Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

Единственный желудочек

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру.

Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще).

В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия — магистральные сосуды — могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений

С точки зрения тока крови все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой.

При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что в конечном счете приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е.

к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг — развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать или лечить только консервативно, могут прожить 10 и более лет. Однако их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время, хирургическое лечение станет невозможным.

И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е.

к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана.

Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз — его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/283869/

Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС).

Классификация • Тип А — единственный правый желудочек (отсутствует приточная часть правого желудочка) • Тип В — единственный левый желудочек (отсутствует приточная часть левого желудочка) • Тип С — неразделённый или общий желудочек (отсутствует межжелудочковая перегородка) • Тип D — анатомия ЕЖС неопределённая (отсутствуют приточные части обоих желудочков и межжелудочковая перегородка).

Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертензии.

Клиническая картина • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр •• Цианоз, симптомы «часовых стёкол» и «барабанных палочек», более выраженные при стенозе ЛА •• «Сердечный горб» •• Систолическое дрожание по левому краю грудины •• Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III–IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокардиографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • ЭхоКГ помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальная диагностика • Тетрада Фалло • Открытый общий АВ-канал • ДМЖП • Транспозиция магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная.

Хирургическое лечение. Показания — все больные с ЕЖС.

• Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков •• Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кровотоке и высокой лёгочной гипертензии •• Аортолёгочный анастомоз по Блелоку–Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА и выраженной гипоксемии.

• Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких.

В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Необходимыми условиями для успешного проведения операции являются достаточно большие размеры полости ЕЖС, правильно сформированные предсердно-желудочковые клапаны, нормальное расположение магистральных сосудов или синистротранспозиция аорты по отношению к лёгочному стволу.

В связи с тем что имплантируемая перегородка не растёт вместе с сердцем, оптимальный возраст для операции — 10–13 лет. Если невозможно выполнить радикальную коррекцию (из-за «сидячего верхом» трёхстворчатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии или атрезии одного из предсердно-желудочковых клапанов) или она сопряжена с высоким риском, выполняют гемодинамическую коррекцию Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана).

Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертензия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6–7 лет. Летальность после радикальной коррекции — до 40%, после гемодинамической коррекции при соблюдении всех критериев Шюсса (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) — до 10%. Отдалённая смертность — 8–10%.

Синонимы • Общий желудочек • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком • Одножелудочковое сердце • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями

Сокращения • ЕЖС — единственный желудочек сердца • ЛА — лёгочная артерия

Источник: http://mma.ru/articles/69194/

Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

Существует большой спектр врожденных пороков сердца, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют термины «общий желудочек», «трехкамерное сердце с единственным желудочком», «одножелудочковое сердце» и т. п.

, однако наиболее удачным и распространенным является термин «единственный желудочек».

Характерная особенность патологии – нарушение соединения предсердий с желудочками: в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком, при единственном желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком.

Частота единственного желудочка по критериям M.L. Jacobs и J.E. Мауеr составляет около 0,13 на 1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» ВПС — 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) – двуприточный левый желудочек с транспозицией магистральных артерий (аорта отходит от выпускника).

До последнего времени продолжаются дебаты о том, какую патологию включать в синдром единственного желудочка. Согласно классическому определению Van Praagh, в единственный желудочек впадают трикуспидальный и митральный клапаны или общий атриовентрикулярный клапан.

Таким образом, по этому определению из спектра патологии исключаются атрезии атриовентрикулярных клапанов. Другие авторы допускают, что трикуспидальная атрезия также может представлять единственный желудочек. В 2000 г. M.L. Jacobs и J.E.

Mayer, основываясь на клинических потребностях, предложили относить к единственному желудочку следующие аномалии: сердца с двуприточным левым или правым желудочком, сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия), сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий атриовентрикулярный канал), единственный желудочек с синдромом гетеротаксии, а также другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не входящие в данные категории.

Однако синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, сердца с «верхомсидящим» атриовентрикулярным клапаном классифицируются ими как самостоятельные патологии.

Мы считаем, что для детских кардиологов, ориентирующихся преимущественно на клинические проявления порока, данная систематизация удобна, так как во многом опирается на основную черту патологии — гемодинамику, присущую сердцу с одним желудочком.

Характеризуется она тем, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как при нормальном сердце.

В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца при двуприточном желудочке идентифицируют следующие нозологии: двуприточный левый желудочек (более 63% случаев), двуприточный правый желудочек (около 20%), двуприточный единственный (недетерминированный) желудочек (около 17% случаев).

Второй желудочек, при классическом варианте патологии, существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры, представляющей собой «выпускник» для одного из магистральных сосудов; нередко его рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка.

С полостью основного желудочка выпускник соединяется посредством отверстия, которое обозначают как «бульбовентрикулярное окно». В редких случаях выпускник полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от единственного желудочка.

При трикуспидальной атрезии второй (правый) желудочек выражен более отчетливо; отверстие между желудочками нередко обозначают как ДМЖП.

Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14% больных).

При развернутой характеристике каждого конкретного случая описывают также выход магистральных сосудов из желудочка, наличие выпускника — с рестриктивным или нерестриктивным бульбовентрикулярным окном и отхождением от него аорты или легочной артерии; двойное отхождение сосудов от желудочка, положение сосудов (транспозиция, мальпозиция — до 75% случаев), атрезию, стеноз или гипоплазию легочной артерии (50%), субаортальный стеноз. Аномалии впадения системных или легочных вен не столь важны, так как притекающая к сердцу кровь в конечном итоге попадает все в тот же единственный желудочек. Существенным фактором является лишь обструкция легочных вен, приводящая к застою в малом круге кровообращения и снижению оксигенации крови. В случае атрезии атриовентрикулярного клапана большое значение приобретает диаметр межпредсердного сообщения, через которое опорожняется соответствующее предсердие.

– Также рекомендуем “Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.”

Оглавление темы “Аномалии развития сердца у детей.”:
1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
6. Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
10. Сердечная недостаточность у новорожденных. Причины и классификация сердечной недостаточности.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/152.html

Единственный желудочек сердца ребенка

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

В отечественной и зарубежной литературе дискутируются до сих пор вопросы обозначения данной патологии. Синонимами единственного желудочка сердца являются: трехкамерное сердце с единственным желудочком; общий желудочек; одножелудочковое сердце; примитивный желудочек сердца.

Все термины включают в понятие данной патологии анатомические изменения сердца, обязательно предусматривающие два приточных отдела (предсердия) или двойной вход, из которого через атриовентрикулярные клапаны или общий атрио-вентрикулярный клапан кровь поступает в единую полость (Van Praagh R., Onley P.A., 1966).
Beker A.E. и Anderson R.H. включают в понятие одножелудочкового сердца группу аномалий, в которой целостное атриовентрикулярное соединение связано с одним желудочком, т.е. классический двойной вход и отсутствие одного атриовентрикулярного клапана.

В дальнейшем в описании раздела обозначение единственного желудочка сердца подразумевает двойной вход в единую полость с одним общим или двумя атриовентрикулярными клапанами.
Первое описание порока датируется 1814 годом (Farre J.).

Частота единственного желудочка сердца

Банкл Г. (1980) по данным патологоанатомических исследований приводит процент, равный 1,5.

Эмбриология единственного желудочка сердца

Порок возникает из-за задержки развития одного или обоих желудочков ( состоит в основе из четырех различных врожденных аномалий развития желудочковой петли) (Anselmi G. et al.,1968).

По Van Praagh R, механизм возникновения порока следует расценивать, исходя из аспектов нормального эмбриогенеза сердца.

Задержка развития определенной части, из которой развиваются левый или правый желудочек, предопределяет строение единственного желудочка сердца.

Сопутствующая единственному желудочку сердца патология

Дефект межпредсердной перегородки – 40%. Аномальное расположение сердца -14% . Открытый артериальный проток. Коарктация аорты.
Транспозиция магистральных сосудов. По данным Г.Банкл, это наиболее частая сопутствующая патология. Общий артериальный ствол.

Наличие экстракардиальной патологии у плода не является характерным для данной нозологической формы порока. Анализ данных отделения функциональной диагностики (Демидов В.Н. и соавт.,1991) свидетельствует, что единственный желудочек формируется как изолированная патология.

Анатомические варианты единственного желудочка сердца

Существует несколько вариантов общего желудочка сердца. Морфология основывается на наличии и месторасположении рудиментарной полости и формы ее, а также специфичности строения трабекул главной и рудиментарной полостей.

Выделяют три типа единственного желудочка сердца:
Левожелудочковой морфологии – наличие главной желудочковой полости с гладким строением мышечных трабекул, которая располагается по передней поверхности главной межжелудочковой перегородки слева или справа.

и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, располагающейся кпереди от атриовентрикулярных клапанов.
Единственный желудочек правожелудочковой морфологии имеет шарообразную форму основной полости с грубым строением мышечных трабекул.

Рудиментарная полость эллипсоидной формы с гладким строением мышечных трабекул. и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, которая находится сзади атриовентрикулярных клапанов.

Третья форма – это единственный желудочек неопределенной формы без наличия рудиментарной полости.

Связующим критерием для единственного желудочка сердца при всех его формах является общее атриовентрикулярное соединение, связанное только с одной желудочковой полостью.
Полость единственного желудочка, как правило, расширена. Стенки его гипертрофированы.

Имеется выпускник для сосудов сердца – практически это часть выходного тракта единственного желудочка сердца. Кровь в выпускник поступает из полости желудочка через небольшое отверстие, которое ведет в него, и таким образом получается как бы подклапанный стеноз.

Для единственного желудочка сердца характерным является изменение взаимоотношения магистральных сосудов. Наиболее часто наблюдается транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии.

Нормальное расположение сосудов при единственном желудочке сердца по предложению M.Abbot (1936), было названо “сердцем Холмса”.

Гемодинамика единственного желудочка сердца

Антенатально при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии нарушений гемодинамики и сердечной недостаточности не наблюдается.
После рождения особенности нарушений гемодинамики обусловлены смешением артериальной и венозной крови в общей полости.

Аорта и легочная артерия, отходящие от единой полости имеют одинаковое насыщение крови и давление. Это означает, что если нет сопутствующего стеноза легочной артерии, то с рождения развивается легочная гипертензия. Вначале сопротивление легочных сосудов низкое и это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения.

Объем крови, поступающей в левое предсердие превышает венозный возврат крови, поступающей в правое предсердие, поэтому доля оксигенированной крови преобладает и артериальная гипоксемия отсутствует.

Длительно существующая гиперволемия малого круга кровообращения увеличивает сопротивление сосудов и уменьшает объем легочного кровотока, что приводит к гипоксемии.
Наличие стеноза легочной артерии приводит к дефициту кровотока, выраженной гипоксемии и появлению цианоза.

– Читать далее “Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.”

Оглавление темы “Пороки сердца ребенка.”:
1. Гипоплазия левых отделов сердца ребенка.
2. Клиника и диагностика гипоплазии левых отделов сердца.
3. Врожденный митральный стеноз сердца ребенка.
4. Единственный желудочек сердца ребенка.
5. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца ребенка.
6. Стеноз аорты у ребенка. Характеристика врожденного стеноза аорты.
7. Клиника и диагностика стеноза аорты у ребенка.
8. Коарктация аорты у ребенка. Врожденная коарктация аорты.
9. Клиника и диагностика коарктации аорты у ребенка.
10. Транспозиция магистральных сосудов у ребенка.

Источник: https://medicalplanet.su/cardiology/49.html

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Классификация
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Единственный, или общий, желудочек сердца является одним из вариантов трехкамерного сердца, когда левое и правое предсердие через соответствующие предсердно-желудочковые отверстия соединяются с одной насосной камерой. Частота недостатков составляет 2-3%.

Причины

В единой полости желудочка происходит смешивание артериальной и венозной крови. Легочный кровоток может быть как усиленным, так и бедным – в случае стеноза легочной артерии. Последний встречается примерно в половине случаев. При отсутствии стеноза является гипертензия в легочной артерии со всеми закономерностями гемодинамики, вытекающие из нее. Цианоз отсутствует.

При стенозе гемодинамические механизмы во многом подобны тетради Фалло. Степень перемешивания крови в определенной степени зависит от внутренне-желудочкового распределения кровотока. Так, в случае L-транспозиции артериальная кровь с легочных вен направляется преимущественно в аорту, а кровь из вен – в легочную артерию.

По D-транспозиции происходит более полное перемешивание крови.

Симптомы

Клинические проявления порока неспецифические и зависят от величины легочного кровотока. В случае стеноза легочной артерии есть все типичные признаки гипоксемии – цианоз, полицитемия, характерные изменения пальцев и ногтей.

По легочной гипертензии, обусловленной гиперволемией, цианоз выражен или вообще отсутствует. Аускультативная картина напоминает таковую при межжелудочковом дефекте со стенозом легочной артерии или легочной гипертензией.

Акцент II тона слева может быть признаком легочной гипертензии или левостороннего расположения аорты.

Классификация

Согласно принятой классификации, различают четыре типа порока.

Тип А – единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка, правый – только его артериальным конусом в виде выпускника для легочной артерии, соединяющийся с желудочком бульбовентрикулярным отверстием. Этот тип порока является самым распространенным.

Тип В – полость без выпускника, стенку которой образует миокард правого желудочка.

Тип С – стенка желудочка образована одинаковой степени миокардом правого и левого желудочков, межжелудочковой перегородки отсутствует или является ее рудимент.

Тип D – миокард имеет неопределенную структуру, нет межжелудочковой перегородки и выпускника.

В случае типа А выпускник составляет небольшую камеру, размещенную на передней поверхности сердца. Он отделен от полости желудочка мышечным валом, через который проходит предсердно-желудочковый пучок. При малом размере бульбовентрикулярное отверстие может играть роль подклапанного стеноза.

При нормальном размещении сосудов от выпускника отходит легочная артерия, при транспозиции аорты. От выпускника могут также отходить обе магистральные сосуды. Митральный и правый предсердно-желудочковый клапаны могут быть слиты в общий предсердно-желудочковый канал.

Один из этих клапанов может быть атрезован.

Диагностика

ЭКГ отражает разную степень гипертрофии желудочков – левого или правого. При рентгенологическом исследовании только тип АIII имеет характерную конфигурацию: левый контур сосудистого пучка представлен уплощенной дугой, размещенной слева восходящей аортой.

Эхокардиография позволяет идентифицировать единую желудочковую камеру с одним или двумя предсердно-желудочковыми клапанами и выпускником. Наличие митрально-аортального или митрально-легочного контакта дает возможность определить транспозицию магистральных сосудов.

При катетеризации сердца выявляют повышенное насыщение крови кислородом на желудочковом уровне.

Левая вентрикулография можно исключить наличие двух желудочков, выявить выпускник, соединяющийся с желудочковой камерой, а не с правым предсердием, взаимное расположение аорты и легочного ствола.

Профилактика

Три четверти больных с единственным желудочком погибают на первом году жизни. Тяжелое состояние и неблагоприятное течение наблюдается у больных с легочной гипертензией. Причиной смерти является сердечная недостаточность. Течение заболевания у больных легочным стенозом – благоприятное.

Паллиативные вмешательства осуществляют с целью оптимизации величины легочного кровотока и смягчения клинического синдрома. При наличии цианотичных форм недостатки, обусловленных стенозом легочной артерии, применяют межсосудистые системно-легочные анастомозы. В случае резко возросшего легочного кровотока и высокой легочной гипертензии показана операция сужения легочного ствола.

Она способствует уменьшению сердечной недостаточности и предотвращает развитие склеротической формы легочной гипертензии.

Полная анатомическая коррекция порока – имплантация искусственной межжелудочковой перегородки – сопровождается высокой летальностью и возможна только при нормальном размещении магистральных сосудов или ливопозиции аорты.

Необходимым условием является достаточные размеры желудочковой камеры и нормально сформированных предсердно-желудочковых клапанов.

Успех операции возможно только в тех случаях, когда в результате разделения общего желудочка удается сформировать две камеры достаточных размеров, чтобы обеспечить нормальный кровоток в большом и малом кругах кровообращения.

В случае невозможности выполнить анатомическую коррекцию прибегают к гемодинамической, основанной на принципе разделения большого и малого кругов кровообращения по идее, воплощенной Фонтеном. Операция заключается в том, что правое предсердно-желудочковое отверстие отгораживают внутрипредсердною заплатой от полых вен. Венозную часть предсердия анастомозируют с легочной артерией, отсеченной от желудочка.

Онлайн консультация врача

Специализация: Кардиохирург

Источник: https://med36.com/ill/2438

МедЗабота
Добавить комментарий