Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки – Медицинский справочник

Дефект аортолегочной перегородки
Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки – врожденная сердечная аномалия, заключающаяся в наличии сообщения между восходящей аортой и прилегающей к ней легочной артерией.

Дефект аортолегочной перегородки проявляется в раннем возрасте одышкой, отставанием в физическом развитии, повторными пневмониями, формированием «сердечного горба», цианозом. Выявление дефекта аортолегочной перегородки осуществляется на основании данных ЭхоКГ, катетеризации сердца, аортографии, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, аускультации.

При данном пороке показано кардиохирургическое лечение — закрытие аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта.

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки – редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.

Локализация патологического сообщения может быть различной: дефект аортолегочной перегородки может располагаться на любом участке между прилегающими отделами восходящей аорты и ствола легочной артерии.

Дефекты аортолегочной перегородки различаются по форме и величине и могут достигать диаметра от 2 до 30 мм.

Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими врожденными аномалиями сердца – дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, подклапанным стенозом аорты, сте­нозом легочной артерии и др.

Причины дефекта аортолегочной перегородки

Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода. Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.

Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца.

Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и др.

), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

Особенности гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки

Морфологическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются: патологическое сообщение между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола, наличие обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов обоих желудочков. Последний признак отличает данный порок от общего артериального ствола. Сам дефект в аортолегочной перегородке представляет овальное или округлое отверстие с внутриперикардиальным расположением между левой стенкой восходящей аорты и правой стенкой легочного ствола.

Выраженность нарушения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависит от размера сообщения, места его расположения, соотношения общелегочного и периферического сосудистого сопротивления.

При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию.

Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки.

Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

Классификация дефекта аортолегочной перегородки

С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт., НЦССХ им. А. Н. Бакулева):

I тип – дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.

II тип – дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.

III тип — дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.

IV тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.

V тип – полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.

На стадии преимущественного артериовенозного сброса кожные покровы физиологической окраски или несколько бледные. Небольшой цианоз может появляться при крике, плаче, явлениях сердечной и дыхательной недостаточности.

При развитии перекрестного и веноартериального сброса крови цианоз кожи и видимых слизистых становится выраженным и постоянным.

У 70% пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обнаруживается деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», формирование которого связано с увеличением правого желудочка, работающего в режиме гиперфункции.

При дефекте аортолегочной перегородки небольшого диаметра и у детей длительное время сохраняется удовлетворительное состояние. При больших дефектах рано развивается легочная гипертензия. Продолжительность жизни больных с дефектом аортолегочной перегородки зависит от размеров отверстия и составляет от нескольких месяцев до 30-40 лет (в среднем — 14 лет).

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба.

Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.

С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо.

Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии.

С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии.

Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.

Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

Лечение дефекта аортолегочной перегородки

Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки — до 1 года.

Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 — сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 — снятие су­живающей манжетки и радикальная операция.

Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

Прогноз при дефекте аортолегочной перегородки

Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни.

Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной пере­городки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактери­альный эндокардит.

У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B4%D0%B5%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%82-%D0%B0%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%BA%D0%B8/

Дефект аортолегочной перегородки / каталог заболеваний

Дефект аортолегочной перегородки
 

Дефекты между восходящей частью аорты и легочной артерией образуются в результате нарушения эмбриогенеза в разделении аортолегочного ствола.

Неполное срастании ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Доти Д. и др., 1981] на IV советско-американском симпозиуме, посвященном проблеме диагностики и лечения ВПС.

Порок впервые описан F. Ellioston в 1830 г. Первая успешная операция перевязки аортолегочного свища выполнена R. Gross в 1951 г. В 1953 г. Н. Scott разработал операцию пересечения свища с последующим ушиванием дефекта в аорте и легочной артерии. В 1956 г. N. Schamway предложил ушивать дефект аортолегочной перегородки под контролем зрения на выключенном из кровообращения сердце.

Наиболее ценной является операция, предложенная Н. Shumacker в 1957 г., а затем В. И. Бураковским и соавт. в 1965 г. Она заключается в пластике дефекта в условиях ИК.

Частота.

Дефект аортолегочной перегородки-редкий порок, он наблюдается в 0,2−0,3% случаев всехВПС.

Патологическая анатомия.

Основа анатомической классификации изложена выше. Н. Meisner и соавт. (1968) в соответствии с уровнем расположения и размерами аортолегочного окна предлагают выделить четыре типа порока. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР пользуются классификацией, в которой предусматривается пять форм дефектов аортолегочной перегородки.

1. Дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аортолегочной перегородки и имеет выраженные края.

2. Собственно аортолегочное окно, расположенное непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма).

3. Дефект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной артерии. В проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии.

4. Дефект расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии. В результате имеется сообщение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью.

5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки.

Обе легочные артерии берут свое начало от задней поверхности общего ствола, однако отсутствие межжелудочкового дефекта и наличие изолированных друг от друга клапанов аорты и легочной артерии-характерные признаки, которые отличают данную форму порока от ОАС I-II типа. При больших дефектах аортолегочной перегородки сердце значительно расширено, оба желудочка гипертрофированы. Легочная гипертензия развивается рано.

Аортолегочный дефект довольно часто встречается в комбинации с другими пороками сердца: ОАП, дефектами перегородок сердца, стенозом легочной артерии, ТМС, подкла-панным стенозом аорты и пр.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови из аорты в легочную артерию, сопровождающимся гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца.

Естественно, величина арте-риовенозного сброса зависит от размера сообщения между аортой и легочной артерией и соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения.

При больших размерах сообщений между аортой и легочной артерией давление в последней обычно равно давлению в аорте.

Клиника и диагностика.

Из-за тяжелых расстройств гемодинамики и раннего развития гипертензии дети, как правило, отстают в физическом развитии, бледны, часто болеют респираторными заболеваниями, быстро утомляются. В терминальной стадии наблюдается цианоз.

Обычно у больных в начальных стадиях заболевания наблюдается высокое пульсовое давление. У некоторых детей образуется «сердечный горб».

При аортолегочном дефекте небольшого диаметра картина иная, и у детей длительное время сохраняется благоприятное состояние.

Аускулыпация. При небольшом диаметре сообщения между аортой и легочной артерией у больных выслушивается систолодиастолический шум. Этот шум отличается от шума при ОАП по тембру. Кроме того, он выслушивается непосредственно за грудиной на уровне прикрепления II-III ребра.

Шум нетипичен для ОАП, он носит прерывистый характер, особенно при сообщениях (свищах) небольшого диаметра. Подобного рода свищи между аортой и легочной артерией наблюдаются очень редко, поэтому патогномоничная для дефекта аортолегочной перегородки аускультативная картина весьма специфична.

Следует учесть, что при больших сообщениях между аортой и легочной артерией давление в обоих сосудах одинаково. Это обусловливает отсутствие какого бы то ни было шума с резко выраженным «металлическим» тембром, акцентом II тона над легочной артерией.

Поскольку клапаны легочной артерии и аорты у таких больных захлопываются не синхронно, II тон расщеплен; I тон над верхушкой всегда усилен.

На ФКГ можно зафиксировать аускультативную картину, изложенную выше.

На ЭКГ у больных с большим сообщением между аортой и легочной артерией выявляются признаки резко выраженной перегрузки и гипертрофия обоих желудочков и отклонение электрической оси вправо.

Рентгенологическая картина достаточно характерна. Сердце обычно больших размеров вследствие увеличения обоих желудочков и гипертрофии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, образованная аортой и значительно расширенной легочной артерией. В первый период заболевания легочный рисунок усилен.

В последующем, по мере развития легочной гипертензии, он меняется. При резко выраженной легочной гипертензии наблюдается характерная картина-легочный ствол и его магистральные ветви резко расширены, а по периферии легочных полей виден прозрачный легочный рисунок.

Создается впечатление, что легочный рисунок обеднен.

На ЭХОКГ в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией. Исследователь должен обратить особое внимание на формирование клапанов аорты и легочной артерии во избежание ошибки.

Выше уже указывалось, что при наличии большого сообщения между аортой и легочной артерией порок следует дифференцировать с ОАС.

Эхокардиография дает возможность установить место расположения дефекта, его размеры, а также при тщательном исследовании исключить сопутствующие пороки сердца.

Катетеризация сердца позволяет установить степень легочной гипертензии, величину сброса крови через дефект аортолегочной перегородки, исключить прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и

легочной артерией насыщение крови кислородом в легочной артерии приближается к артериальному. У больных с высокой легочной гипертензией наблюдается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте. Ценным диагностическим признаком является возможность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты.

Ангиография.

Наиболее важную информацию исследователь получает при изучении ангиографической картины сообщения между аортой и легочной артерией, полученной при аортографии. Хорошо выполненная аортография позволяет установить расположение дефекта, его размеры. При недостаточности аортального клапана выявляется регургитация контрастированной крови в левый желудочек.

Диагноз.

Все отмеченные выше признаки дают возможность с достоверностью поставить диагноз, а также исключить сочетание данного порока с другими ВПС.

Дифференциальная диагностика.

Дифференцировать порок следует в первую очередь с ОАС, а при наличии небольших сообщений между аортой и легочной артерией-с ОАП.

Естественное течение и прогноз.

 При больших сообщениях между аортой и легочной артерией болезнь протекает злокачественно, и 25−30% больных погибают в течение первых 6 мес жизни. Многие из выживших больных уже в 2- 3−летнем возрасте становятся неоперабельными из-за развития легочной гипертензии.

В литературе имеются лишь единичные сообщения о больных с данным пороком, доживших до 35−40 лет [Geart-nerR.etal, 1962].

Показания к операции.

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией.

У больных старше года требуется специальное обследование, которое позволит охарактеризовать состояние сосудов малого круга кровообращения.

Многим из больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию легкого с морфометрическим изучением сосудов малого круга. Больные с небольшими сообщениями между аортой и легочной артерией могут быть оперированы в более старшем возрасте.

При развитии у больных легочной гипертензии IIIб-IV стадии операция противопоказана.

Хирургическое лечение.

 При дефектах, относящихся к I типу, операцию следует выполнять только в условиях ИК с использованием метода кардиоплегии (доступ к дефекту производят через аорту).

Техника операции. После срединной стернотомии подключение аппарата ИК выполняют обычным способом. Обходят аорту, выполняют кардиоплегию. Доступ к аорто-легочному свищу осуществляют методом поперечной аорто-томии. В типичных случаях большой аортолегочный дефект закрывают с помощью заплаты из синтетической ткани.

Следует наложить два П-образных шва по краям дефекта в его дистальном и проксимальном отделах. Этими швами фиксируют заплату, а затем уже непрерывным швом подшивают ее к краям дефекта.

При расположении дефекта аортолегочной перегородки на уровне дистального отдела ствола легочной артерии либо ее правой ветви техника операции должна быть продиктована особенностью анатомической картины.

При наличии двух отверстий между аортой и дистальным отделом ствола легочной артерии заплатой изолируют дефект.

При крайне редких вариантах дефектов между аортой и правой легочной артерией, используя трансаортальный доступ, заплату накладывают таким образом, чтобы ликвидировать дефект из аорты и обеспечить поток крови из легочного ствола в правую легочную артерию.

Пластическую операцию при сообщении аорты и правой легочной артерии выполняют, расширяя дефект в сторону дистального отдела легочной артерии для создания оптимального оттока из легочного ствола в правую легочную артерию.

Результаты.

 При сравнительно небольших сообщениях между аортой и легочной артерией, когда можно обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, результаты операции хорошие, и, как правило, исход благоприятный.

Порок встречается редко. Хирургическое лечение порока пока еще недостаточно разработано. Так, в совместном исследовании сотрудников кардиохирургической клиники Университета Айова (США) и ИССХ им. А. Н.

Бакулева АМН СССР из 14 больных, оперированных в условиях ИК (доступ к сердцу трансаортальный), погибли двое. В последующем в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР было выполнено еще 9 операций подобного рода без летальных исходов.

Однако по данным некоторых авторов [Stark J., 1985] летальность высокая (27,2%).

Отдаленные результаты.

 Отдаленные результаты зависят от степени легочной гипертензии. Сотрудники ИССХ им. А. Н.

Бакулева АМН СССР, проанализировав материалы института, показали, что снижение давления у больных с легочной гипертензией III гемодинамической группы до 50% от исходного уровня наступает лишь у тех больных, у которых общее легочное сопротивление до операции не превышало 10 ед. Естественно, что у больных со II гемодинамической группой отдаленные результаты хорошие.

Источник: http://www.medicus.ru/handbook/disease/defekt-aortolegochnoj-peregorodki.phtml

Дефект аортолегочной перегородки :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Дефект аортолегочной перегородки

 Название: Дефект аортолегочной перегородки.

Дефект аортолегочной перегородки

 Дефект аортолегочной перегородки. Врожденная сердечная аномалия, заключающаяся в наличии сообщения между восходящей аортой и прилегающей к ней легочной артерией.

Дефект аортолегочной перегородки проявляется в раннем возрасте одышкой, отставанием в физическом развитии, повторными пневмониями, формированием «сердечного горба», цианозом.

Выявление дефекта аортолегочной перегородки осуществляется на основании данных ЭхоКГ, катетеризации сердца, аортографии, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, аускультации. При данном пороке показано кардиохирургическое лечение – закрытие аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта.

 Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки – редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.
 Локализация патологического сообщения может быть различной: дефект аортолегочной перегородки может располагаться на любом участке между прилегающими отделами восходящей аорты и ствола легочной артерии. Дефекты аортолегочной перегородки различаются по форме и величине и могут достигать диаметра от 2 до 30 Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими врожденными аномалиями сердца – дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, подклапанным стенозом аорты, сте­нозом легочной артерии и тд.  Морфологическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются: патологическое сообщение между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола, наличие обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов обоих желудочков. Последний признак отличает данный порок от общего артериального ствола. Сам дефект в аортолегочной перегородке представляет овальное или округлое отверстие с внутриперикардиальным расположением между левой стенкой восходящей аорты и правой стенкой легочного ствола.  Выраженность нарушения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависит от размера сообщения, места его расположения, соотношения общелегочного и периферического сосудистого сопротивления.

 При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию.

Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки.

Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

Дефект аортолегочной перегородки

 Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода.

Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.
 Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца.

Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и тд ), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

 С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт. , НЦССХ им. А. Н. Бакулева):
 I тип. Дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы.

Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.
 II тип. Дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.
 III тип.

Дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.
 IV тип.

Дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.
 V тип.

Полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

 У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.  На стадии преимущественного артериовенозного сброса кожные покровы физиологической окраски или несколько бледные. Небольшой цианоз может появляться при крике, плаче, явлениях сердечной и дыхательной недостаточности. При развитии перекрестного и веноартериального сброса крови цианоз кожи и видимых слизистых становится выраженным и постоянным. У 70% пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обнаруживается деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», формирование которого связано с увеличением правого желудочка, работающего в режиме гиперфункции.

 Боль в груди слева. Одышка.

 При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба. Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.  С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо. Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии. С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

 Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии.

Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты.

При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.

 Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

 Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки – до 1 года.  Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.  При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 – сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 – снятие су­живающей манжетки и радикальная операция.

 Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

 Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни.

Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной пере­городки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактери­альный эндокардит.

 У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33506

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки – врожденная сердечная аномалия, заключающаяся в наличии сообщения между восходящей аортой и прилегающей к ней легочной артерией.

Дефект аортолегочной перегородки проявляется в раннем возрасте одышкой, отставанием в физическом развитии, повторными пневмониями, формированием «сердечного горба», цианозом.

Выявление дефекта аортолегочной перегородки осуществляется на основании данных ЭхоКГ, катетеризации сердца, аортографии, ЭКГ, ФКГ, рентгенографии, аускультации. При данном пороке показано кардиохирургическое лечение – закрытие аортолегочного окна путем ушивания или пластики дефекта.

Дефект аортолегочной перегородки (аортолегочное окно, аортопульмональный септальный дефект, аортолегочный свищ или фенестрация) обусловлен наличием отверстия, посредством которого аорта и ствол легочной артерии сообщаются между собой. Дефект аортолегочной перегородки – редкая аномалия, составляющая в кардиологии 0,2−0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.

Локализация патологического сообщения может быть различной: дефект аортолегочной перегородки может располагаться на любом участке между прилегающими отделами восходящей аорты и ствола легочной артерии.

Дефекты аортолегочной перегородки различаются по форме и величине и могут достигать диаметра от 2 до 30 мм.

Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими врожденными аномалиями сердца – дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло, коарктацией аорты, подклапанным стенозом аорты, сте­нозом легочной артерии и др.

Дефект аортолегочной перегородки

Аотролегочное окно является следствием нарушения эмбриогенеза, в результате которого не формируется полноценная аортолегочная перегородка. Разделение эмбрионального артериального ствола на аорту и легочный ствол происходит между 6-7 неделями внутриутробного развития плода. Нарушение этого процесса приводит к возникновению дефекта аортолегочной перегородки.

Причины развития дефекта аортолегочной перегородки аналогичны таковым при формировании других врожденных пороков сердца.

Факторами, нарушающими формирование сердца плода на ранних этапах внутриутробного развития, могут выступать инфекции беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, грипп, сифилис и др.

), прием алкоголя и токсичных лекарственных препаратов, соматические заболевания матери (сахарный диабет), патологическое течение беременности (угроза самопроизвольного прерывания, сильные токсикозы), наследственность, ионизирующее излучение и пр.

Морфологическими критериями дефекта аортолегочной перегородки являются: патологическое сообщение между смежными отделами восходящей аорты и легочного ствола, наличие обособленных фиброзных колец аортального и легочного клапанов и сформированных выводных отделов обоих желудочков. Последний признак отличает данный порок от общего артериального ствола. Сам дефект в аортолегочной перегородке представляет овальное или округлое отверстие с внутриперикардиальным расположением между левой стенкой восходящей аорты и правой стенкой легочного ствола.

Выраженность нарушения гемодинамики при дефекте аортолегочной перегородки зависит от размера сообщения, места его расположения, соотношения общелегочного и периферического сосудистого сопротивления.

При дефекте аортолегочной перегородки кровь под большим давлением поступает из восходящей аорты в легочную артерию.

Выраженный артериовенозный (лево-правый) сброс рано приводит к развитию легочной гипертензии, которая присутствует у большинства больных с дефектом аортолегочной перегородки.

Когда сопротивление в малом и большом круге кровообращения выравнивается, возникает перекрестный, а затем и веноартериальный (право-левый) сброс крови, что сопровождается развитием цианоза.

С учетом критериев локализации, формы отверстия и его отношения к легочным артериям различают следующие анатомические типы дефекта аортолегочной перегородки (В. И. Бураковский и соавт., НЦССХ им. А. Н. Бакулева):

I тип – дефект имеет форму протока с хорошо выраженными полюсами; расположен в середине аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Левая и правая легочные артерии отходят дистальнее аортолегочного дефекта.

II тип – дефект имеет форму окна; расположен в проксимальной (нижней) части аортолегочной перегородки над синусами Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей дистальной части; ветви легочной артерии отходят нормально, дистальнее дефекта.

III тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки в удалении от синусов Вальсальвы. Аортолегочная перегородка частично сформирвоана в своей проксимальной части. Ветви легочной артерии отходят в зоне вершины дефекта.

IV тип – дефект имеет форму окна; расположен в дистальной (верхней) части аортолегочной перегородки, на уровне отхождения правой ветви легочного ствола. При данном типе дефекта аортолегочной перегородки аорта сообщается как с правой легочной артерией, так и с общим легочным стволом.

V тип – полное отсутствие аортолегочной перегородки, однако клапаны аорты и легочной артерии сформированы и разобщены. Легочные артерии отходят от общего магистрального сосуда, берущего начало от основания сердца.

У детей первых месяцев жизни ранним симптомом дефекта аортолегочной перегородки служит одышка по типу тахипноэ. Характерно отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, частые ОРВИ, повторные пневмонии.

На стадии преимущественного артериовенозного сброса кожные покровы физиологической окраски или несколько бледные. Небольшой цианоз может появляться при крике, плаче, явлениях сердечной и дыхательной недостаточности.

При развитии перекрестного и веноартериального сброса крови цианоз кожи и видимых слизистых становится выраженным и постоянным.

У 70% пациентов с дефектом аортолегочной перегородки обнаруживается деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», формирование которого связано с увеличением правого желудочка, работающего в режиме гиперфункции.

При дефекте аортолегочной перегородки небольшого диаметра и у детей длительное время сохраняется удовлетворительное состояние. При больших дефектах рано развивается легочная гипертензия. Продолжительность жизни больных с дефектом аортолегочной перегородки зависит от размеров отверстия и составляет от нескольких месяцев до 30-40 лет (в среднем – 14 лет).

При осмотре пациентов с дефектом аортолегочной перегородки отмечается отставание в массе и росте, выпячивание грудной клетки в виде сердечного горба.

Перкуторно выявляется расширение границ сердечной тупости в обе стороны; при аускультации выслушивается систолический шум с диастолическим компонентом, изменение сердечных тонов; пальпаторно определяется систолическое дрожание во II-III межреберье.

С помощью фонокардиографии зафиксируется аускультативная картина, изложенная выше. Электрокардиография выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию обоих желудочков, отклонение ЭОС вправо.

Рентгенологическая картина при дефекте аортолегочной перегородки типична: увеличение тени сердца, расширение тени аорты и легочной артерии, усиление легочного рисунка в ранний период заболевания и его обеднение при развитии легочной гипертензии.

С помощью эхокардиографии обнаруживается дефект в аортолегочной перегородке, устанавливается расположение окна, его размеры, исключаются сопутствующие пороки сердца.

Путем зондирования полостей сердца определяется выраженность легочной гипертензии, величина сброса крови, исследуется степень насыщения крови кислородом в легочной артерии.

Диагностическим признаком дефекта аортолегочной перегородки является возможность проведения катетера из легочной артерии через отверстие в начальные отделы восходящей аорты. При выполнении аортографии видно попадание контрастного вещества из восходящей аорты в ствол легочной артерии.

Дифференциальная диагностика при дефекте аортолегочной перегородки проводится с ДМЖП, общим артериальным стволом, открытым артериальным протоком.

Поскольку спонтанное закрытие дефекта аортолегочной перегородки невозможно, единственным способом лечения врожденного порока сердца является кардиохирургическая операция. При большом дефекте аортолегочной перегородки операция выполняется в ранние сроки – до 1 года.

Закрытие аортолегочного окна производится путем ушивания или пластики дефекта с помощью заплаты доступами через просвет аорты или легочной артерии, либо с обеих сторон. Операция выполняется в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

При дефекте аортолегочной перегородки I типа производится перевязка протока. Невозможность выполнения радикальной операции при легочной гипертензии диктует необходимость выполнения двухэтапного вмешательства: 1 – сужение легочного ствола или легочной артерии; 2 – снятие су­живающей манжетки и радикальная операция.

Интраоперационная летальность составляет 3%; послеоперационная достигает 15-20%.

Большие размеры дефекта аортолегочной перегородки обусловливают злокачественное течение порока: 25-30% пациентов погибают в течение первого полугода жизни. Причинами смерти пациентов с дефектом аортолегочной пере­городки обычно служат сердечная недостаточность, разрыв аневризмы легочной артерии в полость перикарда, тампонада сердца (гемоперикард), тромбоэмболии, бактери­альный эндокардит.

У выживших больных отсутствие хирургического лечения приводит к развитию необратимых изменений в легких, делающих невозможным хирургическое лечение в более поздние сроки. В литературе встречаются единичные указания на больных с дефектом аортолегочной перегородки, доживших до 35−40 лет.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortopulmonary-septal-defect

Дефект аортолегочной перегородки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Дефект аортолегочной перегородки

Врожденный порок сердца, для которого характерно присутствие окна между восходящей аортой и легочным стволом. Как правило, симптомами аномалии являются: одышка, задержка физического развития, повторные пневмонии, «сердечный горб», синюшный окрас кожи.

Обычно, для постановки диагноза проводят эхокардиографию, катетеризацию сердца, аортографию, электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию и аускультацию.

Порок лечит кардиохирург с помощью оперативного вмешательства, во время которого врач закрывает аортолегочное окно.

У 50% пациентов аномалию могут сопровождать: порок межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, коарктация аорты.

Причины дефекта

Аномалия развивается в период гестации, в следствие нарушения развития внутри утробы. Как правило, между шестой и седьмой неделей нарушается образование разделения общего артериального ствола на восходящую и легочную аорты.

Формирование порока может быть спровоцированным: инфекционными недугами в период гестации (сифилисом, краснухой, гриппом, ветрянкой, вирусом герпеса), приемом спиртосодержащих напитков, длительным применением токсичных медикаментов, соматическими болезнями беременных (сахарным диабетом), усложненным течением беременности (угрозой выкидыша, сильными токсикозами), генетической предрасположенностью, а также ионизирующим излучением.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию можно выявить уже на первых месяцах жизни младенца. Обычно, педиатр замечает одышку, которая выражается учащенным поверхностным дыханием, задержку физического развития, быструю утомляемость. В анамнезе пациента отмечаются частые острые респираторные вирусные инфекции и пневмонии.

Преимущественный артериовенозный сброс вызывает бледность кожи. Если ребенок плачет, кричит или развивается сердечная либо дыхательная недостаточность, кожные покровы могут обретать синюшный оттенок.

Когда прогрессируют перекрестный и веноартериальный сброс крови, синюшный цвет кожи и слизистых наблюдается постоянно. У многих людей, страдающих данным недугом, дефект сопровождается деформацией грудной клетки, напоминающей «сердечный горб».

Он формируется из-за увеличения правого желудочка, который отличается гиперфункцией.

Если отверстие в аортолегочной перегородке имеет маленький диаметр, на протяжении длительного времени симптоматика у новорожденного может отсутствовать. Отверстия большого диаметра проявляются рано образовавшейся легочной гипертензией. Пациенты с данным пороком, в зависимости от размера поражения могут прожить всего лишь несколько месяцев или же дожить до сорока лет.

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию выявляет педиатр во время физикального осмотра, который затем направляет ребенка к детскому кардиологу. Обычно, младенец недобирает вес и отстает в росте. Отмечается нарушение анатомического строения грудной клетки, похожая на сердечный горб. Чтобы зафиксировать аускутативную картину проводят фонокардиографию.

Благодаря использованию электрокардиографии выявляют проявления перегруженности правого отдела сердца, болезненное увеличение желудочков, отклонение электрической оси сердца в правую сторону.

Чтобы установить точное размещение отверстия и его диаметр, а также исключить наличие других аномалий строения сердца врачи используют эхокардиографию.

Зондирование сердечной полости проводят для определения легочной гипертензии, величины сброса крови, а также исследования степени кислородного насыщения крови в легочном стволе.

Лечение

Дефект невозможно устранить приемом фармацевтических препаратов. Лечением порока занимается врач-кардиохирург, который и проводит оперативное вмешательство. Если отверстие имеет большой диаметр, хирургическое лечение выполняют до достижения ребенком 12-ти месячного возраста. Аортолегочное окно ушивают, либо проводят пластику заплатой.

Профилактика дефекта аортолегочной перегородки

Специфических мер профилактики не разработано. Поскольку порок развивается внутриутробно, беременным рекомендуют избегать инфекционных заболеваний. За 3 месяца до беременности необходимо пройти вакцинацию от краснухи. Также женщинам в период гестации нужно регулярно проходить плановые обследования у акушера-гинеколога.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/defekt-aortolegochnoj-peregorodki.htm

МедЗабота
Добавить комментарий