало болезни до 45 лет,
  • ослабление или отсутствие пульса на руках,
  • разница между цифрами давления на руках более 10 мм рт. ст.,
  • перемежающаяся хромота,
  • над брюшной или подключичной артерией прослушивается шум,
  • на ангиограмме, аортограмме или УЗИ отмечается сужение просвета аорты и ее ветвей.

ЭЭГ головного мозга при диагностике болезни Такаясу

Кроме этого, при обследовании можно обнаружить такие изменения:

  • в крови – высокая СОЭ, анемия и лейкоцитоз, альбумины и серомукоид понижены, в отличие от атеросклероза липидный профиль в пределах нормы;
  • иммунологический анализ – присутствуют HLA–антигены, увеличен уровень иммуноглобулинов;
  • реоэнцефалограмма – понижен кровоток в церебральных сосудах;
  • ЭЭГ головного мозга – низкая активность мозговой деятельности;
  • биопсия (только в начальной стадии) – гранулематоз на фоне воспалительной реакции.

Лечение болезни Такаясу

В комплекс лечебных мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят лекарственные препараты, методы очистки крови, оперативные вмешательства.

Медикаментозная терапия

Снижение активности воспалительного процесса достигается назначением таких групп медикаментов:

  • кортикостероиды (Преднизолон, Метипред),
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан),
  • гипотензивные (Энап, Лозап, Моэкс),
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил),
  • антикоагулянты (Варфарин).

Очистка крови

Проводится для уменьшения концентрации иммунных комплексов, факторов свертывания. Используют такие способы:

  • плазма- или лимфоцитоферез,
  • криоферез,
  • фильтрация плазмы крови,
  • иммунотерапия по экстракорпоральной методике.

Плазмоферез при лечении болезни Такаясу

Хирургическое вмешательство

Пластика сосудов проводится при наличии таких показаний:

  • сужение коронарных артерий и ишемия сердечной мышцы,
  • стеноз артерий нижних конечностей с выраженной перемежающейся хромотой,
  • злокачественное течение артериальной гипертензии из-за поражения почечных артерий,
  • размер аневризматического расширения превышает 5 см,
  • нарушение проходимости более 3 мозговых артерий.

Выбор способа зависит от локализации и степени нарушения кровоснабжения. Используют удаление внутренней стенки, шунтирование в обход сужения.

Прогноз для больных

Благоприятное течение болезни зависит от своевременности начала лечения, так как оно наиболее эффективно в острую стадию процесса. Быстрое течение аортоартериита приводит к развитию мозговых и сердечных сосудистых катастроф, падению зрения, формированию и разрыву аневризмы аорты. В подобных случаях возможна полная утрата трудоспособности и даже смертельный исход.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, угрозе для пациента, методах лечения.

А здесь подробнее об облитерирующем атеросклерозе сосудов нижних конечностей.

Болезнь Такаясу поражает молодых людей. Причиной считается формирование иммунного ответа на собственные ткани аорты и ее ветвей. Отмечается нарушение кровоснабжения головного мозга, понижение зрения, поражение внутренних органов.

Типичный признак – отсутствие пульса на одной или обеих руках. Неспецифический аортоартериит имеет свойство прогрессировать даже на фоне гормональной терапии, поэтому используют в дополнение к медикаментозной терапии очистку крови и операции при выраженном сужении сосудов.

Источник: http://CardioBook.ru/bolezn-takayasu/

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит): признаки, диагностика, терапия

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

© Селиванова Лариса Петровна, средний медработник (фельшер) под редакцией врача первой категории З. Нелли Владимировны, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) – неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.

Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Классификация неспецифического аортоартериита

Различают несколько типов болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

  • Первый тип – поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
  • Второй тип – затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
  • Третий тип – поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами.
  • Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, окончательно не определены, предположительно, это заболевание имеет аутоиммунный характер и связано с изменениями на генном уровне.

Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.

Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.

При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.

Еще один симптом – артериальная гипертензия, обусловленная сужением просвета сосудов, носящая стойкий характер, с трудом поддающаяся корректировке медикаментозными препаратами.

В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.

Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:

  1. Незначительное нарушение температуры;
  2. Снижение веса;
  3. Повышенная утомляемость;
  4. Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
  5. Ревматические боли в крупных суставах.
  6. Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.

Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.

Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита.

Различные проявления артериита Такаясу

Как диагностируют болезнь Такаясу?

Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:

  • Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
  • Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
  • Хромота перемежающаяся;
  • Возраст больного не более 40 лет;
  • Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
  • Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
  • Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
  • Стойкое повышение АД;
  • Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Помочь окончательной диагностике призваны исследования, назначаемые после постановки предварительного диагноза “болезнь Такаясу”:

  1. Больному назначается биохимический и общий анализ крови, при этом можно определить отклонения в качественном составе крови, характерные при данном заболевании.
  2. УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
  3. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
  4. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
  6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Синдром Такаясу на снимке

Памятка страдающим болезнью Такаяса

Больные, которым поставлен диагноз «Неспецифический аортоартериит» должны понимать, что это заболевание требует длительной настойчивой терапии, с обязательным соблюдением приема лекарственных препаратов, в противном случае риск развития сердечно-сосудистых осложнений многократно увеличивается.

Лечение этого заболевания сопряжено с риском развития побочных эффектов, но оно необходимо. Для того, чтобы лечение было максимально эффективным и безопасным, необходимо регулярно проходить плановое обследование и сдавать лабораторные анализы.

В случае возникновения внештатных ситуаций, резкого изменения самочувствия, необходимо срочно обратиться к лечащему врачу.

К сожалению, полностью излечить неспецифический аортоартериит невозможно, однако вполне можно перевести это заболевание в стадию ремиссии, что позволит больным жить обычной жизнью, не испытывая больших неудобств и болезненных ощущений.

Успех терапии во многом зависит от наличия осложнений и активности патологического процесса, а это, в свою очередь, находится в прямой зависимости от времени постановки правильного диагноза – чем раньше удалось выявить это заболевание, тем оптимистичнее будет прогноз.

Методов профилактики артериита Такаясу не разработано, поскольку не удается установить причины его возникновения.

: болезнь Такаясу в программе “Жить Здорово”

© 2012-2020 sosudinfo.ru

Источники

Вывести все публикации с меткой:

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/arteriit-takayasu/

Аортоартериит неспецифический у взрослых. Клинические рекомендации

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

  • Неспецифический аортоартериит
  • болезнь Такаясу
  • ишемический инсульт
  • хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
  • хирургическое лечение

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

БА – базилярная артерия

БАП – баллонная ангиопластика

БЦА – брахиоцефальные артерии

БЦС – брахиоцефальный ствол

ВББ – вертебробазилярный бассейн

ВБН – вертебробазилярная недостаточность

ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов

ВСА – внутренняя сонная артерия

ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ВЯВ – внутренние яремные вены

ДС – дуплексное сканирование

ИМ – инфаркт миокарда

КАС – каротидная ангиопластика со стентированием

КС – каротидный стеноз

КТ – компьютерная томография

КТА – компьютерно-томографическая ангиография

КЭА – каротидная эндартерэктомия

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ЛСК – линейная скорость кровотока

МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНО – международное нормализованное отношение

МРА – магнитно-резонансная ангиография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография

НМК – нарушение мозгового кровообращения

НСА – наружная сонная артерия

ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОСА – общая сонная артерия

ПА – позвоночная артерия

ПВА – поверхностная височная артерия

ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии

ПКА – подключичная артерия

ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения

ПСТ – подключично-сонная транспозиция

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СА – сонная артерия

СМА – средняя мозговая артерия

СМН – сосудисто-мозговая недостаточность

СПШ – сонно-подключичное шунтирование

СРБ – С-реактивный белок

ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал

ТГ – триглицериды

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТКДГ – транскраниальная допплерография

ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УС – ультразвуковое сканирование

ФЭК – фракция экстракции кислорода

ХС – холестерин

ЦВБ – цереброваскулярные болезни

ЦДС – цветовое дуплексное сканирование

ЦПД – церебральное перфузионное давление

ЦПР – церебральный перфузионный резерв

ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз

ЭЭГ – электроэнцефалография

AHA – Американская ассоциация кардиологов

CI (con? dence interval) – доверительный интервал

OR – коэффициент вероятности

PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга)

PTFE – политетрафторэтилен

S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта)

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

1.2 Этиология и патогенез

Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].

Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

1.3 Эпидемиология

До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 – Другие уточненные изменения артерий и артериол

1.6 Клиническая картина

Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.

При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].

При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.

По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].

В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].

В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].

Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

2. Диагностика

На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).

На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:

  1. возраст менее 40 лет,
  2. наличие симптомов ишемии конечностей,
  3. градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
  4. систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.

Уровень доказательства С

  • Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

Уровень доказательства С

2.2 Лаботорная диагностика

  • Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень доказательства С

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/aortoarteriit-nespetsificheskij-u-vzroslykh_13862/

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Педиатр Анна Колинькооб истории открытия, клинике и течении неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины.

Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу.

У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась.

На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления.

В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами.

Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса.

Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке.

На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов.

Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм.

Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий.

В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);

IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы.

Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания.

Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев.

Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г.

на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия.

Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение.

У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет.

С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки).

Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии.

ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.

С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %).

При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты.

У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_takayasu

МедЗабота
Добавить комментарий