Диагностика аномалий расположения сердца. Важные диагностические признаки расположения сердца

Аномалии расположения сердца

Диагностика аномалий расположения сердца. Важные диагностические признаки расположения сердца

Аномалии расположения сердца могут быть результатом как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин.

Различают следующие виды таких аномалий:

1) правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

2) правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

3) правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

4) левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

5) левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

6) неопределенносформированное лево — , право — или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

При этом нормальным сердцем считается правосформированное леворасположенное.

Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. При этом необходимо установить тип положения сердца, анатомическую структуру пороков, характер гемодинамики.

О локализации предсердий можно судить по топике внутренних органов: правое предсердие расположено с той же стороны, где печень. О локализации правого предсердия говорит направление зубца Р1 на электрокардиограмме.

О положении желудочков судят по морфологии комплекса QRS в грудных отведениях: над анатомически правым желудочком регистрируются комплексы rS, RS, над анатомически левым — R, qRS, qR.

При ангиографии уточняют особенности внутренней архитектоники каждой камеры.

Локализацию верхушки сердца устанавливают с помощью пальпации, рентгено — и ангиокардиографии. ЭКГ у больных с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями:

1) стандартные — от правой и левой руки, от левой руки и правой ноги, от правой руки и правой ноги;

2) однополюсные — от левой руки, от правой руки, от правой ноги;

3) V4R—V6R.

На обзорной рентгенограмме обращают внимание на локализацию тени печени и воздушного пузыря желудка. Серединнорасположенная печень свидетельствует о неопределенносформированном сердце. Абдоминальная гетеротаксия подтверждается исследованием желудочно-кишечного тракта с барием.

Решающее значение в установлении топики порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Правосформированное праворасположенное сердце (декстроверсия) — правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном положении предсердий и печени. Правый желудочек расположен правее, выше и кзади от левого, т. е. изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов, но сохраняется их нормальное строение.

Без сопутствующих пороков прогноз благоприятный. Если таковые имеются, то справа бывает сердечный горб; шумы сердца соответствуют врожденному пороку и также имеют правостороннюю локализацию.

Наиболее часто встречается транспозиция магистральных сосудов, в том числе корригированная, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, единственный желудочек.

На электрокардиограмме отмечается характерная особенность — положительный зубец Р1, что свидетельствует о праворасположенном правом предсердии.

На рентгенограмме видна праворасположенная верхушка и нормально расположенные печень и газовый пузырь желудка.

Правосформированное серединнорасположенное сердце (мезокардия, мезоверсия) — серединная позиция сердца, его двухверхушечное строение при нормальном расположении предсердий и печени.

Правый и левый желудочки лежат справа и слева от серединной линии в одной плоскости, верхушка сердца локализуется в подложечной области и может быть раздвоена, так как образована частями обоих желудочков.

Наиболее часто при мезокардии встречаются дефект межжелудочковой перегородки и тетрада Фалло. При перкуссии у ребенка с такой аномалией можно обнаружить увеличение правых отделов.

На электрокардиограмме Р1 положительный, при гипертрофии правого желудочка отмечается увеличение зубцов R над правой половиной грудной клетки и углубление зубцов R над левой, при гипертрофии левого желудочка регистрируются высокие комплексы qRS в левых грудных отведениях.

На рентгенограмме выявляется серединнорасположенная тень сердца в виде “дождевой капли”.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени.

Расположение и взаимосвязь камер сердца, отхождение магистральных сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией полых вен.

У 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют, в остальных случаях отмечается тетрада, пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек.

Трактовка изменений на электрокардиограмме не отличается от таковой при нормально расположенном сердце.

На рентгенограмме обнаруживается обычно расположенное сердце, тень печени под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь — под правым, конфигурация сердца определяется сопутствующим пороком.

Левосформированное праворасположенное сердце (“зеркальная декстрокардия”, “истинная декстрокардия”) — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Левый желудочек расположен справа и кзади по отношению к анатомически правому желудочку, образует верхушку сердца.

Синусовый узел обнаруживается в стенке левостороннего правого предсердия, правая ножка идет к правому, левая ножка — к левому желудочку, т. е. имеется зеркальная копия нормального сердца.

Из врожденных пороков сердца при этой аномалии чаще всего встречаются тетрада Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки.

На электрокардиограмме фиксируется отрицательный зубец Р1, aVL, V5,6 (расположение синусового узла в левостороннем предсердии).

Рентгенограмма органов грудной клетки нередко впервые обнаруживает скрытую аномалию положения сердца, его силуэт представляет собой зеркальную копию нормального.

Левосформированное леворасположенное сердце (изолированная левокардия, синистроверсия сердца) — сердце расположено слева, там же находятся печень и правое предсердие.

Наиболее часто встречается изолированная левокардия с корригированной транспозицией магистральных сосудов, в силу чего левостороннее правое предсердие посредством венозного анатомически двустворчатого клапана сообщается с анатомически левым желудочком и далее с легочной артерией; легочные вены впадают в правостороннее левое предсердие, которое через трехстворчатый клапан соединяется с анатомически правым желудочком и аортой. Из других пороков отмечается атриовентрикулярная коммуникация, единственный желудочек.

На электрокардиограмме имеется отрицательный Р1 (левостороннее положение правого предсердия).

На рентгенограмме тень печени расположена под левым куполом диафрагмы.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка).

Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа.

Печень может быть расположена серединно, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

На электрокардиограмме зубец Р1, aVL отрицательный или изоэлектричный, преобладают отрицательные фазы комплексов QRS как в стандартных, так и в грудных отведениях.

На рентгенограмме органов грудной клетки или при обследовании желудочно-кишечного тракта с барием выявляется серединнорасположенная печень, газовый пузырь желудка находят в стороне, противоположной верхушке сердца.

Прогноз и лечение. При аномалиях положения сердца определяются основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения.

Источник: http://depils.com/anomalii-raspolozheniya-serdca/

Аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца: так ли страшны эти патологии

Диагностика аномалий расположения сердца. Важные диагностические признаки расположения сердца

С улучшением методов диагностики увеличилось количество выявленных малых аномалий развития сердца (МАРС). Это анатомические дефекты, которые себя не проявляют.

Они способны самостоятельно исчезнуть и не влияют на состояние здоровья. Если их обнаружено более 2, то это может быть признаком поражения соединительной ткани.

Поэтому МАРС является показанием для углубленного обследования в любом возрасте.

Что означает аномалия развития МАРС

Чаще всего подобные отклонения от нормального строения сердца и крупных сосудов не дают повода для беспокойства. Поэтому у новорожденных детей не диагностируются, пик их обнаружений приходится на возраст около 3 лет. Разновидностями МАРС в детском возрасте могут быть:

  • пролапс или расширение, деформация клапанов;
  • открытое овальное окно;
  • межпредсердная аневризма;
  • хорды и трабекулы аномального количества или крепления;
  • добавочные сосочковые мышцы.

Пролапс митрального клапана относится к МАРС — малым аномалиям развития сердца

По мере роста ребенка слабая соединительная ткань в этих зонах замещается более зрелой и плотной, поэтому к подростковому периоду эти аномалии исчезают. Если этого не произошло, то причиной может быть врожденная дисплазия соединительной ткани.

Во взрослом возрасте диагностируют чаще всего пролапс митрального клапана, добавочные или неправильно проходящие хорды (волокнистые тяжи) в левом желудочке.

Рекомендуем прочитать статью о дисплазии правого желудочка. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, проведении диагностики и лечения, прогнозе для больного.

А здесь подробнее о рестриктивной кардиомиопатии.

Причины патологии у детей, подростков и взрослых

Аномалия МАРС может быть генетически предопределенной. Главным «виновником» слабости соединительной ткани является синтез дефектных коллагеновых волокон.

Подобные состояния редко ограничиваются только структурой сердца, они распространяются на многие внутренние органы. Например, при синдроме Марфана деформируются конечности и грудная клетка, нарушается зрение, образуется аневризма аорты.

Также важными факторами, нарушающими формирование сердечно-сосудистой системы, являются:

  • прием алкоголя, наркотиков и медикаментов,
  • курение,
  • отравления,
  • вирусные инфекции,
  • облучение,
  • стрессы,
  • неправильное питание – недостаток белка и витаминов,
  • дефицит кислорода в крови из-за анемии,
  • сахарный диабет,
  • болезни щитовидной железы.

Что происходит при МАРСе

Бессимптомное нарушение строения сердца из-за слабости соединительной ткани означает, что имеющийся дефект может быть компенсирован за счет других отделов без ущерба для деятельности кровеносной системы.

Например, открытое овальное окно располагается в перегородке, разделяющей предсердия. Оно нужно только при внутриутробном развитии. Полностью закрыться дефект должен к 1 году. Но у половины детей этого не происходит. Если проявления открытого окна отсутствуют, то это состояние относится к варианту МАРС, и за такими детьми просто наблюдают.

Открытое овальное окно при МАРСе

При развитии признаков сердечной недостаточности из-за сброса крови решается вопрос оперативного закрытия.

К пограничным состояниям при аномалиях развития относят:

  • удлиненные конечности,
  • плоскостопие,
  • чрезмерную подвижность суставов,
  • рефлюкс (заброс) желудочного сока в пищевод,
  • деформацию желчного пузыря,
  • энурез,
  • нарушения речи.

Все эти состояния могут полностью или частично прийти в норму без лечения. Но, зная об особенностях строения организма, нужно чаще контролировать состояние здоровья и соблюдать некоторые ограничения.

Симптомы проблемы

МАРС нельзя назвать заболеванием в общепринятом значении этого слова. Поэтому симптомов у 95% пациентов нет, а обнаруживают аномалию при обследовании по поводу других жалоб. Имеются признаки, которые могут быть поводом для более тщательной диагностики состояния сердца и сосудов. К ним относятся:

  • Посинение кожных покровов в районе губ и носа, затруднения дыхания, частого пульса при кормлении новорожденного. У старших детей – при физической активности.
  • У подростков: вегетососудистая дистония, ощущение перебоев в сердце, периодические кардиальные боли, плохая физическая выносливость, обмороки, потливость, сильное сердцебиение, головная боль, общая слабость.
  • Одновременное наличие двух и более дефектов (например, сброса крови в правое предсердие из открытого окна и пролапса клапана) приводят к сердечной недостаточности, застою крови. Дополнительные хорды бывают источником аритмии.

Смотрите на видео о малых аномалиях развития сердца:

Методы диагностики

Самый точный и безопасный метод – УЗИ. С его помощью можно увидеть большинство МАРС, при необходимости их дополняют и другими методами обследования.

УЗИ

Аномальное строение сердца и сосудов имеет различные признаки и план диагностики:

  • Расширение легочного или аортального ствола: исследуют кровообращение внутри сердца, разницу между давлением в магистральном сосуде и соответствующем желудочке, степень объемной перегрузки.
  • Открытое окно: обнаруживают прерывание сигнала в зоне перегородки между предсердиями, «завихрения» кровотока.
  • Аневризма перегородки: прогиб в направлении правого предсердия, правая половина сердца не перегружена объемом крови.
  • Евстахиев клапан: имеет вид добавочного образования размером 1,5 см в зоне между нижней полой веной и областью правого предсердия.
  • Аномально прикрепленные или добавочные хорды: визуализируются, как волокна, прикрепленные к желудочкам или перегородке. Они бывают разного количества и всевозможных направлений.
  • Пролапс клапана: оценивают уровень провисания створок, степень обратного движения крови.

Другие методы

Для выявления нарушения ритма сокращений сердца назначается ЭКГ, при необходимости, в виде суточного мониторинга по Холтеру.

Рентгенографическое исследование позволяет оценить размеры сердца, признаки легочной гипертензии. МРТ и КТ рекомендуют пациентам в сложных диагностических случаях для оценки влияния МАРС на миокард и легочную ткань.

Лечение заболевания

Если у пациента нет симптомов, которые могут быть связаны с наличием МАРС, то лечение не проводится. Посещать кардиолога и проходить УЗИ и ЭКГ нужно не реже одного раза в год.

Детям с выявленной аномалией рекомендуется питание с достаточным содержанием белка и витаминов, соблюдение режима дня, особенно важна продолжительность сна, занятия физкультурой с дозированной нагрузкой.

При наличии признаков нарушения кровообращения или множественных отклонений развития проводится профилактическое лечение, направленное на укрепление миокарда:

  • витамины группы В, аскорбиновая кислота – Нейрорубин, Неуробекс;
  • соли калия и магния – Панангин, Магне В6, Калипоз;
  • средства для улучшения обмена – Карнитин, Коэнзим Q10, Милдронат, Тиотриазолин;
  • антиаритмические средства – чаще бета-блокаторы (Конкор, Карведилол);
  • седативные медикаменты – Ново-Пассит, Персен.

Прогноз для больных

МАРС в подавляющем большинстве случаев не сопровождаются последствиями, и пациенты ведут обычный образ жизни. Самопроизвольное исчезновение аномалии также не является редкостью. Поэтому прогноз для жизни благоприятный. В очень редких случаях может быть рекомендована операция или медикаментозная терапия.

При выборе вида спорта для занятий или профессий, связанных с нагрузкой на сердце (летчики, водолазы, военные) нужно пройти предварительное кардиологическое тестирование.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Марфана. Из нее вы узнаете о причинах и классификации заболевания, признаках наличия отклонения, проведении диагностики и лечения, а также рекомендациях для больных.

А здесь подробнее о дилактационной кардиомиопатии.

МАРС – это аномалии строения клапанов и перегородок сердца, крупных сосудов. Относятся к пограничным состояниям, так как у многих детей и взрослых симптомов патологии нет. Обнаруживают чаще случайно при проведении УЗИ. В случае отсутствия симптомов не нуждаются в лечении, а у большинства пациентов аномалии самопроизвольно исчезают к подростковому возрасту.

Если МАРС множественные или имеются признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы, то назначают препараты, укрепляющие миокард.

Источник: http://CardioBook.ru/mars-serdca/

МедЗабота
Добавить комментарий