Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

Коллагеноз

Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон).

Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем.

Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями.

В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др.

Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная.

Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна).

Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др.

Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням.

Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани.

Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды.

Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D).

Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия – А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена – с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования.

Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом.

Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности.

Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы.

На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления.

Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях.

Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты.

Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол.

Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений.

Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты.

Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек – эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз.

Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность.

Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др.

Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др.

Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.).

Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения.

Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота.

Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции).

Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии.

Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции.

Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/collagenosis

Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым.

Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

https://www..com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды.

Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D).

Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования.

Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом.

Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности.

Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Любой из вариантов коллагеноза протекает с характерными периодически повторяющимися обострениями и промежутками ремиссии.

Консультация врача требуется при появлении следующих симптомов острого этапа патогенеза:

  • лихорадка;
  • повышение температуры выше 38 градусов;
  • озноб;
  • слабость;
  • мышечные боли;
  • нерезкая боль в суставах;
  • высыпания на коже;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, боли в брюшной полости;
  • сбои в работе сердца и почек.

Чтобы избежать частых обострений, необходимо беречь организм от перегревания на солнце, переохлаждения и стрессов.

Диагностика

Диагностику, как правило, проводит ревматолог.

Основным видом исследований при данной патологии являются лабораторные анализы:

  • биохимический, иммуноферментный и общий анализы крови;
  • биопсия кожи, мышц, суставной оболочки;
  • анализ почечной ткани.

Для уточнения диагноза используют инструментальные методы:

  • рентгенографию – для изучения нарушений в костях и суставах;
  • ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию – для установления степени поражения внутренних органов и систем.

Патогенез коллагеновых болезней

Патогенез коллагеновых болезней связан с иммунологическими повреждениями, характеризующимися образованием органнеспецифических аутоантител и иммунных комплексов аутоантиген — аутоантитело, недостаточностью Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров) и как следствие — формированием аутоиммунного поражения. Нельзя исключить возможность участия в патогенезе этих заболеваний нарушенного синтеза коллагена.

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы.

На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления.

Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях.

Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты.

https://www..com/watch?v=ytadvertiseru

Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза).

При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол.

Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.).

Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение коллагенозов

Поскольку патология затрагивает различные органы и системы, то ее лечением занимаются врачи разных профилей: ревматолог, кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Для успешного излечения пациенту следует в первую очередь придерживаться правильного режима физических нагрузок и питания.

При первичном проявлении признаков больного госпитализируют для подбора индивидуальной программы.

В острой фазе патологии больным назначают медикаментозное лечение, в которое входят:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикостероидные препараты – при острой необходимости;
  • цитостатическая терапия – при побочных явлениях от предыдущих препаратов.

В периоды атак также применяют плазмаферез, гемосорбционные методы и плазменную фильтрацию.

В реабилитационном периоде показана физиотерапия: электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Очень полезно больным посещать санатории специального профиля.

Профилактика

В качестве профилактических мер показано своевременное устранение очагов инфекции в организме.

Лечение индивидуализированное, с учетом остроты процесса, его стадии и активности. Основной принцип — этапность: I этап — стационар, II — амбулатория, III — санаторий. Прогноз зависит от своевременности лечения (ранняя диагностика) и тяжести течения.

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения. Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции).

Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии. Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы.

Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции. Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез).

Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны).

Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Источник: https://papaprostatit.ru/serdtse/kollagenovye-bolezni/

Коллагеновые болезни

Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: В. А. Насонова, А. И. Струков, Ю. С. Хомяков.

Коллагеновые болезни – групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов.

Синонимы коллагеновых болезней: коллагенозы, диффузные болезни соединительной ткани.

История изучения

P. Klemperer в 1942 году предложил называть диффузной коллагеновой болезнью некоторые заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь коллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена.

В эту группу болезней были включены:

  • системная красная волчанка,
  • системная склеродермия,

и позже:

  • дерматомиозит,
  • узелковый периартериит,
  • ревматоидный артрит,
  • ревматизм,
  • сывороточная болезнь.

Чтобы подчеркнуть истинно системный характер первых четырёх из них, Е. М. Тареев (в 1962 году) предложил называть их большими коллагенозами.

В 70-е годы XX века все большее распространение получает определение этих болезней как заболеваний соединительной ткани, а системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит относят к диффузным болезням соединительной ткани (Международная классификация болезней и причин смерти, 9 пересмотр).

Однако «болезни соединительной ткани» – понятие широкое, включающее в себя и многочисленные врождённые заболевания, обусловленные дефектами различных структур соединительной ткани, и приобретённые, преимущественно воспалительного характера, сопровождающиеся иммунными нарушениями. Последнюю группу составляют «болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями». Это понятие, в сущности, более широкое, нежели «коллагеновые болезни».

Концепция коллагеновых болезней сыграла огромную роль в развитии ревматологии, оказала большое влияние на фундаментальные исследования в области патологии и физиологии соединительной ткани, привлекла внимание к большой группе системных заболеваний, различных по этиологии, но близких по патогенезу, в частности по нарушениям иммуногенеза, позволила разработать новые подходы к лечению этих болезней кортикостероидами. Таким образом, термины «коллагеновые болезни», «коллагенозы», сравнительно редко употребляемые, знаменуют определённый этап развития науки.

В развитии концепции коллагеновых болезней можно выделить несколько периодов.

  1. Первый из них, морфологический, связан с объединением Клемперером перечисленных выше болезней на основе общего для них патогистологического признака – фибриноидного изменения коллагеновых волокон соединительной ткани.
  2. Второй период характеризуется привлечением внимания к изучению клинической картины болезней, отличающейся полисистемностью и частым поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, нервной системы и др.
  3. Третий период совпал с развитием теории Ф. Бернета о запрещённых клеточных клонах, с появлением учения об аутоиммунитете как ведущем механизме развития почти всех коллагеновых болезней Это направление оказалось плодотворным в отношении разработки принципов лечения, иммунодепрессивного по своей сути.

Важным стимулом для развития учения о патологии соединительной ткани явились выводы М. Биша о морфологической самостоятельности соединительной ткани, учение И. И. Мечникова о фагоцитарной способности клеток соединительной ткани.

Однако основы учения о болезнях соединительной ткани были заложены ещё в конце прошлого века E. Neumann (1880 год), который впервые описал тинкториальные свойства поражённой соединительной ткани, характерные для фибриноидного её изменения. Позже в работах В. Т. Талалаева (1929 год) и F.

Klinge (1933 год) было показано, что фибриноидные изменения соединительной ткани связаны с состоянием сенсибилизации и аллергическим происхождением. А. А. Богомольцем была создана стройная концепция физиологический системы соединительной ткани и её важной роли в защите человеческого организма.

В клиническом отношении учение о так называемых коллагеновых болезнях претерпело существенные изменения. Возникнув как учение о морфологической близости двух болезней, оно значительно расширилось в связи с включением вторичных синдромов, например, геморрагического васкулита при туберкулёзе, септическом эндокардите и др.

В современный клинической практике большинство практикующих врачей в группу заболеваний соединительной ткани с иммунными нарушениями включают:

  • системную красную волчанку,
  • системную склеродермию,
  • дерматомиозит,
  • узелковый периартериит,
  • ревматоидный артрит,
  • ревматизм,
  • анкилозирующий спондилоартрит,
  • синдром Шегрена и др.

Как в своё время неправильно было формулировать диагноз коллагеновая болезнь, коллагенопатия, недифференцированный коллагеноз, так сейчас недопустим диагноз системное заболевание соединительной ткани, то есть необходимо распознавание определённой нозологической формы.

Клинические проявления

Несмотря на большое своеобразие отдельных нозологических форм, всем коллагеновым болезням свойственны такие общие клинические симптомы, как:

  • лихорадка,
  • артриты (полиартриты),
  • рецидивирующие полисерозиты,
  • разнообразие висцеральной патологии:
    • миоэндокардиты,
    • гломерулонефриты (или амилоидоз почек),
    • поражение печени и гепатолиенальные синдромы,
    • генерализованная лимфаденопатия и другие синдромы.

Течение коллагеновых болезней в большинстве случаев рецидивирующее и прогрессирующее.

Лечение

При коллагеновых болезнях особенно важно раннее распознавание определённой нозологической формы болезни и начало лечения в самом раннем периоде развития болезни, когда оно даёт наилучший эффект. Лечение должно быть строго индивидуальным, основанным на диагнозе, оценке остроты течения (варианта течения болезни), её стадии и активности патологического процесса.

Основным принципом лечения является этапность: стационар – амбулатория – санаторий (местный, климатический, бальнеологический); при этом:

  1. На первом этапе проводят противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию, делаются попытки назначения иммуностимулирующей (стимуляция Т-лимфоцитов) терапии.
  2. На втором этапе проводят поддерживающую терапию.
  3. На последнем – реабилитационную.

Для противовоспалительной терапии используют многочисленные препараты, подавляющие различные звенья патогенеза. Наряду с салицилатами и пиразолоновыми препаратами широкое распространение получили индометацин, дериваты фенилуксусной кислоты.

Иммунодепрессивная терапия также разнообразна. Классическими иммунодепрессантами являются глюкокортикостероиды, обладающие широким спектром действия, в том числе и на метаболизм соединительной ткани. Они показаны при:

  • неэффективности противовоспалительной терапии,
  • высокой активности процесса и быстром прогрессировании болезни,
  • тяжёлых висцеральных процессах, особенно при поражении почек, центральной нервной системы.

При неэффективности глюкокортикостероидов назначают иммунодепрессанты цитотоксического действия алкилирующего ряда (циклофосфамид) или метаболиты (азатиоприн). Однако цитотоксические препараты назначают и по специальным показаниям:

  • при выраженных побочных действиях глюкокортикоидов и необходимости продолжить иммунодепрессивную терапию;
  • при повышенной чувствительности к кортикоидам, нередко наблюдаемой у женщин в климактерический период и у подростков; при кортикостероидной зависимости.

При ревматоидном артрите и системной склеродермии средством выбора может быть Д-пеницилламин, подавляющий образование ревматоидного фактора и влияющий на метаболизм коллагена и др.

Большое значение имеет базисная терапия золотом (при ревматоидном артрите), а также аминохинолиновыми производными.

Физиотерапевтическое лечение показано при всех малоактивных формах коллагеновых болезней, особенно при ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Бехтерева, но не рекомендуется при системной красной волчанке и дерматомиозите, а также узелковом периартериите, при которых может развиться обострение.

Показано лечение в местных санаториях, более ограничены показания при направлении на климатобальнеологические курорты.

Лечение на этих курортах рекомендуется больным ревматоидным артритом, болезнью Бехтерева, системной склеродермией в стадии клинической ремиссии или с признаками I степени активности.

Важно не прерывать на этом этапе медикаментозного лечения из-за опасности развития бальнеореакции и тяжёлого обострения болезни.

Прогноз

Своевременная, правильная, комплексная терапия, в том числе и реабилитационная (лечебная гимнастика, корригирующие процедуры, трудоустройство, психологическая и социальная реабилитация), позволяет длительно сохранить относительно удовлетворительное состояние больных и даже трудоспособность.

Коллагеноз – что это такое? Симптомы, диагностика и лечение заболевания

Коллагеновые болезни: описание, причины, течение, симптомы, лечение коллагеновых болезней

В современной медицине часто встречается диагноз «коллагеноз». Что это такое? На самом деле под этим термином объединяют десятки разных заболеваний, у которых есть одна общая черта – изменения соединительной ткани, в частности, фибриноидные поражения коллагена.

Разумеется, пациентов диагноз «системный коллагеноз» вгоняет в панику. Поэтому сначала стоит больше узнать о подобных заболеваниях и их особенностях. Какие недуги входят в группу коллагенозов? Каковы причины их возникновения? На какие симптомы стоит обратить внимание? Можно ли избавиться от коллагеновых болезней навсегда? Какие прогнозы дают врачи? Ответы на эти вопросы ищут многие люди.

Коллагеноз: что это такое?

Соединительная ткань, как известно, является своего рода строительным материалом для организма. Например, она формирует скелет и кожу человека, стенки кровеносных сосудов, строму внутренних органов, а также заполняет промежутки между разными структурами.

Именно эта ткань и составляет более половины массы тела человека. Соединительнотканные элементы выполняют ряд важных функций, включая трофическую, защитную, структурную, опорную и пластическую.

Именно заболевания соединительной ткани объединяют под термином «коллагеноз».

Что это такое? Это группа патологий, которые имеют общие признаки и механизм развития. Болезни развиваются на фоне нарушения иммунного гомеостаза и сопровождаются фибриноидными изменениями коллагена.

Виды коллагеновых заболеваний

Современной медицине известны самые разные коллагенозы. Классификация их базируется на происхождении заболевания. Например, диффузные болезни соединительной ткани могут быть врожденными. К этой группе относят синдромы Стиклера и Марфана, а также мукополисахаридозы и несовершенный остеогенез. Симптомы их, как правило, появляются еще в период внутриутробного развития.

Есть и приобретенные заболевания, которые проявляются после рождения — иногда в детском или подростковом возрасте, а иногда уже и во взрослой жизни. К данной группе патологий относят системный васкулит, скеродермию, ревматоидный артрит, ревматизм, эозиновильный фасциит, узелковый периартериит и многие другие.

Основные причины развития заболевания

Врожденные случаи болезни связаны с генетическими нарушениями обмена веществ и структуры коллагена. Что касается приобретенных форм заболевания, то здесь причины могут быть самыми разнообразными, причем исследования механизма развития патологий все еще ведутся.

Ученые склоняются к тому, что некая генетическая наследственность имеется практически в каждом случае. А вот спровоцировать заболевания могут многие факторы. Например, нередко триггером является проникновение в организм вирусной и бактериальные инфекции, включая возбудителей паротита, герпеса, краснухи кори и т. д.

Причинами могут быть гормональные всплески, которые наблюдаются во время полового созревания, при беременности и климаксе, после абортов и т. д.

Есть и другие факторы, под воздействием которых развивается заболевание.

Коллагеноз может быть спровоцирован сильным стрессом, травмами, приемом лекарственных препаратов, сильным переохлаждением, инсоляциями. Иногда болезнь развивается после вакцинаций.

Патогенез заболевания

Несмотря на разнообразие болезней этой группы, практически в каждом случае патология развивается по одной и той же схеме.

При воздействии того или иного фактора происходит сенсибилизация иммунной системы, в результате чего образуются специфические белковые комплексы, которые затем оседают на серозных и синовиальных оболочках, мембранах сосудов.

Наличие иммунных комплексов провоцирует аллергическое воспаление тканей. Таким образом, иммунная система человека начинает атаковать собственные соединительные ткани.

На фоне вышеописанных процессов наблюдаются патоморфологические изменения тканей. Конечно, каждый вид коллагеноза имеет специфические особенности. Например, при склеродермии аутоиммунный воспалительный процесс поражает ткани кожи и подкожную клетчатку, а узелковый периартрит характеризуется изменением сосудов.

Коллагенозы: фото и общая клиническая картина

Как выглядит клиническая картина? Какими признаками сопровождаются коллагенозы? Симптомы, разумеется, будут отличаться в зависимости от разновидности недуга и локации воспалительного процесса. Тем не менее некоторые общие черты можно выделить.

У пациентов наблюдается стойкое повышение температуры тела до 38 градусов. Больные жалуются на озноб и повышенную потливость. Наблюдается слабость и снижение работоспособности.

Практически при любой форме коллагеноза развивается суставно-мышечный синдром, который характеризуется болью в суставах, миалгиями и артралгиями.

Иногда наблюдаются аллергические реакции, появление высыпаний на коже, боли в животе, нарушения пищеварения.

Узелковый периартериит и его особенности

Коллагенозы разнообразны по своей природе, поэтому стоит рассмотреть наиболее характерные и тяжелые разновидности. Узелковый периартериит характеризуется поражением всех трех слоев сосудистой стенки. В воспалительный процесс вовлекаются практически все сосуды организма.

Симптомы зависят от того, какие именно артерии и вены были поражены. Если речь идет о сосудах почек, то пациенты в первую очередь отмечают боли в пояснице, нарушение оттока мочи.

Наблюдается гипертония и прогрессирующая почечная недостаточность. При воспалении стенок мозговых сосудов у пациента развиваются различные нарушения психики.

У четверти пациентов с узелковым периартритом наблюдается бронхиальная астма.

Системная красная волчанка

Красная волчанка — тяжелый системный коллагеноз. Что это такое? Это заболевание, которое сопровождается поражением практически всех систем органов. На коже появляются красноватые очаги воспаления (на лице они имеют весьма характерное расположение в области щек и носа, что напоминает крылья бабочки).

Наблюдается поражение ногтей и волос, на слизистых оболочках появляются язвы и эрозии. В воспалительный процесс вовлекаются мелкие суставы. Заболевание сопровождается нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наблюдаются патологии почек и появление неврологических симптомов.

Системная склеродермия

Склеродермая — еще одно аутоиммунное заболевание, при котором воспалительный процесс поражает кожу, подкожную клетчатку, периферические сосуды, суставы и мышцы.

При этом самыми явными симптомами являются именно кожные изменения. Сначала наблюдается отечность кожи. Дерма приобретает бледный или, наоборот, красный оттенок.

На второй стадии заболевания отек становится очень плотным, кожа у пациента гладка и сухая, образуются спайки с подлежащими тканями.

Третья стадия сопровождается атрофией кожных и подкожных тканей. Организм больного человека истощен, пальцы рук постепенно деформируются, лицо приобретает вид маски за счет исчезновения мимики.

Как диагностировать коллагеноз? Поражение тех или иных органов сопровождается возникновением весьма характерных симптомов, на которые и обращает внимание специалист во время общения с пациентом и сбора анамнеза. Далее проводятся различные лабораторные анализы.

В частности, кровь больного человека проверяют на наличие неспецифических маркеров воспаления, а именно: фибриногена, С-реактивного белка, альфа-2-глобулинов.

Проводится и исследование на присутствие в организме иммунологических маркеров, которые специфичны для каждого отдельно взятого заболевания.

Часто для того, чтобы полностью оценить состояние больного, проводится биопсия. На анализ берут образцы тканей мышц, кожи, почек, синовиальной оболочки суставов.

Есть и инструментальные исследования, помогающие определить такое заболевание, как коллагеноз. Диагностика включает в себя рентгенологическое исследование суставов и костей. На снимках врач может заметить характерные признаки некоторых поражений соединительной ткани, включая остеопороз, изменение суставных поверхностей и их асептические некрозы, сужение суставных щелей и т. д.

Поскольку коллагенозы часто сопровождаются поражением внутренних органов, важной процедурой является ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, плевральной полости, сердца (ЭхоКГ). Дополнительно назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография, которая позволяет оценить состояние организма, а также ущерб, нанесенный внутренним органам и скелету.

Медикаментозное лечение коллагеновых заболеваний

Какой терапии требуют коллагенозы? Лечение заболеваний этой группы обязательно должно быть комплексным. Схема терапии составляется индивидуально, так как зависит от формы и стадии развития недуга, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента.

Поскольку при коллагенозах наблюдаются воспалительные поражения соединительнотканных структур, то в первую очередь пациентам назначают противовоспалительные препараты. На ранних этапах развития эффективными являются нестероидные лекарства, в частности те, которые содержат ибупрофен.

В тех случаях, если болезнь прогрессирует очень быстро, в схему терапии вводят глюкокортикостероидные препараты, обладающие более выраженными противовоспалительными свойствами. Как правило, используется «Преднизолон» (максимальная суточная доза составляет не более 15 мг).

Хорошие результаты дает лечение цитостатическими препаратами («Азатиоприн», «Циклофофамид»). Такую терапию проводят в том случае, если прием стероидов не дал ожидаемого эффекта или же вызвал тяжелые побочные реакции.

Лечение недуга в период обострения проводится в условиях стационара. Пациента выписывают из больницы только после того, как удастся справиться с основными симптомами. Очень важно придерживаться правильного режима труда и отдыха, а также следить за питанием, причем не только в период обострения, но и на протяжении всей жизни.

Другие методы терапии

Какой еще терапии требуют коллагенозы? Лечение нужно не только в период обострения, но и во время относительного благополучия организма.

Для того чтобы замедлить развитие заболевания, используются методы гемокоррекции, в частности гемосорбция и плазмаферез. Некоторым пациентам также рекомендуют физиотерапию.

Довольно неплохих результатов можно добиться с помощью регулярных курсов магнитотерапии, лекарственного электрофореза, ультрафонофореза.

При ревматоидном артрите и ряде других заболеваний полезной будет лечебная физкультура, которая поможет сохранить нормальную подвижность.

Пациентам рекомендуют регулярное санаторно-курортное лечение в заведениях соответствующего профиля. При некоторых коллагеновых болезнях неплохой эффект дают радоновые, сероводородные и углекислые ванны.

Разумеется, схему терапии определяет врач в зависимости от разновидности недуга, возраста и состояния больного человека.

Профилактические мероприятия и прогнозы для пациентов

Болезнь коллагеноз (любая его разновидность) характеризуется прогрессирующим, хроническим течением.

Медикаментозная терапия дает возможность уменьшить проявления недуга и достичь более или менее длительной ремиссии. Тем не менее полностью остановить болезнь практически невозможно.

Особенно опасными являются системные коллагенозы, которые нередко заканчиваются развитием острой дыхательной или сердечной недостаточности.

Прием гормонов и иммумодуляторов, безусловно, важен. Но пациентам стоит следить за состоянием здоровья и в период ремиссии, так как это поможет отстрочить новое обострение.

Пациентам рекомендуют избегать воздействия провоцирующих факторов, будь то сильные стрессы и гормональные сбои или же сильное переохлаждение и избыточная инсоляция. При наличии любой инфекционной болезни нужно срочно обратиться врачу.

Очаги хронических воспалений также должны поддаваться адекватной терапии.

Источник: https://FB.ru/article/293041/kollagenoz---chto-eto-takoe-simptomyi-diagnostika-i-lechenie-zabolevaniya

МедЗабота
Добавить комментарий