Лечение Неспецифический аортоартериит Клиническая ангиология

Неспецифический аортоартериит. Клинические рекомендации

Лечение  Неспецифический аортоартериит  Клиническая ангиология

  • Неспецифический аортоартериит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

АТ – Артериит Такаясу

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоp

ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs  – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Синонимы: артериит Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности туберкулеза), вирусов, лекарственной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw (в японской популяции).

В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов.

При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

1.3 Эпидемиология

Болезнь встречается во всех странах мира, чаще наблюдается в странах Азии. Заболеваемость колеблется от 1,2 до 6,3 на 1 млн. населения. Неспецифическим аортоартериитом болеют преимущественно лица женского пола в возрасте от 11 до 30 лет.

У детей эпидемиологические особенности изучены недостаточно. В большинстве наблюдений первые симптомы болезни появляются в возрасте 8–12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте. Соотношение между заболевшими мальчиками и девочками в возрасте старше 7 лет сходно с таковым у взрослых и составляет 1:7,5–9. В возрасте до 7 лет девочки и мальчики болеют одинаково часто.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М31.4 – Синдром дуги аорты (Такаясу)

1.5 Классификация

По локализации поражения различают 5 типов неспецифического аортоартериита  (Takayasu Conference, 1994):

  • I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии.
  • IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
  • IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
  • III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
  • IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии.
  • V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.

Диагностические критерии неспецифического аортоартериита представлены в таблице 1.

Таблица 1 – Диагностические критерии неспецифического аортоартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

КритерийОпределение
1. Синдром отсутствия пульсаАсимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на 1 или 2 лучевых или других артериях
2. Несоответствие артериальногодавления (АД)Разница систолического АД на правой и левой конечности  > 10 мм рт.ст.
3. Патологические сосудистые шумыГрубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой
4. Синдром артериальной гипертензииРазвитие стойкого повышения АД > 95-го перцентиля по росту
5. Увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/ч или концентрации СРБ выше нормы
Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на слабость, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.

Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения.

Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота, Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов.  У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии – у 12-65% больных.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nespetsificheskij-aortoarteriit_14107/

Аортоартериит неспецифический: симптомы и методы лечения

Лечение  Неспецифический аортоартериит  Клиническая ангиология

В настоящее время имеется огромное количество заболеваний, которые могут поражать разные органы и системы организма. Но среди них встречаются такие, которые предпочитают выбирать представителей определенного пола.

В нашей статье познакомимся с одним из таких недугов – это аортоартериит неспецифический, от которого чаще всего страдает женский пол, причем молодого возраста. Наиболее часто диагностируется заболевание в азиатских странах.

Давайте разберемся в причинах его возникновения, симптомах, а попутно обсудим, можно ли справиться с данной патологией.

Сущность заболевания

Неспецифический аортоартериит представляет собой заболевание ревматического характера, при котором происходит поражение внутренней поверхности артерий и их ответвлений. Если воспалительный процесс прогрессирует, то стенки сосудов утолщаются, гладкомышечный слой начинает разрушаться и заменяется соединительной тканью, а в сосудах появляются гранулемы, состоящие из огромных клеток.

В результате таких процессов кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, развивается аневризма. Если процесс не остановить, то все заканчивается отмиранием эластичных волокон гладкой мышечной ткани.

Начинают страдать органы и ткани из-за нарушенного кровотока. В международной системе классификации заболеваний каждая болезнь имеет свой код, не исключение неспецифический аортоартериит. МКБ присвоила ему код М31.

4 (синдром дуги аорты).

До настоящего времени причины, которые провоцируют развитие данной патологии, так и не установлены.

Большинство исследователей, которые занимаются этим вопросом, придерживаются мнения, что не последнюю роль в этом играют инфекции, которые и приводят к иммунодефицитным состояниям.

Такое мнение сложилось благодаря тому, что неспецифический аортоартериит часто сочетается с заболеваниями, в основе которых лежат иммунные нарушения.

В настоящее время есть группа ученых, которые склоняются в пользу аутоиммунной теории развития болезни. Тому подтверждением является обнаружение у больных в плазме антиаортальных антител.

Можно сказать, что аутоиммунный механизм заболевания можно подтвердить, но является ли он первичным, или возникает в ответ на воспалительный процесс – сказать до сих пор сложно.

Классификация заболевания

Аортоартериит неспецифический бывает разных типов в зависимости от области поражения:

  1. Первый тип – в этом случае поражена только дуга аорты и небольшие ветви, которые от нее отходят.
  2. При втором типе затрагиваются артерии в грудном и брюшном отделах.
  3. Третий тип – поражается дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделом.
  4. Четвертый характеризуется поражением легочной артерии.

По какой бы схеме ни развивался неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), инвалидность грозит больным очень часто. Особенно, если диагноз поставлен слишком поздно.

Симптоматика заболевания

Неспецифический аортоартериит симптомы имеет различные, все зависит от формы заболевания. Болезнь Такаясу может иметь хроническое течение и острую фазу.

Острая фаза заболевания проявляется следующими симптомами:

  • Общая усталость.
  • При физической нагрузке появляются боли в мышцах и суставах.
  • Появляется геморрагическая сыпь.
  • Развивается узловатая эритема.
  • Расширяются сердечные границы.
  • Появляется систолический, а иногда и диастолический шум.
  • Редко случаются боли в животе.
  • Если провести лабораторные анализы, то они показывают умеренную анемию, наличие С-реактивного белка.

Довольно часто при проявлении таких симптомов ставят ошибочный диагноз – “ревматоидный артрит”, “туберкулез” или “сепсис”. Это, к сожалению, случается в 95 % случаев.

Протекание хронической стадии заболевания

Если с первых этапов развития заболевания не предпринять эффективных мер для его излечения, то патология вскоре переходит в хроническую стадию. Симптоматика уже отличается от таковой при острой фазе:

  • Практически отсутствует пульс на одной руке, а иногда и на обеих.
  • Больные часто жалуются на болевые ощущения в конечностях, которые при повышении нагрузки только усиливаются.
  • Руки становятся слабыми, людям тяжело удерживать предметы.
  • Частыми становятся головокружения, которые могут закончиться потерей сознания.
  • При посещении окулиста обнаруживается изменение глазного дна.
  • Так как в процесс вовлекаются часто коронарные артерии, то можно наблюдать ишемические приступы.
  • При поражении брюшной аорты начинают страдать почки.
  • Проявляются неврологические расстройства в виде нарушения внимания, памяти, снижается работоспособность.
  • Если затронут зрительный нерв, то страдает зрение, появляется двоение в глазах, может возникнуть слепота на один глаз.
  • Вовлеченность легочной артерии приводит к развитию одышки, появляются боли в груди.
  • Страдают суставы рук.
  • При неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается с магистральных артерий, что, как правило, приводит к повышению артериального давления за счет сужения сосудов.

Обычно острая фаза заболевания переходит в хроническую в течение 6-8 лет. Больные должны насторожиться, если их постоянно мучает слабость, головная боль, болевые ощущения по ходу крупных артерий, нарушения координации и памяти. Необходимо пройти полное обследование, чтобы установить точный диагноз.

Постановка диагноза

Если есть подозрения на неспецифический аортоартериит, ранняя диагностика очень важна. Это заболевание распознается врачами, если налицо следующие симптомы:

  • Если имеется существенная разница артериального давления на разных руках.
  • Пульс сильно ослаблен или вообще не прощупывается.
  • Появляется перемежающаяся хромота.
  • При прослушивании наблюдаются шумы в аорте.
  • При обследовании обнаруживается сужение артерии.
  • Недостаточность клапана аорты.
  • Стойкое повышение давления.
  • СОЭ повышено по непонятной причине.

Окончательно поставить диагноз помогут следующие исследования:

  1. Биохимический анализ крови покажет отклонения в составе крови, которые характерны для данной патологии.
  2. Ультразвуковое исследование сосудов позволяет оценить их состояние и скорость кровотока.
  3. Ангиография с введением контрастного вещества выявляет места сужения артерий.
  4. Рентгенологическое исследование грудной клетки определяет места поражения аорты и легочной артерии.
  5. Эхокардиография оценит работу сердца.
  6. Посредством электроэнцефалографии можно выявить нарушения в кровеносных сосудах головного мозга.

Таким образом, при любом заболевании, в том числе и при таком, как неспецифический аортоартериит, история болезни начинается с полного обследования, целью которого является постановка правильного диагноза.

Дифференциальная диагностика

Очень важно при постановке диагноза дифференцировать аортоартериит от врожденных аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для последней характерно острое протекание с возможностью образования тромба в полости сердечной мышцы.

Важной отличительной особенностью является то, что аортоартериит неспецифический затрагивает группы сосудов, в то время как при врожденных аномалиях страдают определенные артерии.

Если опираться при постановке диагноза на реноваскулярную артериальную гипертензию, то необходимо помнить, что она может развиваться и при атеросклерозе почечных сосудов. Если аортоартериит неспецифический развивается в основном у молодых женщин, то атеросклероз поражает пожилых мужчин.

Только полное обследование и грамотный специалист помогут точно поставить диагноз и приступить к эффективному лечению.

Клинические синдромы в течении патологии

Учитывая, что при данной патологии могут поражаться различные участки сосудов, которые снабжают кровью внутренние органы, можно выделить несколько клинических синдромов:

  1. Синдром недостаточности периферического кровотока. При этом наблюдаются боли в руках с ощущением онемения пальцев. Если поражены позвоночные артерии, то болевые ощущения присутствуют в спине.
  2. Кардиоваскулярный синдром – связан с развитием коллатерального кровообращения. Могут диагностироваться признаки миокардита, ишемии.
  3. Если поражается дуга аорты, то развивается цереброваскулярный синдром. Проявляется головными болями, снижением зрения, нарушением мозгового кровообращения.
  4. Абдоминальный синдром проявляется болью в животе, которая имеет приступообразный характер. Такое проявление не редкость при поражении брюшной аорты.
  5. Синдром артериальной гипертензии – проявляется как следствие поражения почечных артерий.

Если поставлен диагноз “неспецифический аортоартериит”, лечение призвано:

  1. Существенно повлиять на очаг воспаления, по возможности снизив его до минимума.
  2. Бороться с ишемическими осложнениями.
  3. Снять проявления артериальной гипертензии.

Что делать, если у человека неспецифический аортоартериит? Диагностика проведена, анализы сданы, задача специалиста – построить схему лечения. Терапия может быть следующей:

  • Медикаментозная.
  • Хирургическое вмешательство.

Рассмотрим показания и особенности каждого варианта.

Лечение препаратами

Медикаментозные средства при аортоартериите назначают с учетом тяжести состояния пациента и особенностями течения воспалительного процесса. Чаще всего назначаются следующие препараты:

  • «Преднизолон» в количестве 1-2 мг на килограмм веса пациента. Прием осуществляется на протяжении 1-2 месяцев.
  • Если воспаление имеет слабый характер, то показан прием аминохинолиновых препаратов, например, «Делагила» по 0,25 г.
  • Базисная терапия основана на приеме «Метотрексата». Дозировка составляет 7-10 мг на квадратный метр поверхности тела. Прием – раз в неделю.
  • Вспомогательными препаратами являются антикоагулянты, сердечные средства и лекарства, понижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия имеет продолжительный характер, если нет улучшений или налицо выраженные нарушения работы конечностей, головного мозга, рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Хирургическое лечение

Если консервативные методы лечения не помогают, и ситуация только усугубляется, придется прибегнуть к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство поможет восстановить кровоснабжение органов и тканей. Но необходимо иметь в виду, что перед операцией должен быть купирован воспалительный процесс. Есть несколько методов такого рода терапии:

  • Эндартерэктомия. Выполняется при наличии изолированных сегментарных окклюзиях артерий, которые отходят непосредственно от аорты.
  • Агниопластика проводится, если имеются единичные изменения в сосудах почек.
  • Обходное шунтирование проводится с применением синтетических сосудистых протезов. Такое вмешательство эффективно при множественных поражениях сосудов.

После оперативного вмешательства важен реабилитационный период, соблюдение рекомендаций доктора.

Рекомендации для пациентов

Мы выяснили, что собой представляет аортоартериит неспецифический, симптомы и лечение также были рассмотрены, но для пациентов не менее важно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Каждый больной должен отдавать себе отчет в том, что терапия этого заболевания требует времени и соблюдения всех назначений врача.
  2. Нужно придерживаться той схемы и дозировки приема лекарственных препаратов, которые посоветовал доктор.
  3. Так как во время терапии принимается большое количество препаратов, есть риск развития различных нежелательных эффектов. Чтобы их минимизировать, надо регулярно проходить обследование и сдавать анализы.
  4. При ухудшении состояния надо сообщить специалисту.

Если придерживаться этих рекомендаций, то терапия заболевания будет более успешной.

Прогноз для пациентов

К большому сожалению, полностью избавиться от неспецифического аортоартериита невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача и эффективном медикаментозном лечении можно добиться стадии ремиссии. Это позволит больным заниматься привычными делами и не испытывать болезненных ощущений.

Эффективность лечения зависит от тяжести воспалительного процесса и наличия осложнений, а на это уже влияет точность и скорость постановки диагноза. Чтобы результат терапии был положительным, необходимо обнаружить заболевание на ранних стадиях.

Особых профилактических мер не предусмотрено.

Любое заболевание требует серьезного подхода, только так можно добиться улучшения состояния или вовсе победить недуг. Берегите свое здоровье и регулярно проходите обследования – так можно выявить патологию на ранних стадиях и подобрать эффективное лечение.

Источник: https://FB.ru/article/255207/aortoarteriit-nespetsificheskiy-simptomyi-i-metodyi-lecheniya

Клинические рекомендации: Аортоартериит неспецифический у взрослых

Лечение  Неспецифический аортоартериит  Клиническая ангиология

 Название: Аортоартериит неспецифический у взрослых.

 МКБ 10: I77,8.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР60.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.  Утверждены.  Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России.  Согласованы.

 Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

 2016.

 • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.  • Всероссийское научное общество кардиологов.  • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов.

 • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов.

 АГ – артериальная гипертензия.  АД – артериальное давление.  АКШ – аортокоронарное шунтирование.  БА – базилярная артерия.  БАП – баллонная ангиопластика.  БЦА – брахиоцефальные артерии.  БЦС – брахиоцефальный ствол.  ВББ – вертебробазилярный бассейн.  ВБН – вертебробазилярная недостаточность.  ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов.  ВСА – внутренняя сонная артерия.  ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование.  ВЯВ – внутренние яремные вены.  ДС – дуплексное сканирование.  ИМ – инфаркт миокарда.  КАС – каротидная ангиопластика со стентированием.  КС – каротидный стеноз.  КТ – компьютерная томография.  КТА – компьютерно-томографическая ангиография.  КЭА – каротидная эндартерэктомия.  ЛПВП – липопротеины высокой плотности.  ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс.  ЛПНП – липопротеины низкой плотности.  ЛСК – линейная скорость кровотока.  МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра.  МНО – международное нормализованное отношение.  МРА – магнитно-резонансная ангиография.  МРТ – магнитно-резонансная томография.  МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография.  НМК – нарушение мозгового кровообращения.  НСА – наружная сонная артерия.  ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия.  ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения.  ОСА – общая сонная артерия.  ПА – позвоночная артерия.  ПВА – поверхностная височная артерия.  ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии.  ПКА – подключичная артерия.  ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения.  ПСТ – подключично-сонная транспозиция.  ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.  РКИ – рандомизированное клиническое исследование.  СА – сонная артерия.  СМА – средняя мозговая артерия.  СМН – сосудисто-мозговая недостаточность.  СПШ – сонно-подключичное шунтирование.  СРБ – С-реактивный белок.  ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал.  ТГ – триглицериды.  ТИА – транзиторная ишемическая атака.  ТКДГ – транскраниальная допплерография.  ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика.  УЗДГ – ультразвуковая допплерография.  УЗИ – ультразвуковое исследование.  УС – ультразвуковое сканирование.  ФЭК – фракция экстракции кислорода.  ХС – холестерин.  ЦВБ – цереброваскулярные болезни.  ЦДС – цветовое дуплексное сканирование.  ЦПД – церебральное перфузионное давление.  ЦПР – церебральный перфузионный резерв.  ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз.  ЭЭГ – электроэнцефалография.  AHA – Американская ассоциация кардиологов.  CI (confi dence interval) – доверительный интервал.  OR – коэффициент вероятности.  PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга).  PTFE – политетрафторэтилен.

 S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта).

 Неспецифический аортоартериит. Аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.
 Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

 Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].
 Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

 До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. Населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].

 Отсутсвует.

 Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.  При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].  При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.  По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].  В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].  В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].  Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

 Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

 На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).  На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:  • возраст менее 40 лет,.  • наличие симптомов ишемии конечностей,.  • градиент давления между конечностями 10 мм ,.  • систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

 На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

 • Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.
 Уровень доказательства С.  • Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

 Уровень доказательства С.

 • Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.
 Уровень доказательства С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50485

1.3. Неспецифический аортоартериит

Лечение  Неспецифический аортоартериит  Клиническая ангиология

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями).

В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину.

В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение НА имеет фазу острого и хронического воспаления. Первоначальные изменения начинаются в адвентиции, а затем возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу.

В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток.

Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем – склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты.

Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии.

В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже – нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%).

Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей.

В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

  1. Синдром общевоспалительной реакции;

  2. Синдром поражения ветвей дуги аорты;

  3. Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

  4. Синдром вазоренальной гипертензии;

  5. Синдром поражения бифуркации аорты;

  6. Синдром абдоминальной ишемии;

  7. Коронарный синдром;

  8. Синдром аортальной недостаточности;

  9. Синдром поражения легочной артерии;

  10. Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы.

Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз.

На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет.

Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

При самом частом варианте НА – поражении дуги аорты и ее ветвей у пациентов наблюдаются головные боли, головокружение, тошнота, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика.

Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны.

У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться.

Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно.

При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование – обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром – артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах – понижено.

Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов – вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов – приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine – А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость.

Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция.

При сужении аорты или магистральной артерии более чем на 60% над ними выслушивается систолический шум; такой же феномен – при аневризме сосуда.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА).

В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами.

Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при “чистом” атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются.

Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

Критерии

Облитерирующий атеросклероз

Неспецифический аортоартериит

Облитерирующий

тромбангиит

Возраст начала проявлений болезни

40-60 лет

25-40 лет

20-35 лет

Пол

Мужской (90%)

Преобладают женщины, соотношение с мужчинами до 8:1

Мужской (95%)

Проецирующие факторы

Нарушение холестерино-липидного обмена

Аутоиммунная реакция, риккетсиозные заболевания

Холод, травм, курение

Течение заболевания

Медленное

Прогрессирующее

Прогрессирующие

Наиболее частая локализация

Брюшная аорта и ее ветви, коронарные артерии

Подключичные, сонные артерии; у мужчин преобладает поражение брюшной аорты и ее ветвей, образование аневризм

Артерии голени, подколенная артерия

Наиболее часто встречающиеся

симптомы

Перемежающая хромота, стенокардия (при поражении коронарных артерий)

Симптомы ишемии верхних конечностей, головного мозга, ГБ в молодом возрасте

Парестезии, боли

в стопе

Отсутствие пульсации артерий

Бедренной артерии

Плечевой артерии

Артерии стоп и голени

Наиболее характерная локализация систолического шума

Над бедренной артерией

Над подключичными, сонными артериями, в эпигастрии

Не выслушивается

Ангиографические признаки поражения

Краевые дефекты наполнения брюшной аорты и ее ветвей, кальциноз стенки. Окклюзии подвздошных, бедренных артерий. Коллатерали развиты в начальных стадиях

Продолженное диффузное сужение аорты с плавным переходом к неизмененному участку. Много коллатералей и они большого диаметра (развита дуга Риолана)

Облитерация артерий голени; равномерное сужение магистральных артерий. Коллатерали не развиты

NB! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology – Aren, 1990): *

  1. Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

  2. Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

  3. Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

  4. Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

  5. Систолический шум на подключичных артериях или БА;

  6. Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы.

Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза.

Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение.

Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр.

Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса.

Своевременное оперативное вмешательство а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз.

Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.

Источник: https://studfile.net/preview/1661114/page:7/

МедЗабота
Добавить комментарий