Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Врожденный измененный дренаж легочных вен: причины, способы коррекции

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – разновидность неправильного формирования сердца, сопровождающаяся попаданием оксигенированной (богатой кислородом) крови после ее прохождения по сосудам легких снова в вены ребенка. Легочные вены (ЛВ), несущие артериальную кровь, соединяются не с полостью левого предсердия, а с крупными венами или правыми сердечными отделами. Такие изменения составляют 3% сердечных аномалий, чаще страдают мальчики.

Причины изменения дренажа легочных вен у новорожденных

Точные причины, по которым формируется АДЛВ, неизвестны. Предполагается, что он развивается, как и другие сердечные аномалии, при генетической предрасположенности, мутациях клеток плода и действии на него вредных факторов среды:

  • прием препаратов с тератогенным эффектом;
  • интоксикации матери, как в быту, так и на производстве, особенно на раннем сроке беременности;
  • курение и употребление спиртных напитков будущей мамой;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гормональные нарушения;
  • токсикоз начала беременности;
  • проживание в экологически неблагоприятном районе и так далее.

Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.

Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:

  • во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
  • формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.

Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.

А здесь подробнее о легочной эмболии.

Классификация аномального дренажа

Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.

Тотальный

Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью.

Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.

Частичный

Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту.

Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца.

Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.

Частичный (неполный) аномальный дренаж легочных вен

Классификация по анатомическим типам

ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:

  • супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
  • интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
  • субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.

Особенности гемодинамики у детей с патологией

Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.

После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.

При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.

Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.

При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.

Симптомы нарушений

При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.

При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:

  • одышка при плаче, кормлении;
  • бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
  • замедление роста и развития;
  • постоянные ОРЗ и пневмонии;
  • кашель, рвота;
  • беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.

Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:

  • быстрая утомляемость;Синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой
  • малоподвижность;
  • бледность и синюшность кожи;
  • низкий рост и вес;
  • одышка при физической активности;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • отеки на стопах, лодыжках, голенях.

Эхокардиография и другие методы диагностики

Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:

  • усиление I-го тона на верхушке;
  • расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
  • III тон на верхушке.

На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:

  • высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
  • высокоамплитудный P в отведении V1;
  • блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
  • признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).

При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.

Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.

Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.

Операция как шанс на спасение 

Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.

    • Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
    • После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
    • Операция наиболее опасна у детей младше 3-х месяцев и пациентов с развившейся легочной гипертензией. Поэтому важно не пропустить тот момент, когда ребенок уже готов к вмешательству, но у него еще не появились необратимые нарушения сердечно-легочного комплекса.

Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:

Прогноз при дренаже легочных вен

Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.

Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.

Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.

А здесь подробнее о легочном сердце.

АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.

Источник: http://CardioBook.ru/drenazh-legochnyx-ven/

Аномальный дренаж легочных вен

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен встречается примерно у 3% новорожденных с врожденными пороками развития сердца и сосудов.
При этом пороке легочные вены впадают в правое предсердие, полые вены или коронарный синус. Этот порок в чистом виде несовместим с жизнью.

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Если таких дефектов нет, а имеется только открытое овальное окно, то младенцы погибают рано. Смерть наступает также в случаях закрытия вскоре после рождения овального окна.

Существует много анатомических разновидностей этого порока, которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких.

Кровообращение. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено.

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло — дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки.

• Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Клиническая картина этого порока определяется анатомо-гемодинамическими особенностями: уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсердного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка.

Первые признаки порока часто появляются с первых дней жизни в виде сердечной недостаточности, повторных пневмоний, ОРВИ, кашля, малой прибавки в массе тела. У ребенка с рождения наблюдается тахипноэ и диспноэ, наличие влажных хрипов в легких. При аускультации иногда может отмечаться систолический шум слева во втором межреберье, акцент и расщепление II тона над легочной артерией.

У некоторых детей в периоде новорожденности развивается выраженная обструкция венозного возврата, что характерно для впадения легочных вен в систему ниже диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и резкое тахипноэ. Шумы в области сердца в этом случае могут не выслушиваться.

Для другой группы новорожденных со значительным шунтом слева-направо характерно раннее развитие застойной сердечной недостаточности. Из-за легочной сосудистой гипертензии заболевание протекает очень тяжело. Аускультативно у них по левому краю грудины выслушиваются систолические шумы, иногда ритм галопа. Цианоз выражен слабо.

У новорожденных без нарушения оттока из легочных вен, с шунтом слева-направо и отсутствием легочной гипертензии клиническая симптоматика в периоде новорожденности мало выражена или отсутствует. Цианоз практически не возникает. Декомпенсация развивается в более позднем возрасте.

Диагностика. На электрокардиограмме регистрируются признаки отклонения электрической оси сердца вправо, блокады правой ножки пучка Гиса, увеличения правого предсердия, правого желудочка.

На рентгенограмме легочный рисунок значительно усилен, наблюдается умеренная или значительная кардиомегалия из-за увеличения правых камер сердца. Левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены.

• При супракардиальной форме порока характерна тень в виде восьмерки, где нижней частью является само сердце, а верхней — коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены, которые дилатированы из-за вмещения большого объема крови. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу.
• При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.

На эхокардиограмме выявляются признаки перегрузки правого желудочка, промежуточные или парадоксальные колебания межжелудочковой перегородки. Размер левого желудочка составляет 50—65% от нормы. Корень аорты уменьшен.

Общий венозный канал, в который впадают легочные вены, можно лоцировать при расположении его непосредственно за левым предсердием.
Коррекция. Лечение хирургическое. В этом случае проводят пересадку легочных вен в левое предсердие.

Сердечная недостаточность при этом пороке трудно поддается лечению мочегонными и сердечными гликозидами.
Прогноз, как правило, неблагоприятен.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен: супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А), либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б). (В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.

(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

– Также рекомендуем “Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца у детей.”:
1. Гемодинамика при врожденных пороках сердца у детей.
2. Тетрада Фалло. Частота и эпидемиология тетрады Фалло.
3. Клиника тетрады Фалло. Диагностика тетрады Фалло.
4. Аномальный дренаж легочных вен.
5. Гипоплазия левого желудочка. Признаки и диагностика гипоплазии левого желудочка.
6. Открытый атриовентрикулярный канал. Признаки и диагностика открытого атриовентрикулярного канала.
7. Трехкамерное сердце с единственным желудочном. Признаки и диагностика трехкамерного сердца.
8. Общий артериальный ствол. Признаки и диагностика общего артериального ствола.
9. Предуктальная коарктация аорты. Признаки и диагностика предуктальной корактации аорты.
10. Дефект межжелудочковой перегородки. Признаки и диагностика дефекта межжелудочковой перегородки.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/64.html

Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

» УЗИ сердца » 2017 » Октябрь » 3 » Эхокардиография при аномальном дренаже легочных вен

На эхокардиографии аномальный дренаж легочных вен (AДЛВ) устанавливается, когда некоторые или сразу все легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием. При этом, если только некоторые вены аномально соединяются, то состояние на УЗИ сердца описывают как частичный АДЛВ, а если все вены аномально впадают не в левое предсердие, то устанавливается диагноз полный (тотальный) АДЛВ. Существует множество возможных аномальных соединений из легких вен с сердечными камерами или экстракардиальными сосудами.

Полный аномальный дренаж легочных вен на УЗИ сердца

ПАДЛВ обычно присутствует в раннем детстве. Такая патология обычно проявляется сразу, так как патологическое соединение всех вен проявляется в качестве критического состояния у больных новорожденных с дыхательной недостаточностью и отеком легких. Физиологические особенности в этих случаях схожи с особенностями очень тяжелого стеноза митрального клапана. Беспрепятственные соединения ведут себя, как большой шунт на уровне предсердий, и пациенты, сильные шумы или сердечную недостаточность, чаще всего в течение первого года жизни. ПАДЛВ обычно классифицируются в зависимости от положения аномальных соединений по отношению к сердцу. Супракардиальная связь возникает, когда общая легочная вена соединяется с более высоким системным венозным кровообращением (верхней полой или непарной веной). Связь между легочными венозными сосудами и системным венозным кровообращением обычно описывается как вертикальная вена или вертикальная дренирующая вена. Эту связь может быть затруднительно определить на эхокардиографии, когда левая вертикальная вена перемещается между левой легочной артерией и левым магистральным бронхом и сжимается этими структурами, что создает так называемую сосудистую петлю. ПАДЛВ при кардиальном соединении происходит, когда общая легочная вена соединяется сразу с сердечной камерой или коронарным синусом. Эти связи почти никогда не бывают стенотическими. Напротив, инфракардиальные связи практически всегда являются обструктивными. Общая легочная вена соединяется обычно с нижней полой веной, которая пересекает диафрагму и соединяется с печеночной циркуляцией через венозный проток. Эти соединения всегда обструктивны на уровне диафрагмы или ниже.Смешанные соединения не имеют общего венозного слияния. В этих случаях отдельные легочные вены соединяются с различными участками в системной венозной цепи. Соединения происходят в различных комбинациях из трех перечисленных выше типов. Из-за смешанных связей, необходимо во время обследования на эхокардиографии определить индивидуально каждую из вен, которые стекают пять основных сегментов легких. Эти пять сегментов-правая верхняя, средняя и нижняя доли, а левая верхняя и нижняя доли.

Частичный аномальный дренаж легочных вен на эхокардиографии

Частичный аномальный дренаж легочных вен может сосуществовать с ДМПП или это может произойти в изоляции. В любом случае размер шунта слева направо меньше, чем в ПАДЛВ.

В результате, у этих пациентов с симптомы и находки подобны тем, что присутствуют при изолированном ДМПП в более позднем временном отрезке жизни. Обструктивные связи редко встречаются при ЧАДЛВ.

Большинство пациентов имеют аномальную связь с участием только одного из двух легких. Общие модели частичного аномального дренажа легочных вен на эхокардиографии включают следующее:

  1. Правый верхний и средний вены впадают в ВПВ или обе в правое предсердие — это часто связано с ДМПП типа sinus venosus.
  2. Правой нижняя легочная вена дренируется в нижнюю полую вену (НПВ), как при синдроме Ятагана. Эти пациенты обычно имеют гипоплазию правого легкого с интактной межжелудочковой перегородкой. Некоторые пациенты также имеют неполное соединение нижней доли бронха с центральным дыхательным путем и аномальное артериальное снабжение этой области (бронхолегочная секвестрация).
  3. Изолированная левая легочная вена дренируется в левостороннюю вертикальную вену (остаток эмбриональной левой передней кардинальной вены). Вертикальная вена соединяется с ВПВ и шунтирующий поток достигает сердца. В качестве альтернативы, одна или обе из левых легочных вен могут подключаться непосредственно к коронарному синусу в этом случае.

Особенности эхокардиографии при аномальном дренаже легочных вен

Адекватную визуализацию легочных венозных соединений необходимо получить из нескольких плоскостей визуализации.

У младенцев и детей, надгрудинная коронарная плоскость сканирования с задней ангуляцией может продемонстрировать позицию «краб», из которой можно посмотреть, что происходит с соединениями из четырех легочных вен у корпуса левого предсердия (или венозном впадение при ПАДЛВ).

Однако, потенциал для множественных соединений сосуществует в таком пациенте, что делает усердный поиск легочных вен довольно трудным, поэтому врач на эхокардиографии использует все имеющиеся плоскости, обязательные в этих случаях.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

В нормальном сердце, апикальная четырехкамерная позиция на УЗИ сердца показывает связи правой и левой нижних легочных вен на задней и нижней области левого предсердия (ЛП). Субкостальная четырехкамерная и сагиттальное сканирование позволяет визуализировать соединения правой верхней легочной вены в ЛП.

Кроме того, из этих позиций, может быть визуализирован дефект венозного синуса. Левую верхнюю легочную вену часто можно увидеть в парастернальной короткой оси или из надгрудинного сканирования, описанного выше.

У пациентов с увеличением правого сердца, сканирование с правой паразитарной области часто обеспечивают четкое изображение предсердий перегородки и легочных вен.Если вход всех легочных вен в ЛП не визуализируется уверенно, необходимо провести исчерпывающий поиск для оценки возможных аномальных связей. Это часто одна из самых сложных задач при врожденных пороках сердца в эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭХОКГ) полезна в определении дренажа правых легочных вен, даже когда они аномальны. ЧПЭХОКГ должна быть использована в случаях необъяснимого расширения правого предсердия для того, чтобы исключить ЧАДЛВ.

Аномальное соединение легочных вен в вертикальную вену чаще всего проявляется при трансторакальной эхокардиографии при проверке в области яремной ямки или левом надключичном пространстве.

Аномальные левые вены могут быть пропущены при ЧПЭХОКГ из-за акустических помех от левого бронхиального дерева.

Когда изменения на трансторакальной эхокардиографии наводят на мысль, но не диагностируют аномальное левое легочное венозное соединение, то магнитно-резонансная томография (МРТ) часто является наиболее эффективным неинвазивным методом, доступным для демонстрации это патологии.

Источник: https://alfa-med.su/article/ekhokardiografiya-pri-anomalnom-drenazhe-legochnih-ven

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Легочная вена (фото представлено ниже) – это сосуд, что приносит артериальную кровь, обогащаемую кислородом в легких, в левое предсердие.

Начинаясь из легочных капилляров, эти сосуды сливаются в вены побольше, которые направляются к бронхам, затем сегментам, долям, а в воротах легкого формируют крупные стволы (по два из каждого корня), что в горизонтальном положении направляются в верхнюю часть левого предсердия. При этом каждый из стволов проникает в отдельное отверстие: левые – с левой стороны левого предсердия, а правые с правого. Правые легочные вены, следуя к предсердию (левому) поперечно пересекают правое предсердие (его заднюю стенку).

Верхняя легочная (правая) вена

Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.

  • R.apicalis (Ветвь верхушечная) – представлена коротким венозным стволом, что располагается на верхней доле (ее средостенной поверхности) и выносит кровь от сегмента верхушки. Перед проникновением в верхнюю легочную правую вену достаточно часто объединяется с сегментарной (задней) ветвью.
  • R. posterior (Ветвь задняя) осуществляет сбор крови из заднего сегмента. Данная ветвь – наиболее крупная вена из всех вен (сегментарных), располагающихся в верхней доле. В данном сосуде выделяют несколько частей: внутрисегментарный отрезок и поддолевой отрезок, что собирает кровь от междолевой поверхности в районе косой щели.
  • R.anterior (Ветвь передняя) осуществляет сбор крови от верхней доли (ее переднего сегмента). В некоторых случаях возможно объединение задней и передней ветвей (тогда они впадают в виде общего ствола).
  • R.lobi medii (средней доли ветвь) получает кровь от сегментов правого легкого (его средней доли). В некоторых случаях данная вена принимает форму одного ствола и впадает в верхнюю правую легочную вену, однако чаще сосуд формируется из двух частей: медиальной и латеральной, что дренируют соответственно медиальный и латеральный сегменты.

Нижняя легочная (правая) вена

Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.

Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.

Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.

Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).

Базальная общая вена

Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.

Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.

Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда – базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.

Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.

Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, зондирование сердца, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.

Хирургическое лечение порока зависит от его типа.

Общие сведения

АДЛВ – порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.

Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) – с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.

Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.

Классификация аномального дренажа легочных вен (АДЛВ)

В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.

В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:

  • Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в полую верхнюю вену либо ее ветви.
  • Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в венечный синус либо правое предсердие.
  • Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
  • Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.

Особенности гемодинамики

Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.

В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.

В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.

В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и сердечный горб.

Диагностика

Картина аускультации при АДЛВ сходна с ДМПП, то есть выслушивается систолический негрубый шум в области проекций артерий вен (вен легочных) и расщеплением 2-го тона.

  • На ЭКГ признаки перегрузки правого сердца, отклонение ЭОС вправо, блокады (неполной) правой ножки пучка Гисса.
  • При фонографии признаки ДМПП.
  • На рентгенографии усиление рисунка легких, выбухание легочной артерии (ее дуги), расширение сердечных границ вправо, “турецкой сабли” симптом.
  • ЭхоКГ.
  • Зондирование сердечных полостей.
  • Флебография.
  • Атриография (правая).
  • Ангиопульмонография.
  • Вентрикулография.

Дифференциальную диагностику данного порока следует проводить с:

  • Лимфангиэктазией.
  • Атрезией аортального/митрального клапанов.
  • Транспозицией сосудов.
  • Стенозом митральным.
  • Стенозом правых/левых легочных вен.
  • Трехпредсердным сердцем.
  • Изолированным ДМПП.

Лечение

Виды хирургического лечения частичного дренажа определяются вариантом порока, размером и расположением ДМПП.

Межпредсердное сообщение устраняют с помощью пластики либо ушивания ДМПП. Грудничкам до трехмесячного возраста, что находятся в критическом тяжелом состоянии, проводят паллиативную операцию (закрытую атриосептотомию), что направлена на расширение межпредсердного сообщения.

Общая радикальная коррекция порока (тотальной формы) включает несколько манипуляций.

  • Перевязка патологического сообщения сосудов с венами.
  • Изоляция легочных вен.
  • Закрытие ДМПП.
  • Формирование анастомоза меж левым предсердием и легочными венами.

Последствием подобных операций могут стать: нарастание легочной гипертензии и синдром недостаточности синусового узла.

Прогнозы

Прогноз при естественном течении данного порока неблагоприятный, так как 80% пациентов умирают на протяжении первого года жизни.

Больные с наличием частичного дренажа могут прожить до тридцатилетнего возраста. Смерть таких пациентов чаще всего связана с легочными инфекциями либо сердечной тяжелой недостаточностью.

Итоги хирургических коррекций порока чаще удовлетворительные, но среди новорожденных летальность во время либо после операции остается высокой.

Источник: https://FB.ru/article/326055/legochnaya-vena-anomalnyiy-drenaj-legochnyih-ven

Аномальный дренаж легочных вен: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Представляет собой врожденную сердечную патологию, проявляющуюся аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или входящие в него полые вены.

Причины

Причиной данной аномалии является прием медикаментов с тератогенным действием, употребление алкогольных напитков или наркотических средств на этапе гестации, а также облучение гамма излучением. Иногда патология возникает на фоне перенесенных инфекционных заболеваний на стадии беременности или имеющихся у женщины соматических заболеваний.

Разобщение легочных вен с левым предсердием может возникать вследствие отсутствия их соединения либо ранней атрезии общей легочной вены.

В первом случае аномалия возникает под воздействием неблагоприятных факторов в результате чего левопредсердный вырост не сообщается соответствующим образом с венозными сплетениями зачатка легкого, в результате чего происходит формирование аномального венозного дренажа.

В случае ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, что в дальнейшем вызывает облитерацию их просвета, вследствие чего венозный легочный возврат происходит через другие доступные коллатеральные пути.

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения либо правое предсердие речь идет о тотальном аномальном дренаже легочных вен.

В том случае, если правое предсердие либо большой круг дренируется посредством одной или нескольких легочных вен, то тогда речь идет о частичном пороке.

Практически в 97% случаев отмечается аномальное дренирование вен, которые отходят от правого легкого.

Симптомы

Клиническими симптомами аномального дренажа легочных вен являются такие анатомо-гемодинамические особенности, как уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. В том случае, если дефект в межпредсердной перегородке отсутствует либо имеет очень маленькие размеры, то порок считается несовместимым с жизнью и спасти ребенка может только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей, страдающих аномальным дренажом легочных вен, отмечаются частые повторные пневмонии и острые респираторные заболевания, недостаточная прибавка в массе тела, одышка, синюшность, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце и учащенное сердцебиение. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве у малыша может возникать выраженная форма цианоза, сердечный горб и тяжелая степень сердечной недостаточности.

Диагностика

При аскультации у больных с аномальным дренажом легочных вен отмечается возникновение негрубого систоли­ческого шума в проекции легочной артерии и расщеплением II тона.

При проведении электрокардиограммы выявляется перегрузка правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При анализе результатов рентгенографии грудной клетки определяется расширение границ сердца в право, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка.

Одним из характерных признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

Для уточнения диагноза таким больным может потребоваться проведение эхокардиографии, зондирования полостей сердца, а также проведение атриографии, вентрикулографии, ангиопульмонографии и флебографии.

Лечение

Способ хирургической коррекции при частичном аномальном дренаже легочных вен определяется типом порока. Для устранения межпредсердного сообщения производится его ушивание или пластика. Детям в возрасте до 3 месяцев, которые находятся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, позволяющая увеличить межпредсердное сообщение.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие межпредсердного дефекта, перевязкы патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. Иногда у лиц, перенесших подобное хирургическое вмешательство, может наблюдаться возникновение синдрома слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, обусловленные некорректным формированием путей оттока из легочных вен.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития аномального дренажа легочных вен.

К общим методам профилактики развития патологии относят правильное введение беременности, отказ женщины от вредных привычек и приема медикаментозных лекарственных средств с тератогенным действием.

Пары у которых имеется неблагоприятный семейный анамнез на этапе планирования беременности должны посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/anomalnyij-drenazh-legochnyih-ven.htm

МедЗабота
Добавить комментарий