Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор.

Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие.

Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно.

Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения — чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови — просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг.

У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно — кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшный.

Это — цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой.

Существует много анатомических разновидностей этого порока, которые определяют его гемодинамические особенности. Сочетание с дефектом межжелудочковой или межпредсерднои перегородки сопровождается выраженным цианозом и недостаточностью кровообращения преимущественно по левожелудочковому типу с выраженными застойными явлениями в легких. 

Кровообращение. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено. 

При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие аномалии строения сердца или сосудов, облегчающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло — дефект межжелудочковой, межпредсерднои перегородки. 

Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия.

Диагностика сердца

Аускультативная картина не имеет характерных признаков, напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева). При наличии легочной гипертензии добавляется расщепление второго тона на легочной артерии. 

Электрокардиография. Типичным признаком порока является отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия (P-pulmonale) и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцами T в отведениях II, III, aVF, V,— V4). 

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок характеризуется значительным усилением по артериальному и венозному руслу. При тяжелом течении порока возможна картина интерстициального отека легких. Нередко изменения в легких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран.

Сердце увеличено за счет правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типичной является тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной.

Это хорошо видно при сопоставлении рентгенограммы и ангиокардиограммы. 

Эхокардиография. Основными признаками патологии являются расширенный правый желудочек и как бы сдавленный (уменьшенный) левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие. У 70% детей имеется небольшое открытое овальное окно, у 30% — ДМПП, через которые осуществляется право-левый сброс крови.

Легочная артерия расширена. Для дифференциальной диагностики с персистирующей легочной гипертензией новорожденных необходимо тщательное исследование сердца с целью обнаружения позади левого предсердия венозного коллектора. В зоне дренажа и в легочной артерии кровоток ускорен. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии.

 

При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене. При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус. Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа.

При невозможности идентифицировать все четыре легочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа.

Наиболее распространенным его вариантом является следующий: впадение вен от верхней доли левого легкого в левую верхнюю полую вену, а остальных — в коронарный синус. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Катетеризация выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца. Давление в правом предсердии и легочной артерии повышено.

Точный диагноз позволяет поставить введение контрастного вещества в легочный ствол или селективно в легочные артерии.

При этом становится виден коллектор легочных вен или отдельные вены, впадающие тем или иным способом в правое предсердие. 

Лечение аномального дренажа легочных вен

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия, ограничить его физическую активность. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; легочная вазодилатация может привести к усилению застойных явлений в легких. 

Для лечения сердечной недостаточности используют диуретики и дигоксин. В случаях отека легких показано проведение искусственной вентиляции легких с положительным давлением в конце выдоха.

Если причиной отека является обструкция на уровне межпредсердного сообщения, а корригирующая операция по каким-либо причинам невозможна, целесообразно выполнить закрытую баллонную атриосептостомию.

Операция показана всем детям с данной патологией. 

Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При наличии обструкций оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2—6 месяцев.

Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общей целью является перенаправление потока крови в левое предсердие.

Кроме того, необходимо устранить стенозы легочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.

Источник: https://cardiosurgery.su/drenazh/

Частичный аномальный дренаж легочных вен в педиатрической практике: тактика наблюдения на амбулаторно-поликлиническом этапе (клинический случай и обзор литературы)

Аномальный дренаж легочных вен

Тула

25 октября 2017г.

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – это врожденный порок сердца, при котором одна или несколько легочных вен впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения (полые вены и их ветви). Преимущественно сочетается с ДМПП, но в редких случаях возможен и изолированный дренаж, при этом оба перечисленных варианта относятся к легким формам порока [1, 5].

По данным различных исследований, частота встречаемости ЧАДЛВ среди других пороков находится в пределах от 0,7 до 9,4%, что составляет около 2/3 всех случаев аномального дренажа легочных вен [4].

АДЛВ может также входить в состав и более сложных ВПС. Около 20% больных с ЧАДЛВ имеют сопутствующие пороки сердца, например, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца [5].

Формирование ЧАДЛВ происходит в результате атрезии крупной ветви общей легочной вены. И как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то персистенция легочно- системной венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ [5].

Типы впадения ЧАДЛВ (классификация R.S. Darling) [4, 5]:

Верхняя полая вена является наиболее частым местом впадения аномальных правых легочных вен и составляет от 35 до 57 % всех случаев ЧАДЛВ, при этом аномальное впадение легочных вен в правые отделы сердца или системные вены среди всех врожденных пороков сердца составляет от 0,4% до 1,5% [2].

Гемодинамика и клинические признаки при ЧАДЛВ соответствуют таковым при ДМПП [1].

При рентгенологическом обследовании можно выявить расширение тени ВПВ и корня правого легкого при аномальном дренаже в ВПВ.

При впадении легочных вен в ВПВ в переднезадней проекции на фоне нижней доли правого легкого выявляется тень аномально идущего сосуда, в виде «турецкой сабли» (С. Dolter, 1949).

Увеличение сосудистого пучка влево позволяет заподозрить аномальное впадение левых легочных вен в левую безымянную вену [1].

Диагноз подтверждается АКГ-исследованием при раздельном введении контрастного вещества в правую и левую легочные артерии [1].

Единственным методом лечения является операция, которая проводится в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии [1].

Клинический случай

Пациент Х, мальчик 9 лет, поступил в детское терапевтическое отделение в марте 2017 года для прохождения обследования и лечения перед МСЭК.

Жалобы при поступлении: одышка при физической нагрузке, слабость, потливость.

Анамнез заболевания: ребенок с рождения имел шум в сердце, в 3,5 мес. верифицирован диагноз: частичный аномальный дренаж легочных вен, в 11 мес. в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.

Бакулева РАМН перенес оперативное лечение (пластика дефекта межпредсердной перегородки ксеноперикардиальной заплатой с перемещением аномально дренирующихся правых легочных вен в левое предсердие, с пластикой устья верхней полой вены ксеноперикардиальной заплатой; пластика правого предсердия, в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии), послеоперационный период осложненный – дисциркуляторная энцефалопатия. Далее регулярно наблюдался кардиологом по месту жительства, проходил ежегодное стационарное лечение. Ежегодно осматривался кардиохирургом НЦ ССХ им. Бакулева. При контрольном обследовании в НЦ ССХ им. Бакулева в 3 г. 8 мес. выявлен стеноз верхней полой вены, проведено оперативное лечение (стентирование верхней полой вены), послеоперационный период – неосложненный. Регулярно наблюдается кардиологом по месту жительства, кардиохирургром в НЦ ССХ им. Бакулева. На данный момент ребенок принимает Тромбо АСС в возрастной дозировке.

Анамнез жизни: ребенок от 4 беременности на фоне патологической прибавки веса, раннего токсикоза, хронической фетоплацентарной недостаточности, гипотрофии плода; роды 2 в 35 нед. путем кесарева сечения (в связи с послеоперационным рубцом на матке) на фоне прогрессирующей фетоплацентарной недостаточности, гестационного пиелонефрита.

Масса тела при рождении 1395 г, рост 41 см. Переведен на 6 сутки в ДОН с диагнозом: Тяжелое перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, ранний восстановительный период, синдром двигательных нарушений. Неонатальная желтуха, связанная с недоношенностью смешанного генеза. ВПС: частичный аномальный дренаж легочных вен, ООО 3,5 мм.

Преретинопатия недоношенных в стадии регрессии. ЗВУР по гипотрофическому типу. Препостнатальная гипотрофия 1 ст. Недоношенный ребенок в 35 нед. Перенесенные заболевания: ОРВИ, грипп, острый бронхит. Состоит на Д-учете у кардиолога с ВПС. Аллергоанамнез б/о. Наследственность: н/о. Гемотрансфузии: в 11 мес.

Профилактические прививки по индивидуальному графику.

При поступлении объективный статус пациента без особенностей. Отмечено наличие функционального систолического шума на верхушке при аускультации.

По данным лабораторных исследований показатели общего анализа крови, биохимического анализа крови, коагулограммы, электролитов крови в рамках физиологической нормы.

При выполнении инструментальных исследований по данным ЭКГ отмечено наличие признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса, увеличение электрической активности левого желудочка. После проведения ЭхоКГ было дано следующее заключение: сердце правосформировано, леворасположено. Полости сердца не расширены.

Толщина и эхогенность миокарда не изменена. Кинез сохранен. Клапаны не изменены. Сократительная функция: систолическая – не нарушена, диастолическая – не нарушена. Септальных дефектов не выявлено. Патологических потоков при допплерографии не выявлено. Признаков легочной гипертензии нет. Перикард без особенностей.

Регургитация на ТКК 2 ст с перегрузкой правого желудочка. Также была выполнена Р-графия органов грудной клетки, позволившая визуализировать сосудистый металлический стент на уровне Th V-VII позвонков, консультации невролога и окулиста.

По заключению невролога, у пациента выявлено нарушение осанки по кифотическому типу.

Таким образом, на основании, жалоб при поступлении, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра при поступлении и результатов лабораторно-инструментальных исследований, мальчику был выставлен диагноз:

Основной диагноз: Врожденный порок сердца: аномальный дренаж легочных вен в верхнюю полую вену, дефект межпредсердной перегородки. Состояние после оперативного лечения (пластика ДМПП, стентирование верхней полой вены).

Осложнение диагноза: Ограничение жизнедеятельности ФК 2. Нарушение сердечной проводимости. НК 1-2 с регургитацией на ТКК 2 ст с перегрузкой правого желудочка.

Сопутствующий диагноз: Нарушение осанки по кифотическому типу.

За весь период нахождения в стационаре пациент получал антиагреганты (Тромбо АСС), метаболически активные препараты (Элькар), также осуществлялся регулярный мониторинг артериального давления, пульса, частоты сердечных сокращений.

На фоне проводимой терапии состояние ребенка оставалось стабильным, после проведенного обследования и лечения пациент был направлен на МСЭК.

Обсуждение

Учитывая низкую частоту встречаемости данной категории пациентов в рутинной амбулаторной практике врача-педиатра, представляется важным знание основных подходов к тактике наблюдения за подобными детьми.

Как и при других врожденных пороках сердца, ребенок наблюдается с некоторой периодичностью участковым педиатром, кардиоревматологом, а также проходит ряд обследований [3]:

Таблица №2 

Диспансеризация детей с ВПС в зависимости от фазы

Первая фаза

Вторая фаза

(со 2 года)

Третья фаза

После операции

Консультации

специалистов (педиатр, кардиоревматолог)

1 месяц – 5 р/мес;

I     полугодие  –  2

р/мес;

II    полугодие – 1

р/мес

1   р/3 мес, затем –

2 р/год

2-3 год

I полугодие – 1 р/6

мес;

Затем 1 р/3-6 мес; На 3 году – 2 год

Дополнительные

методы исследования

-анализ крови

1 р/2-3 мес

2 р/год

3-4 р/год по показаниям

-анализ мочи

-ЭКГ

1 р/год

-ЭхоКГ

-рентгенография

сердца

1 р/1,5 года

1 р/2-3 года

Критерии эффективности и снятия с диспансерного учета: с учета не снимать. После операции снятие с учета через 2-3 года по заключению кардиохирурга [3].

Критериями эффективности диспансеризации являются [3]:

1)       нормальное физическое развитие ребенка,

2)       нормализация АД,

3)       отсутствие утомляемости и симптомов НК, одышечно-цианотических приступов. Основные пути реабилитации [3]:

Таблица № 3

 Реабилитация детей с ВПС на различных этапах

Ранняя реабилитация

Поздняя реабилитация (после операции)

Радикальный

метод                    –

хирургическая помощь

До оперативного лечения:

контроль гемодинамических нарушений;

по показаниям – лечение НК,                        одышечно- цианотических приступов; кардиотрофная                                терапия (милдронат,        предуктал, элькар, кудесан, аспаркам, магнерот);

санация                                                очагов хронической       инфекции, повышение сопротивляемости организма;

ЛФК       при       отсутствии симптомов          НК            и артериальной гипоксемии; оксигено – и фитотерапия.

Первый         год         после

операции: кардиотрофная терапия;

пациентам                            с

имплантированным механическим клапаном – антикоагулянты.

После года:

лечение       в        местном санатории                          с

использованием       ЛФК, водолечением и др. (при недостаточности кровообращения не выше НК1);

диета    с     ограничением соли, жидкости; кардиотрофные средства, витамины;

санация                                    очагов инфекции;

закаливающие процедуры.

Проводить         4          курса

реабилитационной терапии в год по 2-3 недели.

Проводить 1-2 курса в год

с                        чередованием препаратов.

Проводить      2-3      курса

реабилитационной терапии  в  год  по  3-4 недели.

После операции группа для занятий по физкультуре специальная 1 год, затем – подготовительная [3].

Заключение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) относится к врожденному пороку сердца, при котором одна или несколько, но не все легочные вены впадают в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения (полые вены и их ветви). Встречаемость ЧАДЛВ среди других пороков составляет от 0,7 до 9,4%.

Важно знать основные подходы к тактике наблюдения за пациентами с таким заболеванием.

Так же, как и при других ВПС, в рамках диспансеризации за ребенком осуществляет наблюдение участковый педиатр, кардиоревматолог, назначается ряд контрольных лабораторно-инструментальных исследований (ОАК, ОАМ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография сердца). До и после оперативного лечения проводятся реабилитационные мероприятия с учетом времени, прошедшего после вмешательства, и выраженности симптомов НК.

Список литературы

1.                       Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. Под ред. Л. А. Бокерия. В 2-х т. Т. 1-М. Издательство НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН, 1999. – 348 с, иллюстр.

2.                       Ленский А. Г. Опыт коррекции аномального впадения правых легочных вен в верхнюю полую вену // ПКиК. 1997. №1.

3.                       Поликлиническая педиатрия: диспансеризация детей : учеб. пособие / Под общей ред. Бабцевой А.Ф, Романцовой Е.Б. Благовещенск: Буквица 2013. – 115 с.

4.                       Сабирова Дина Рашидовна Восстановление синусового ритма после коррекции частичного аномального дренажа легочных вен // Казанский мед.ж.. 2009. №5.

5.                        Связов Евгений Александрович, Кривощеков Евгений Владимирович, Подоксенов Андрей Юрьевич                      Сравнительный  анализ    осложнений  после  хирургической  коррекции  частичного аномального дренажа правых легочных вен в верхнюю полую вену // СМЖ. 2016. №2.

Источник: http://evansys.com/articles/meditsina-i-farmakologiya-ot-voprosov-k-resheniyam-sbornik-nauchnykh-trudov-po-itogam-mezhdunarodnoy/sektsiya-30-pediatriya-spetsialnost-14-01-08/chastichnyy-anomalnyy-drenazh-legochnykh-ven-v-pediatricheskoy-praktike-taktika-nablyudeniya-na-ambu/

МедЗабота
Добавить комментарий